Šī slimība ir kaulu skeleta ļaundabīgs bojājums. Vairumā klīnisko gadījumu tiek diagnosticēti cauruļveida kaulu audzēji - retāk tiek ietekmētas ribas, lāpstiņas, kakla un mugurkaula.

Ewinga sarkomas diagnoze ir ārkārtīgi bīstama un sarežģīta diagnoze, jo slimību raksturo augsta agresivitātes pakāpe - tā ir viena no visstraujāk attīstītajām onkoloģiskajām patoloģijām. Ievērojama daļa pacientu slimības ārstēšanas uzsākšanas brīdī sasniedz 3. vai 4. pakāpi.

Audzējs bieži attīstās bērniem. Ļoti reti slimība ir diagnosticēta pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem līdz 5 gadu vecumam. Maksimālais sastopamības biežums ir vecumā no 10 līdz 15 gadiem. Zēni ir slimi vienu un pusi reizes biežāk nekā meitenes.

• Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav rīcības rokasgrāmata!
• Tikai DOCTOR var dot jums precīzu DIAGNOZU!
• Mēs aicinām jūs nedarīt sev dziedināšanu, bet reģistrēties pie speciālista!
• Veselība jums un jūsu ģimenei! Nezaudējiet sirdi

Foto: Ewinga sarkoma

Kas tas ir?

Patoloģiju atklāja J. Ewings 1921. gadā. Zinātnieks šo slimību raksturoja kā ļaundabīgu patoloģiju, kas skar galvenokārt garus cauruļveida kaulus. Plašāka informācija par to, kāda slimība kļuvusi zināma ar medicīnas zinātnes attīstību 20. gs. Otrajā pusē.

Gandrīz 70% pacientu jau attīstās metastāzes pirms sistēmiskās ārstēšanas ar sarkomu.

Sekundārais fokuss attīstās:

• plaušas (tajā pašā laikā ātri attīstās elpošanas funkcijas samazināšanās);
• kaulu audi;
• kaulu smadzenes;
• centrālā nervu sistēma (muguras smadzenes).

Metastāzes galvenokārt ir hematogēnas un ievērojami sarežģī terapeitisko procesu. Ewinga sarkomas izplatībai ir ģeogrāfiskas un etniskas īpašības. Visbiežāk Ewinga audzēji tiek diagnosticēti baltā rase.

20 gadu vecumā galvenokārt skar augšējo un apakšējo ekstremitāšu garos cauruļveida kaulus, vecākiem pacientiem tiek fiksēti plakano kaulu bojājumi: ribas, galvaskausa kauli, skriemeļi, lāpstiņas.

Ewinga sarkomas ir vairākas histoloģiskas šķirnes.

Iemesli

Ewinga sarkomas medicīnas cēloņi pašlaik nav zināmi. Ir pierādījumi par slimības ģenētisko raksturu. Bieži vien provocējošs faktors slimības attīstībā ir savainojums, kas dažkārt tiek saņemts ilgi pirms pirmās audzēja pazīmes.

Ir arī citi potenciāli bīstami ietekmes faktori:

• labdabīgi kaulu audzēji;
• novirzes un traucējumi, kas saistīti ar uroģenitālo sistēmu;
• skeleta sistēmas anomālijas.

Slimība ir diezgan reta, tomēr starp kaulu ļaundabīgām patoloģijām bērniem šī ir otrā izplatītākā slimība pēc osteosarkomas.

Video: Sarkomas detaļas

Simptomi

Ewing sarkomas raksturīgās pazīmes ir kaulu audu deformācija audzēja bojājuma un sāpju vietā. Atšķirībā no sāpēm, kas radušās traumās, sāpes Ewing sarkomas nenokļūst fiksācijas laikā, bet otrādi - tā pastiprinās patoloģijas progresēšanas laikā. Bieži vien sāpes palielinās naktī un rada bezmiegu.

Bieži vien slimības sākotnējie simptomi tiek ņemti par locītavu iekaisumu, bet neviens medikaments neatbrīvo sāpes un neatbrīvo pietūkumu. Pakāpeniski palielinās kaulu audu deformācija, traucējot skartās ekstremitātes funkcionēšanu. Ja sarkoma attīstās uz plakaniem kauliem (īpaši uz ribām), tas sarežģī pacienta vispārējo fizisko aktivitāti.

Pietūkuma zona strauji palielinās, attīstot šādas izpausmes:

• hiperēmija (apsārtums);
• vietējās temperatūras pieaugums;
• sāpes palpācijā;
• asiņošana venozā veidā uz skartās zonas.

Ir iespējami patoloģiski kaulu lūzumi. Ja Ewinga sarkoma skāra mugurkaulu, var rasties iegurņa orgānu funkcionālie traucējumi, ekstremitāšu parēze, jutīguma traucējumi vai kustības traucējumi (atkarībā no skartās zonas).

Saromas lokalizācija uz kājas izraisa nelīdzenumu, gaitas maiņu, audzēja atrašanās krūšu šūnā izraisa sāpes elpošanas laikā, elpas trūkums.

Ieraksta arī ļaundabīga procesa vispārējās pazīmes:

• vājums;
• nogurums, miegainība, samazināta veiktspēja;
• svara zudums;
• anēmija;
• limfadenīts (limfmezglu iekaisums);
• nepamatots temperatūras pieaugums.

Bieži vairāku mēnešu laikā no pirmo simptomu parādīšanās sākas diagnoze. Slimības novēlotas diagnozes iemesls ir nepareiza simptomu interpretācija pacientiem vai viņu vecākiem.

Patiešām, vairumā gadījumu Ewing sarkoma ir līdzīga kaulu un locītavu iekaisuma mehāniskiem bojājumiem: sāpju veids un ilgums ir noteicošais faktors. Ja pietūkums, kas izskatās kā zilums, nedarbojas vairākas nedēļas - tas ir satraucošs signāls, kas prasa tūlītēju uzmanību speciālistam.

Bet dažreiz traumas ķirurgs var būt kļūdains. Šī iemesla dēļ onkologa konsultācija ar aizdomīgiem kaulu ievainojumiem un neoplazmām nekad nebūs lieka.

Slimība Ewing sarkoma 4. Stadijā izraisa metastāzes, limfadenopātiju, blakus esošā kaula audu bojājumus, ievērojamu kaulu deformāciju.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par Ewing sarkomu, vispirms tiek veikta rentgenogrāfija.

Metode nav indikatīva un precīza 100% apmērā, bet nodrošina pamatu iepriekšējas diagnozes noteikšanai. Uz rentgenogrammas Ewing audzējs ir pietiekami raksturīgs (speciālistam).

Lai novērtētu audzēja izplatības lielumu un izplatību, tiek veikti šādi pētījumi:

• Skartās zonas ultraskaņa;
• MRI;
• CT un PET;
• angiogrāfija (asinsvadu kontrastu pētījums);
• osteosintigrāfija.

Šīs vizualizācijas metodes sniedz papildu informāciju par iekšējo orgānu stāvokli, metastāžu klātbūtni, audzēja atrašanās vietu un lielumu.

Ir noteikts arī asins analīzes, lai identificētu šāda veida vēža un kaulu smadzeņu izmeklējuma marķierus (divpusējo iliakciju biopsiju). Ewinga sarkomas audzēja procesu raksturo kaulu smadzeņu audu izolēts bojājums bez kaulu metastāzes.

Lai noteiktu sākotnējo diagnozi, ir noteikts audzēja biopsija. Pētījuma materiāls ir iegūts no kaula vietā, kas robežojas ar medulāro kanālu vai mīkstajiem audiem (atkarībā no audzēja atrašanās vietas). Histoloģiski sarkoma ir neliela, regulāras formas audzēja šūnas, kas atdalītas ar šķiedru slāņiem.

Citas diagnostikas procedūras:

• imūnhistoķīmija: glikoproteīna ekspresijas noteikšana (ticams Ewing sarkomas klātbūtnes rādītājs);
• molekulārā ģenētiskā analīze;
• polimerāzes ķēdes reakcija.

Detalizēta diagnostika ļauj atšķirt Ewinga sarkomu no citām onkoloģiskām vai autoimūnām slimībām - neiroblastomām, osteosarkomām, synovial sarkomas, neo-Hodžkina limfomu. Precīza diagnoze ļauj Jums noteikt vispiemērotāko un efektīvāko ārstēšanu.

Ārstēšana

Slimības ekstrēmā agresivitāte prasa sistēmisku terapiju: ir nepieciešams visu ķermeni pakļaut terapeitiskai iedarbībai, jo varbūtība, ka asins šūnās ir vēža šūnas, ir ļoti augsta. Šā iemesla dēļ gandrīz vienmēr tiek izrakstīta polihemoterapija, pretējā gadījumā slimības atkārtošanās ir neizbēgama.

Papildus ķīmijterapijai tiek noteikta arī primārā fokusa radiācija un ķirurģiska izņemšana. Ķirurģija ir paredzēta audzēja lokalizācijai uz ekstremitātēm un plakanajiem kauliem. Kaulu fragmentu noņem un aizvieto ar mākslīgo endoprotēzi. Reizēm ir nepieciešama amputācija, bet pašreizējais zāļu attīstības līmenis vairumā gadījumu ļauj to novērst.

Vislabākos rezultātus iegūst radikālā terapija specializētās un labi aprīkotās klīnikās - šādas iestādes pastāv Maskavā un ārzemēs (Izraēlā, Vācijā). Specializētās iestādēs kvalificēti ārsti dod priekšroku orgānu glābšanai un drošai darbībai.

Pēc radikālās terapijas radiācija gandrīz vienmēr tiek noteikta - Ewing sarkomas šūnas ir ļoti jutīgas pret radiāciju. Ķīmijterapija tiek parakstīta gan pirms, gan pēc operācijas - kā iedarbības līdzeklis. Ķīmijterapiju nosaka, pamatojoties uz attālās primārās fokusa pētījuma rezultātiem.

Šajā sadaļā jūs atradīsiet informāciju par to, kā plaušu sarkoma.

Visbiežāk lietotās zāles, piemēram:

Ķīmijterapijas procedūra tiek veikta ilgstoši un parasti ilgst aptuveni sešus mēnešus.

Prognoze

Piecu gadu pacientu izdzīvošana ar lokalizētu slimības formu, ja vien savlaicīga kombinēta ārstēšana ir aptuveni 70%. Šis rādītājs attiecas uz pacientiem, kuriem vēl nav bijis laika izstrādāt metastātiskus procesus.

Dažādu lokalizācijas metastāžu stadijā, protams, prognoze nav tik optimistiska: tikai 20% pacientu pārvar 5 gadu periodu. Ķīmijterapijai un starojumam ir vairākas blakusparādības, tomēr šīs metodes ļauj mēnešiem un gadiem pārtraukt sekundāro fokusu veidošanos.

http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga.html

Ewinga sarkoma

Sarkoma ir ļaundabīga audzēja veids, kas attīstās ķermeņa atbalsta audos. Atšķiras mīksto audu un kaulu sarkomas.

Kas ir Ewing sarkoma?

Tas ir viens no retajiem primāro neoplastisko kaulu bojājumu apakštipiem. Papildus tam ļaundabīgi kaulu audu audzēji ir chondrosarcoma un osteosarkoma.

Būtībā slimība rodas jauniešiem vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Meitenes retāk cieš. Ewing sarkoma visbiežāk sāk attīstīties cauruļveida kaulos, bet var debitēt ar krūšu, iegurņa, mugurkaula vai galvaskausa bojājumiem.

Iemesli

Precīzs Ewinga sarkomas, tāpat kā citu kaulu audzēju, cēloņi nav zināmi. Saskaņā ar vienu teoriju slimība var būt saistīta ar strauju vecāku bērnu un pusaudžu augšanu. Pubertātes laikā kauli kļūst jutīgāki sakarā ar intensīvu šūnu dalīšanos.

Ir arī konstatēts, ka bērni ar iedzimtu nabas trūciņu ir trīs reizes biežāk attīstījuši Ewing sarkomu. Tomēr vispārējais risks ir zems: tikai vienam no 110 000 bērniem ar nabas trūci ir audzējs.

Klasifikācija

Ewing sarkoma ICD-10 attiecas uz sadaļām C40 - C41: "Kaulu un locītavu skrimšļa ļaundabīgs audzējs", "Kaulu ļaundabīgs audzējs un citu un nenoteiktu lokalizāciju locītavu skrimšļi."

Ja slimība ir sastopama stumbras mīkstajos audos, rokās, kājās, galvā un kaklā, vēdera dobumā, tad viņi runā par ekstracelulāro sarkomu.

Agrāk Ewing sarkoma tika saukta par perifēro primitīvu neuroektodermālu audzēju. Mūsdienu pētījumi, kuros izmantoti imūnhistoķīmiskie marķieri, citogenētiskās metodes un audu kultūru molekulārā ģenētika, ir pierādījuši, ka tas ir iegūts no primārā kaulu smadzeņu mezenhīmajām cilmes šūnām.

Papildus Ewinga sarkomasai, šeit ir iekļauts Askin audzējs, Ewing atipiskais sarkoma krūtīs.

Atsevišķi izolēta ģimenes Ewing sarkoma.

Slimības stadija

Ir divas galvenās fāzes. Tie ir atkarīgi no audzēja izplatīšanās uz citiem orgāniem no primārā fokusa:

• lokalizēta Ewinga sarkoma
• Ewinga metastātiskā sarkoma.

Simptomi un pazīmes

Ewinga sarkomas izpausmes būs atkarīgas no audzēja lieluma un tās atrašanās vietas. Visbiežāk sastopamie simptomi ir sāpes, kas pieaug laika gaitā, pietūkums. Šie simptomi visbiežāk sastopami kaulos:

• kājas (ciskas un kājas) - 41%
• iegurņa - 26%
• krūtis - 16%
• rokas - 9%
• mugurkauls - 6%
• galvaskauss - 2%.

Mazāk sastopami ir nespecifiski simptomi: nogurums, svara zudums, drudzis.

Dažos gadījumos Ewing sarkoma neizpaužas. Tomēr audzējs var traucēt kaulu struktūru, palielināt bojājumu risku un pirmo reizi darīt zināmu lūzumu.

Diagnozes laikā aptuveni ceturtdaļai pacientu ir attālinātas metastāzes.

Diagnostika

Veiciet šādus pētījumus:

• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• galveno audzēju un krūšu datorizēto tomogrāfiju (CT) metastāžu noteikšanai
• pozitronu emisijas tomogrāfija, izmantojot fluorodoksiglikozi (FDG-PET) vai FDG-PET / CT
• kaulu skenēšana
• kaulu smadzeņu aspirācija
• LDH noteikšana (laktāta dehidrogenāze).

MRI un CT tiek uzskatīti par līdzvērtīgiem diagnozes ziņā, bet MRI var sniegt papildu noderīgu informāciju staru terapijas plānošanai.

Ārstēšana

Tāpat kā citi ļaundabīgi audzēji, jo agrāk tiek diagnosticēta sarkoma, jo efektīvāka ir ārstēšana.

Ir piecas standarta terapijas:

1. ķīmijterapiju
2. staru terapiju
3. operācija
4. mērķtiecīga terapija
5. Liela ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu šūnu transplantāciju.

Parasti ārstēšana apvieno ķīmijterapiju, ķirurģiju un starojumu.

Praksē jaunas metodes, piemēram, bioloģisko terapiju, izmantojot CAR tehnoloģiju. Tās būtība ir tāda, ka mākslīgi radītie kimērijas antigēnu receptori tiek pievienoti paša pacienta T-limfocītiem. „Migrētās” imūnās šūnas tiek injicētas pacienta asinsritē, kur tās vairojas un uzbrūk audzējam.

Ķīmijterapija

Izmanto, lai samazinātu audzēja lielumu pirms operācijas. Parasti narkotikas tiek ievadītas sistēmiskajā apritē 6-12 mēnešu laikā. Izmantot:

• daktinomicīnu
• doksorubicīnu
• eribulīns (halavēns)
• Imatiniba mezilāts (Gleevec)
• pazopanibs
• trabektedīns (yondelis).

Radiācijas terapija

Tiek izmantota ārējā staru terapija, t.i. daļiņu plūsma tiek novirzīta uz audzēju no ārpuses, neievadot radioaktīvo vielu organismā. Šī metode ir ieteicama, ja sarkomu nevar noņemt ķirurģiski vai samazināt operācijas lielumu. Arī šī metode var noņemt metastāzes.

Ķirurģija

Nākamais posms ir pēc audzēja sarukšanas radiācijas vai ķīmijterapijas dēļ. Lēmumu par darbību ietekmē:

• audzēja lielums
• tās atrašanās vieta organismā
• dīgtspēju apkārtējos audos.

Parasti noņemiet skarto kaulu zonu, šo operāciju sauc par rezekciju. Smagākos gadījumos kaulu pilnībā izņem. Tad trūkstošais segments tiek aizstāts ar mākslīgu materiālu vai citu pašu kaulu daļu. Pēc operācijas ķīmijterapija (adjuvanta terapija) tiek veikta vēlreiz, lai novērstu recidīvu. Retos gadījumos ekstremitātes amputācija ir nepieciešama, lai audzējs neatgrieztos.

Mērķtiecīga terapija

Tas nozīmē, ka jāievieš īpašas vielas, kas iedarbojas tikai uz netipiskām kaitīgām šūnām. Monoklonālās antivielas tiek izmantotas, lai ārstētu Ewing recidivējošo sarkomu. Tās ir vielas, kas sintezētas laboratorijā no noteikta veida imūnsistēmas šūnām. Piemēram, olarathumab (lartruvo) ir olbaltumvielu antiviela, kas saistās ar trombocītu augšanas faktoru PDGFR-a.

Augstas devas ķīmijterapija ar savu cilmes šūnu atbalstu

Pirms ķīmijterapijas zāļu ievadīšanas nenobriedušas asins šūnas, t.i. stumbra, kas ņemts no pacienta sarkano kaulu smadzeņu un konservētu. Tad tiek veikta agresīva ķīmijterapija, kas bojā ne tikai audzēja šūnas, bet arī asinsradi. Kad infūzijas ir pabeigtas, uzglabātās cilmes šūnas tiek atkausētas un atgrieztas asinsritē. Šī ārstēšana ir paredzēta atkārtotai Ewing sarkomas ārstēšanai.

Prognoze

Kopš 1975. gada pacienti ar Ewinga sarkomu dzīvo ilgāk. Tādējādi piecu gadu vecums bērniem līdz 15 gadu vecumam palielinājās no 59% līdz 78%, bet vecākiem pusaudžiem šis rādītājs palielinājās no 20% līdz 60%. Tomēr ir nepieciešama ilgstoša novērošana, jo pēc ārstēšanas blakusparādības var rasties pēc mēnešiem un gadiem.

Bērniem līdz 15 gadu vecumam ir labāka prognoze. Turklāt meitenes iegūst pozitīvākus rezultātus.

Tika konstatēts, ka patoloģiskie lūzumi nav uzskatāmi par prognostisku faktoru. Arī sarkomas neirogēnās diferenciācijas pakāpe nav svarīga.

Nevēlamie faktori uzskata:

• p53 proteīna pārmērīga ekspresija (pārmērīga sintēze)
• Ki67 izteiksme
• zudums 16q
• augstā mikrosomālā glutationa-s-transferāzes ekspresija. Tas ir enzīms, kas ir saistīts ar rezistenci pret doksorubicīnu.

Kā dzīvot, ja tiek konstatēta Ewinga sarkoma?

Kad audzējs ir ziņots pacientam un radiniekiem, tas rada bailes un bezpalīdzības sajūtu. Tomēr jums pēc iespējas vairāk jāiemācās par sarkomas veidu un ārstēšanas veidiem. Lielākā daļa metožu ir orgānu saglabāšana. Retos gadījumos, kad amputācija ir nepieciešama, ir svarīgi meklēt morālu atbalstu no ģimenes vai draugiem un runāt par savām jūtām. Tas var palīdzēt saskaņot situāciju un izklāstīt rehabilitācijas plānu. Ir arī vairāki praktiski jautājumi - sākot no finanšu plānošanas līdz ikdienas dzīvei skolā vai koledžā, kas jums būtu jādomā jau iepriekš.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/ewing-sarcoma/

Ewinga sarkoma - pusaudžu vēzis

Ewinga sarkoma (SJ) ieņem otro vietu bērnu kaulu vēža izplatībā. Visbiežāk audzēju novēro kāju vai roku garajos kaulos, iegurņa kaulos, krūtīs, mugurkaulā un galvaskausā. Ļoti reti slimība var ietekmēt mīkstos audus un neietekmē kaulus. Šādu sarkomas veidu sauc par ekstracelulāru syu. Vēl viens Ewing sarkomas veids ir primitīvs neuroektodermāls audzējs.

Ewinga sarkoma izceļas ar agresivitāti. Ļaundabīgs audzējs bez savlaicīgas ārstēšanas ātri izplatās visā organismā.

Šo slimību visbiežāk skar pusaudži, un aptuveni puse gadījumu ir vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Daudzas reizes vairāk nekā Ewing sarkoma rodas zēniem nekā meitenēm.

Fotogrāfijā: Ewinga sarkomas no ļoti lieliem lāpstiņām

Slimība ir tās parādnieka parādnieks Džeimss Džingu, kurš pirmo reizi aprakstīja slimību 1921. gadā.

Iemesli

Precīzs primārā kaulu vēža cēlonis nav zināms. Ewing sarkomas attīstība kaut kādā veidā var būt saistīta ar strauju kaulu augšanas periodu, kas var izskaidrot, kādēļ pusaudža laikā rodas vairāk slimības gadījumu. Tāpat kā citi vēža veidi, Syu nav lipīga un to nevar nodot citiem cilvēkiem.

Mikrogrāfija par Ewinga metastātisko sarkomu plaušās

Ewinga sarkomas pazīmes un simptomi

Sāpes ir visizplatītākais kaulu vēža simptoms. Pacientiem bieži rodas sāpes naktī. Tomēr simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja stāvokļa un lieluma. Roku un kāju kaulu slimības, spīdums, kustību stīvums - tas viss var būt CU simptomi. Bieži audi, kas atrodas tuvu skartajai teritorijai, kļūst iekaisuši.

Pacientiem var būt bieži sastopami simptomi, piemēram, apetītes zudums, drudzis, nespēks, nogurums un svara zudums.

Ewing sarkomu bieži atklāj tikai pēc tam, kad kaulu, ko vājina vēzis, iznīcina neliela kritiena vai cita negadījuma dēļ.

Diagnostika

Medicīnā šīs slimības diagnosticēšanai un atrašanai tiek izmantotas dažādas metodes. Testi tiek veikti arī, lai noskaidrotu, kur process sākās un vai vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās.

Papildus fiziskajai pārbaudei Ewing sarkomas diagnosticēšanai izmanto šādas metodes:

Asins analīze

Pilns asins skaits aprēķina katra asins šūnu veida skaitu. Nenormāls balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu līmenis var būt pazīme, ka audzējs ir izplatījies. Ārsts var arī pārbaudīt aknu un nieru darbību un aplūkot augstu asins fermentu, ko sauc par laktāta dehidrogenāzi vai LDH, augsto līmeni, kas dažkārt palīdz signalizēt par audzēja klātbūtni organismā.

Rentgena

Rentgenstari ir veids, kā uzņemt ķermeņa iekšējos orgānus un audus, izmantojot nelielu daudzumu rentgena staru. Kaulu audzēji parasti atrodami ar rentgena stariem.

Kaulu radiogrāfijai izmanto radioaktīvo marķieri. Tas tiek darīts, lai aplūkotu kaulu iekšpusi. Marķieris tiek ievadīts pacienta vēnā. Tas tiek savākts kaulu apgabalā, un to atklāj īpaša kamera. Fotoaparātam ir pelēks kauls, un bojātās vietas, ko izraisa audzējs, ir tumšas.

Datorizētā tomogrāfija (CT)

CT rada trīsdimensiju attēlu no ķermeņa iekšējās daļas, izmantojot dažādos leņķos uzņemtos rentgena starus. Pēc tam dators šos attēlus apvieno detalizētā šķērsgriezumā, kas parāda jebkādas novirzes vai audzējus. Ewinga sarkomas gadījumā tiks veikta CT krūšu skenēšana. Tas redzēs, vai audzējs ir izplatījies plaušās. CT var izmantot arī audzēja izmēra noteikšanai. Dažreiz pirms skenēšanas tiek dota īpaša krāsviela, ko sauc par kontrastvielu, lai iegūtu precīzāku attēla detaļu. Šo krāsu var injicēt pacienta vēnā vai norīt kā šķidrumu.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

MRI magnētiskie lauki tiek izmantoti, lai iegūtu detalizētus ķermeņa attēlus, nevis rentgenstarus. MRI var izmantot arī audzēja izmēra noteikšanai. Pirms skenēšanas var iegūt īpašu krāsu, ko sauc par kontrastvielu, lai iegūtu skaidrāku attēlu. Tas tiek ievadīts pacienta vēnā vai ievadīts kā šķidrums.

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) vai PET-CT

PET skenēšanu parasti apvieno ar datortomogrāfiju - procedūru, ko sauc par PET-CT. PET skenēšana ir veids, kā veidot ķermeņa iekšējos orgānus un audus. Pacientam tiek ievadīts neliels radioaktīvā cukura daudzums. Cukurs tiek absorbēts šūnās, kas patērē vairāk enerģijas. Tā kā vēzis mēdz aktīvi izmantot enerģiju, tas absorbē vairāk radioaktīvu vielu. Tad skeneris konstatē šo vielu, lai iegūtu attēlus no ķermeņa iekšpuses. Ewing sarkomas gadījumā integrēti PET-CT skenējumi bieži ir jutīgāki nekā parastie PET skenējumi.

Biopsija

Biopsija - ļoti maza audu laukuma izņemšana pārbaudei mikroskopā. Ja audzējs atrodas rokā vai kājā, jāveic biopsija ar ortopēdisko onkologu vai intervences radiologu, kam ir pieredze Ewing sarkomas ārstēšanā. Ortopēdiskais onkologs ir ārsts, kas specializējas muskuļu un skeleta sistēmas vēža ārstēšanā.

Procedūras laikā ārsts var veikt audzēja, kaulu smadzeņu vai abu paraugu. Citi testi var liecināt par vēža klātbūtni, bet tikai biopsija var veikt galīgo diagnozi.

Diagnosticēšana ir veids, kā aprakstīt, kur atrodas audzējs, kur tas ir izplatījies un vai tas ietekmē citas ķermeņa daļas.

Ārsti izmanto diagnostiskos testus, lai noskaidrotu vēža stadiju. Zināšanas par slimības stadiju palīdz pareizi izlemt, kuru ārstēšanu vislabāk lietot, kā arī sniegt pacientam pareizu prognozi.

Ewinga sarkoma uz rokas

Ewinga sarkomas posmi

Syu nav oficiālas pieturvietu sistēmas, bet eksperti joprojām tiek izmantoti, lai atšķirtu šādus posmus:

Lokalizēta Ewing sarkoma

Audzējs tiek atklāts tikai fiziskās pārbaudes vai attēlveidošanas laikā primārajā vietā vai limfmezglos pie audzēja. Audzējs nav izplatījies ārpus šīs zonas.

Ewinga metastātiskā sarkoma

Audzējs ir izplatījies no primārās vietas uz citu ķermeņa daļu (piemēram, plaušām, citiem kauliem vai kaulu smadzenēm). Slimība reti izplatās limfmezglos, smadzenēs vai muguras smadzenēs. Aptuveni 25% bērnu un pusaudžu, kuriem ir Ewing sarkoma, diagnosticēšanas laikā būs skaidras audzēja izplatīšanās pazīmes. Audzēja izplatība ir vissvarīgākais faktors, ko izmanto, lai noteiktu ārstēšanas iespējas un prognozi.

Ewinga recidīvā sarkoma

Ewing recidīvā sarkoma ir audzējs, kas atgriežas pēc ārstēšanas. Ja vēzis atgriežas, tiks diagnosticēti vairāki diagnostikas testi, lai uzzinātu par recidīva pakāpi. Bieži šī diagnoze ir līdzīga sākotnējai diagnostikai.

Ārstēšana ar sarkomu

Tāpat kā citu vēža veidu gadījumā, jo agrāk tā ir diagnosticēta ar CU, jo vieglāk to ārstēt. Parasti ārstēšana notiek ķīmijterapijas, operācijas un staru terapijas kombinācijas veidā. Agresīvā ārstēšana ar Ewing sarkomu, ko izmanto ārsti, ir saistīta ar augsto metastāžu risku.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija bieži ir pirmais Ewing sarkomas ārstēšanas kurss. Atšķirībā no citiem vēža veidiem, ja ķirurģija var būt pirmais ārstēšanas solis, ārsti bieži izmanto ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēja lielumu, pirms tas tiek ķirurģiski noņemts. Pacienti ar Ewing sarkomu bieži saņem kombinētu terapiju, kas nozīmē, ka vienlaikus tiek izmantoti vairāki dažādi ķīmijterapijas līdzekļi. Ķīmijterapiju izmanto arī pēc operācijas, lai izskaustu atlikušās vēža šūnas.

Ķirurģija

Pēc ķīmijterapijas samazināšanās vēzis, ķirurģija būs efektīvāka Ewing sarkomas ārstēšanā. Šajā brīdī ķirurgs noņem audzēju, ja iespējams. Dažos gadījumos pacientiem ir nepieciešama transplantācija, lai aizvietotu skartās teritorijas, kuras nepieciešams izņemt. Retos gadījumos amputācija ir nepieciešama, lai pilnībā izņemtu audzēju.

Radiācijas terapija

Radiāciju var izmantot kombinācijā ar ķīmijterapiju un ķirurģiju, lai nogalinātu vēža šūnas, kuras nevar likvidēt ar operāciju. Radioterapija tiks izmantota operācijas vietā vai pirms tās audzējiem, kurus nevar noņemt, vai pēc operācijas, ja pacientam ir izņemts audzējs, bet tam ir “tuvas malas” - tas nozīmē, ka audzējs ir tuvu ķirurģiskās rezekcijas malai.

Pēc apstrādes

Bērnu un pieaugušo aprūpe ar Ewing sarkomas diagnozi beidzas pēc aktīvās ārstēšanas pabeigšanas. Lai pārliecinātos, ka vēzis nav atgriezies, jums ir jākontrolē veselības stāvoklis. Lai to izdarītu, pacientiem ieteicams veikt mūža novērošanu, ko zina ķīmijterapijas un staru terapijas novēlotie efekti.

Šim novērojumam jāietver regulāras fiziskas pārbaudes, medicīniskās pārbaudes vai abi. Ārstiem nākamo mēnešu un gadu laikā jāuzrauga pacienta atveseļošanās. Balstoties uz izmantotā ārstēšanas veidu, ārsts noteiks, kādi testi un testi ir nepieciešami, lai pārbaudītu ilgstošas ​​blakusparādības un sekundārā vēža iespējamību. Turpmākā aprūpe parasti ietver kaulu skenēšanu, CT skenēšanu, MRI skenēšanu un rentgena starus.

Dažreiz pēc aktīvas ārstēšanas perioda var rasties blakusparādības. Tos sauc par ilgtermiņa blakusparādībām. Turklāt citas blakusparādības, ko sauc par novēlotu iedarbību, var rasties mēnešos vai pat gadus pēc ārstēšanas. Novēlotas sekas var rasties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā un ietver fiziskas problēmas, piemēram, sirds un plaušu problēmas, kā arī emocionālas un kognitīvas problēmas, piemēram, trauksme, depresija un mācīšanās grūtības.

Pacientiem, kuri ir ārstēti ar Ewing sarkomu, ir lielāks risks saslimt ar leikēmiju un audzējiem nekā veseliem cilvēkiem.

http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Ewinga sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulu audiem. Notiek biežāk pusaudža vai pusaudža gados. Tas ietekmē plakanus un garus cauruļveida kaulus. Tas ir viens no agresīvākajiem audzējiem, kas ir pakļauti agrīnai metastāzei. Izpaužas kā sāpes, tad - pietūkums, lokāla hiperēmija un hipertermija, kā arī lokāla vēnu tīkla paplašināšanās. Turpmākajos audzēja posmos tiek noteikts, ka bieži ir skartā kaula patoloģisks lūzums. Kombinēta ārstēšana ietver ķirurģiju (ja iespējams, radikālas neoplazmas noņemšanu) kombinācijā ar staru terapiju, kā arī ķīmijterapiju pirms un pēc operācijas.

Ewinga sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs kaulu audzējs, ko raksturo metastāžu strauja augšana un agrīna parādīšanās. Parasti attīstās bērniem, pusaudžiem un jauniešiem. To papildina sāpes un lokālas izmaiņas mīkstajos audos (tūska, hiperēmija, hipertermija). Vēlākajos posmos audzējs kļūst pamanāms pārbaudes un palpācijas laikā. Ārstēšanu veic onkologs, kas ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu, ķīmijterapiju un staru terapiju.

Ewing sarkoma, otrā visbiežāk sastopamā ļaundabīgā kaulu audzēja, kas notiek bērnībā, veido 10 līdz 15% no kopējā ļaundabīgo kaulu augšanas skaita. Pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem līdz 5 gadu vecumam ir reti. Vislielākais slimības gadījumu skaits ir 10 līdz 15 gadu vecumā. Zēni biežāk slimo nekā meitenes, kaukāzieši - biežāk ir nigeri un mongolīdu sacensību pārstāvji.

Dažos gadījumos šīs slimības primārais audzējs rodas mīkstajos audos, bet ne kaulos. Šī slimības forma tiek saukta par ekstensīvu Ewing sarkomu. Turklāt ir agresīvi līdzīgi un līdzīgi ļaundabīgi audzēji, kas pieder pie tā saucamās Ewing sarkomas ģimenes audzēju grupas. Šajā grupā papildus neparastajai un kaulu sarkomai ir PEE (perifērie primitīvie neuroektodermālie audzēji). Kaulu ārpusbiržas formas un PNEO kopumā veido aptuveni 15% no kopējā Ewing sarkomas gadījumu skaita.

Iemesli

Ewinga sarkomas attīstības iemesli pašlaik nav precīzi noteikti. Tomēr daudzi pētnieki mūsdienu onkoloģijas jomā uzskata, ka iedzimtajai nosliecei ir zināma loma šīs slimības rašanās gadījumā. Apmēram 40% gadījumu tiek konstatēts savienojums ar iepriekšēju kaitējumu. Ir pierādījumi, ka palielinās slimības attīstības iespējamība pacientiem ar dažiem skeleta anomāliju veidiem (aneurizmas kaulu cistu, enchondroma utt.), Kā arī traucēta dzemdes urīna sistēmas attīstība (nieru sistēmas dublēšanās, hypospadias). Nav konstatēts savienojums ar jonizējošā starojuma iedarbību.

Patoloģija

Visbiežāk Ewing sarkoma tiek atklāta ciskas kaulos, iegurņa kaulos, stilba kaulos un fibulās, plātnēs, ribās, cilpās un skriemeļos. Kad tas notiek garos cauruļveida kaulos, audzējs parasti ir lokalizēts diafīzes apgabalā un pēc tam paplašinās līdz epifīzēm. Vairāk nekā 90% gadījumu vērojama neoplazmas intramedulāra atrašanās vieta un tendence uz audzēja šūnu izplatīšanos caur kaulu smadzeņu kanālu.

Ewinga sarkoma visbiežāk metastazējas uz plaušām. Otrs biežākais ir kaulu smadzeņu un kaulu audu metastāzes. Vēlīnā stadijā gandrīz visos pacientos tiek konstatētas centrālās nervu sistēmas metastāzes. Retos gadījumos tiek konstatētas tālākas metastāzes pleirā, vidusskolas limfmezgli, iekšējie orgāni un retroperitonālā telpa. Agrās metastāzes dēļ diagnosticēšanas laikā 15 līdz 50% pacientu jau ir metastāzes, kuras var identificēt ar ikdienas pētījumu palīdzību. Lielākajai daļai pacientu ir metastāzes.

Ewinga sarkomas simptomi

Pirmais, agrākais slimības simptoms ir sāpes skartajā zonā. Sākumā tas ir vājš vai mērens, spontāni vājinās vai pazūd, un tad atkal parādās. Pretstatā sāpēm iekaisuma procesos, šādas sāpes nemazinās mierā, naktī vai nostiprinot ekstremitāti. Turpretim Ewing sarkomu raksturo paaugstinātas sāpes naktī.

Tā kā sāpju progresēšana kļūst intensīvāka, gulēt un ierobežot ikdienas darbību. Tuvējā locītavā attīstās sāpīga kontraktūra. Skartās zonas palpācija ir sāpīga. Augšā esošās ādas temperatūra ir paaugstināta. Pastāv pastorālie mīkstie audi, lokāla hiperēmija un sapena vēnu paplašināšanās. Audzējs strauji aug un (parasti vairākus mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās) kļūst tik liels, ka to var sajust. Vēlākos audzēju posmos bieži notiek patoloģisks lūzums.

Vietējās klīniskās pazīmes tiek kombinētas ar pieaugošiem vispārēja audzēja intoksikācijas simptomiem. Pacienti sūdzas par vājumu un apetītes zudumu. Ir svara zudums līdz izsmelšanai. Ķermeņa temperatūra ir paaugstināta līdz subfebriliem vai pat febriliem skaitļiem. Nosaka reģionālais limfadenīts. Asins analīzes liecina par anēmiju.

Daži simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tātad, Ewing sarkomas gadījumā, uz apakšējo ekstremitāšu kauliem parādās mīksts. Ar sakāvi mugurkaula var attīstīties kompresijas-išēmiska mielopātija ar iegurņa orgānu disfunkciju un paraplegijas simptomiem. Neoplazmās krūšu kaulu rajonā var rasties elpošanas mazspēja, pleiras izsvīdums un hemoptīze.

Diagnostika

Parasti sākotnējā posmā pacienti vēršas pie traumatologiem. Un pirmais pētījums, kas aizdomās par Ewing sarkomu, ir skartā kaula radiogrāfija. Šo patoloģisko procesu raksturo reaktīvu un destruktīvu kaulu veidošanās procesu kombinācija. Korpusa slāņa kontūras ir nesakārtotas, nosaka kortikālā plāksnes atdalīšanu.

Iesaistoties periosteuma procesā uz roentgenogrammas, parādās mazas lamellas vai adatas veidojumi. Turklāt fotogrāfijās ir redzama mīksto audu izmaiņu zona, kas ir lielāka par primāro kaulu audzēju. Tajā pašā laikā mīksto audu audzēja komponents izceļas ar viendabīgumu, skrimšļa iekļaušanu, kalcifikācijas fokusiem vai patoloģisku kaulu veidošanos.

Nosakot Ewinga sarkomas tipiskās radioloģiskās pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz onkoloģijas nodaļu, kur tiek veikta plaša pārbaude, lai novērtētu primārā fokusa stāvokli un identificētu metastāzes. Šādas pārbaudes gaitā tiek veikta datorizētā tomogrāfija vai kaulu un mīksto audu magnētiskās rezonanses izmeklēšana, ko ietekmē ļaundabīgs process. Šie pētījumi ļauj precīzi noteikt audzēja lielumu, tā izplatības pakāpi kaulu smadzeņu kanālā, saziņu ar neirovaskulāro saišķi un apkārtējiem audiem.

Komplektā tomogrāfija un plaušu rentgenogrāfija tiek izmantota, lai noteiktu metastāzes plaušu audos. Metastāžu noteikšanai kaulos, kaulu smadzenēs un iekšējos orgānos - pozitronu emisijas tomogrāfija, ultraskaņa un kaulu skenēšana. Turklāt tiek veikti vairāki pētījumi, lai precīzi novērtētu audzēja dabu.

Veic biopsiju un materiāls tiek ņemts no kaulu audu zonas blakus kaulu smadzeņu kanālam vai, ja tas nav iespējams, no audzēja mīksto audu komponenta. Tā kā Ewing sarkomu raksturo lokāls un tālu kaulu smadzeņu bojājums, tiek veikta divpusēja trepanobiopija, kuras laikā no ileuma spārniem tiek ņemts kaulu smadzenis. Lai novērtētu procesa raksturu, var veikt arī imūnhistoķīmisku pētījumu un molekulārās ģenētiskās izpētes (fluorescējošas hibridizācijas, lai apstiprinātu diagnozi, lai noteiktu mikrometastāzes).

Ārstēšana ar sarkomu

Tā kā šis audzējs pieder pie ļoti agresīvu neoplaziju, kas dod agrīnās metastāzes, kategorija, tās ārstēšanai jāietver ietekme uz visu organismu, nevis tikai uz primāro fokusu, pat tajos gadījumos, kad nav konstatētas metastāzes. Fakts ir tāds, ka ir ļoti liela varbūtība, ka sākas mikrometastāzes, kas diagnostikas laikā nav identificējamas, izmantojot esošās metodes. Ewing sarkomas ārstēšana ietver gan konservatīvu terapiju, gan ķirurģisku iejaukšanos un sastāv no šādiem komponentiem:

• Pirms un pēcoperācijas ķīmijterapija, parasti lietojot vairākas zāles (doksorubicīns, vinkristīns, ciklofosfamīds, ifosfamīds, etopozīds un aktinomicīns dažādās kombinācijās). Pēc ārstēšanas tiek vērtēta audzēja atbildes reakcija uz terapiju. Labs rezultāts ir ne vairāk kā 5% dzīvu audzēju šūnu klātbūtne.
• Radiācijas terapija, izmantojot lielas devas. Tas tiek veikts uz primāro fokusu un, metastāžu klātbūtnē plaušu audos, un uz plaušām.
• Ķirurģija. Ja iespējams, audzējs tiek noņemts radikāli kopā ar mīksto audu komponentu. Tajā pašā laikā noņemto kaulu apgabalu aizstāj ar endoprotezi. Bet pat tad, ja audzēja atrašanās vietas un izmēra dēļ to nevar pilnībā noņemt, ķirurģiska ārstēšana (daļēja rezekcija) ļauj uzlabot audzēja kontroli un palielina izredzes uz veiksmīgu iznākumu.

Agrāk Ewinga sarkoma parasti veica kropļojošas operācijas - amputāciju un eksartikulāciju. Mūsdienu metodes ļauj veikt orgānu taupošas ķirurģiskas iejaukšanās ne tikai mazos (šķiedrveida, radiālos, ulnāros, skopulāros, ribos un ribos), bet arī lielos kaulos (humerālā, augšstilba un pat iegurņa kaulos). Metastāzēs kaulu smadzenēs un kaulos tiek noteikta intensīva terapija, kas ietver visa ķermeņa apstarošanu, ķīmijterapiju, lietojot narkotiku megadozes, un perifēro cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantāciju.

Prognoze un profilakse

Savlaicīga kombinēta ārstēšana nodrošina 70% no pacientu kopējās izdzīvošanas ar lokālu Ewing sarkomu. Kaulu un kaulu smadzeņu metastāžu klātbūtnē prognoze ir ievērojami pasliktinājusies, bet lielas devas ķīmijterapijas, kopējās staru terapijas un kaulu smadzeņu transplantācijas kombinācija ļauj palielināt pacientu, kuriem ir metastātiska slimības forma, izdzīvošanas ātrumu no 10% līdz 30% vai vairāk.

Visi izārstētie pacienti regulāri jāpārbauda, ​​lai savlaicīgi atklātu blakusparādību atkārtošanos un kontroli. Jāatceras, ka vairākas blakusparādības var rasties ne tikai ārstēšanas gaitā, bet arī ilgi pēc tās pabeigšanas. Šīs blakusparādības ir vīriešu un sieviešu neauglība, kardiomiopātija, kaulu augšanas traucējumi un palielināta sekundāro ļaundabīgo audzēju attīstības iespējamība. Tomēr daudzi pacienti, kas ārstēti ar Ewing sarkomu, var dzīvot pilnvērtīgi. Profilakse nav izstrādāta.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewinga sarkoma - kas tas ir

Ewing sarkoma (endotēlija mieloma) attiecas uz slimībām, kas biežāk attīstās jauniešiem - pusaudžiem vai nepilngadīgajiem. Šis sarkomas veids veidojas plakanos un garos cauruļveida kaulos. Ewinga sarkomu uzskata par vienu no agresīvākajiem audzējiem, jo ​​tam ir tendence agrīnā metastāzē.

Ewing sarkoma par kaulu audu diagnozes biežumu ir otrajā vietā un tiek lēsta 10 - 15% no kopējā ļaundabīgo kaulu audzēju skaita.

Vispārīga informācija par slimību

Maksimālais pacientu skaits, kas diagnosticēti 10 - 15 gadu vecumā. Pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem līdz 5 gadu vecumam Ewing sarkoma attīstās diezgan reti. Zēni ir jutīgāki pret šo slimību nekā meitenes. Eiropiešiem šī slimība ir biežāka nekā negrīdu un mongolīdu sacīkstēm.

Slimību pavada sāpes un mīksto audu izmaiņas, piemēram, hiperēmija, tūska, hipertermija. Turpmākajos posmos audzējs jau ir redzams, ja to aplūko vai palpē. Dažos gadījumos galvenā uzmanība var būt mīkstajos audos (piemēram, gurnos), nevis kaulos. Šāda slimības forma tiek saukta par ekstensīvu (ekstremizētu vai ekstraskeletālu) Ewing sarkomu.

Ir arī citi, līdzīgi rakstura un struktūras, agresīvi ļaundabīgi audzēji, kas arī pieder pie šīs Ewing sarkomas ģimenes grupas. Līdztekus ekstensīviem un kaulu sarkomiem šeit ietilpst PNEC (perifērie primitīvie neuroektodermālie audzēji). Ārstnieciskās formas un PNEO kopā veido aptuveni 15% no kopējā Ewing sarkomas gadījumu skaita.

Šai slimībai ir kods ICD10 - C40 (locītavu skrimšļa un ekstremitāšu kaulu ļaundabīgie audzēji) un C41 (locītavu skrimšļa ļaundabīgie audzēji un citu un nenoteiktu lokalizāciju ekstremitātes).

Sarkomas cēloņi

Nav identificēti patiesie iemesli, kas izraisa Ewing sarkomas attīstību, bet ir daži faktori, kas ietekmē tās veidošanās sākumu:

• Iedzimta nosliece;
• Slimības (vēstures) traumu vēsture;
• Skeleta anomāliju klātbūtne (aneurizmas kaulu ciste, enchondroma uc);
• Augļa rakstura urogenitālās sistēmas (nieru sistēmas replikācijas) iespējamie attīstības traucējumi.

Slimības attīstības stadijas

Pamatojoties uz izplatīšanas datiem, izšķir divus slimības attīstības posmus:

• Lokalizēts, ja ir viens patoloģijas centrs, kas paplašināts līdz blakus esošajiem kauliem, locītavām, cīpslām;
• Metastātiski, ja fokus var rasties ne tikai kaulos, bet arī citos orgānos, limfātiskās sistēmās, plaušās un aknās.

Balstoties uz onkologu izmantotās patoloģijas klasifikācijas paplašināto versiju, kurā ir četri posmi, varam teikt, ka pirmie divi posmi ir klasificēti kā lokalizēti un nākamie divi - metastātiski.

Slimības simptomi

Agrākais slimības simptoms ir sāpes slimības skartajā zonā. Sākumā šī sāpes var būt vieglas vai vidēji smagas, izzūd un parādās spontāni. Atšķirībā no sāpēm ar iekaisuma slimībām, šādas sāpes nemazinās mierā vai naktī, gluži pretēji, šāda veida sarkomas pieaugums tam raksturīgs naktī.

Kad slimība attīstās, sāpes kļūst spēcīgākas, traucē parastajai dzīvei. Tuvākajā vietā, kas atrodas tuvāk lokalizācijas vietai, veidojas locītavu mobilitātes ierobežošana (sāpīga kontraktūra), un sāpes jūtamas šīs zonas palpēšanas laikā. Ādas virs veidotā audzēja ir augstāka temperatūra, ir mīkstu audu pasta, sapeno vēnu paplašināšanās, hiperēmija.

Pēc dažiem mēnešiem audzējs ir ievērojami palielināts un var būt palpēts. Progresīvos posmos neoplazmas vietā var rasties patoloģisks lūzums.

Arī ar šo slimību ir raksturīgi tādi simptomi kā vājums, apetītes trūkums, svara zudums, pat pirms izsmelšanas. Asins analīzes liecina par anēmiju, nosaka reģionālo limfadenītu.

Daži simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Piemēram, ja audzējs atrodas uz gļotādas, var rasties slāpeklis, ja tiek ietekmētas mugurkaula daļas, muguras smadzenes tiek saspiestas, kompresijas-išēmijas mielopātija var attīstīties kombinācijā ar pavājinātu iegurņa orgānu darbību un paraplegiju. Ja audzējs atrodas krūšu kaulos, tad ir pleiras izsvīdums, hemoptīze, elpošanas mazspēja.

Kas ir Ewing sarkoma lokalizācijas un izplatīšanas ziņā

Parasti Ewing sarkoma atrodas augšstilba kaulos (20% gadījumu), kaula un kaulu kauliem (20% gadījumu), lāpstiņu, ribu (10% gadījumu), iegurņa kauliem (20% gadījumu), olbaltumvielu un mugurkaulā, klastera kauliem, krustu kauliem, krustu kauliem, gūžas locītavas, ceļa zonā. Ja audzējs veidojas garos cauruļveida kaulos, tad tas notiek diaphysis apgabalā, un, palielinoties, tas izplatās uz epifīzēm. Lielākajā daļā gadījumu (90%) audzēja intramedulārā atrašanās vieta un tendence izplatīties pa kaulu smadzeņu kanālu.

Visbiežāk sastopamā metastāžu lokalizācija Ewinga sarkomas ir plaušās. Nākamā visbiežāk sastopamā vieta ir kaulu smadzeņu un kaulu audi. Vēlākajos posmos gandrīz visos pacientos metastāzes izplatījās uz CNS.

Retais gadījums ir metastāžu izplatīšanās pleirā, retroperitonālajā telpā, vidusskolas limfmezglos.

Šīs slimības pazīme ir tās tendence agrīnā metastāzē, jo sarkomas metastāžu diagnosticēšanas laiks jau ir 15-50% pacientu. Vairumam pacientu ir mikrometastāzes.

Diagnosticēšana

Pateicoties specifiskiem simptomiem slimības sākumā, pacienti vēršas pie traumatologiem. Galvenā diagnostikas metode, ko izmanto šajā gadījumā, ir kaulu radiogrāfija. Šāda veida patoloģijai ir raksturīgas šādas radiogrāfiskās pazīmes: var novērot kortikālā slāņa neskaidras kontūras, kortikālā plāksnes atdalīšanu. Ja periosteum ir iesaistīts patoloģiskajā procesā, tad tiek konstatēti mazi lamellāri vai adatu veidojumi. Attēlos var redzēt arī modificētā audu platību, kas ir lielāka par primāro audzēju.

Nākamais slimības diagnostikas posms ir CT un MRI, lai noteiktu audzēja lielumu, tā izplatības pakāpi un saistību ar apkārtējiem audiem.

Ja tiek konstatētas plaušu metastāzes, tiek izmantota CT skenēšana un krūšu kurvja rentgenoloģija. Lai diagnosticētu metastāzes kaulos, tiek izmantoti iekšējie orgāni vai kaulu smadzenes, tiek izmantota ultraskaņa, kaulu skenēšana vai pozitronu emisijas tomogrāfija.

Tālāk tiek veikts audzēja skarto audu biopsija. Dažreiz tiek izmantoti imūnhistoķīmiskie un molekulārie ģenētiskie pētījumi, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu mikrometastāzes.

Slimības ārstēšana

Tā kā Ewing sarkoma tiek uzskatīta par ļoti agresīvu audzēju ar agrīnu metastāžu, ārstēšana ietver visu ķermeni, nevis tikai slimības primāro fokusu. Tas attiecas arī uz gadījumiem, kad metastāzes vēl nav konstatētas, jo pastāv ļoti liels mikrometastāžu risks, kas nav konstatēts slimības diagnosticēšanā.

Slimības ārstēšana parasti tiek apvienota un sastāv no konservatīvas terapijas un operācijas.

Pirms un pēc operācijas tiek izmantota ķīmijterapija, kas izmanto vairākas zāles: vinkristīnu, doksorubicīnu, ciklofosfamīdu un citus dažādās kombinācijās. Pēc šī kursa tiek vērtēta tās efektivitāte - laba prognoze ir ne vairāk kā 5% izdzīvojušo vēža šūnu klātbūtne.

Ieteicams izmantot arī staru terapiju, lietojot lielas devas. Šāda veida ārstēšana tiek veikta uz primāro fokusu un metastāzēm, kas var būt plaušās.

Ķirurģiskā iejaukšanās ietver audzēja radikālu noņemšanu kopā ar mīksto audu komponentu. Noņemto kaulu daļu aizstāj ar endoprotezi. Bet, pat ja audzēju nevar pilnībā noņemt, operācija palīdz stiprināt audzēja kontroli un palielina labas prognozes izredzes.

Pašlaik nav praktiski nekādas darbības, kas var kropļot ķermeni - amputācijas un exarticulations. Jaunās tehnoloģijas ļauj veikt orgānu saglabāšanas ķirurģiskas iejaukšanās ne tikai mazos kaulos, bet arī lielos.

Ja tiek diagnosticēta kaulu smadzeņu un kaulu smadzeņu metastāzes, tiek noteikta intensīva terapija, kas ietver vispārēju ķermeņa apstarošanu, ķīmijterapiju, lietojot zāļu devas un kaulu smadzeņu (vai cilmes šūnu) transplantāciju.

Saistītie videoklipi:

Slimības paredzamība

Kombinēta ārstēšana nodrošina aptuveni 70% pacientu ar Ewing lokalizētā tipa sarkomu. Ja ir sākusies kaulu vai kaulu smadzeņu metastāzes, prognoze ir daudz sliktāka - apmēram 10-30% no izdzīvošanas.

Pēc ārstēšanas pacientiem jāveic regulāras pārbaudes, lai kontrolētu blakusparādības un savlaicīgu recidīvu atklāšanu. Jāatceras, ka dažas blakusparādības var parādīties pēc ilga laika pēc ārstēšanas: kardiomiopātija, neauglība (vīriešu un sieviešu) traucē kaulu augšanu.

http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga/

Ewinga sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē skeletu, jo īpaši mugurkaulu, iegurni, ribas, plecu lāpstiņas, gliemežvāku un garo cauruļveida kaulu apakšējās daļas.

Saturs

Vispārīga informācija

Ewinga sarkomu pirmo reizi aprakstīja 1921. gadā Dr. James Ewing. To uzskata par vienu no visbīstamākajiem un agresīvākajiem vēža veidiem, jo ​​tam ir liela tendence metastazēties. Visbiežāk sekundāros fokusus konstatē plaušās un kaulu smadzenēs.

Bērni vecumā no 10 līdz 15 gadiem, kas pieder pie Kaukazoīdo rases, ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību. Zēniem audzējs ir nedaudz biežāk nekā meitenēs. Ewing sarkoma bērniem visbiežāk ietekmē ciskas kaulu, plecu un stilba kaulu. Vecākā vecumā slimība skar ribas, skriemeļus, lāpstiņas, plakanos galvaskausa un iegurņa kaulus. 70% gadījumu, neatkarīgi no vecuma, audzējs lokalizējas iegurņa apakšējās ekstremitātēs un kaulos.

Bērna sukas ar Ewinga sarkomas posmu 4

Līdzīgi kaulu vēzim ir apaļas šūnu audzējs mīkstajos audos. Tā tika aprakstīta 1969. gadā un tika nosaukta par Ewinga ekstraskeletālo sarkomu. Šīm vēža formām ir kopīgas morfoloģiskās un klīniskās izpausmes, taču tās atšķiras lokalizācijas vietā: klasiskā Ewing sarkoma ietekmē kaulus un ekstraskeletālo - mugurkaula, krūšu, retroperitonālās telpas mīkstos audus utt.

Iemesli

Ewinga sarkomas cēloņi nav noteikti. Zinātnieki uzskata, ka šo slimību izraisa ģenētiskie faktori. Šo pieņēmumu apstiprina fakts, ka kaulu audzējs bieži ir māsās un brāļos.

Neoplazmas audu ģenētiskie pētījumi liecina, ka vairumam šūnu ir hromosomu translokācija (mutācija) un viena no proteīniem, ko parasti konstatē neuroektodermālajā audā pirmsdzemdību attīstības laikā.

Pētījumi liecina, ka pastāv saistība starp Ewing sarkomas un kaulu traumu attīstību, kā arī dažas patoloģijas, tostarp:

• skeleta patoloģijas - enchondroma (labdabīgs audzējs skrimšļa audos), kaulu cista (kaulu biezuma dobums);
• iedzimta urogenitālās sistēmas defekti - hippospadijas (urīnizvadkanāla struktūras pārkāpums zēniem), nieru sistēmas dubultošanās (dubultošanās).

Patoģenēze

Kāda ir šī Ewinga sarkomas slimība? Līdz 1980. gadam tika uzskatīts, ka kaulu vēzim ir endotēlija raksturs, tas ir, tas veidojas no šūnām, kas pārklāj asinsvadu un iekšējo dobumu virsmu. Jauni pētījumi liecina, ka Ewing sarkoma veidojas no nervu audu elementiem.

Ewinga sarkomas struktūrā ir mazas apaļas šūnas, kas atdalītas ar šķiedru slāņiem. Šūnām ir raksturīga pareiza forma, tās iekšpusē ir noapaļoti vai ovāli kodoli ar hromatīnu un bazofiliem. Ewing sarkoma nerada osteoidu - jaunu kaulu audu.

Kaulu audzēju veidošanās mehānisms sastāv no nekontrolētas šūnu klonālās proliferācijas (sadalīšanās). Zinātnieki uzskata, ka to uzsāk ar specifiskiem ģenētiskiem bojājumiem, jo ​​īpaši gēnu mutāciju, kas kodē receptoru, kas pārveido vienu no augšanas faktoriem, ražošanu. Tā rezultātā šūnu dalīšanās ar ģenētiski modificētu informāciju netiek nomākta (nomākta). Tādā veidā attīstās ļaundabīgs audzējs.

Ārsti atšķir divus Ewinga sarkomas galvenos posmus:

• lokalizēts - audzējs veido kaulu audos un var ietekmēt tuvējos muskuļus un cīpslas;
• metastātisks - vēzis izplatās caur ķermeni.

Ewinga sarkomas iezīme ir tāda, ka slimības progresēšana notiek īsā laikā, īpaši bērniem.

Metastāzes ir ļaundabīgo audzēju sekundārie fokiāli: vēža šūnas iekļūst asinīs un limfātiskās asinsvados, tiek pārnestas uz citiem orgāniem, tiek fiksētas un sāk augt, veidojot jaunus audzējus.

Ewing sarkomas gadījumā sākotnējā diagnozē daudzos pacientos metastāzes atrodamas plaušās, kaulu smadzenēs un kaulos. Ar patoloģijas vispārināšanu centrālajā nervu sistēmā vienmēr tiek konstatēti sekundārie fokiāli.

Papildus specifiskajai klasifikācijai tradicionālo sadalījumu 4 posmos piemēro kaulu vēzim:

• pirmais ir audzējs uz kaula virsmas;
• otrais - audzējs aug kaulu biezumā;
• trešais - ir metastāzes tuvos orgānos un audos;
• ceturtais - atrodami attālinātie centri.

Ewinga sarkomas 3. un 4. posms attiecas uz metastātisko periodu.

Simptomi

Ewing sarkomas simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un audu bojājuma pakāpes. Pirmajā posmā notiek sāpes neoplazmas apgabalā. To īpašības:

• nav pastāvīgi;
• palielinās slimības progresēšana;
• noliecoties, nostiprinot ekstremitātes;
• pastiprināta atpūtas laikā, īpaši naktī.

Sakarā ar Ewing sarkomas pieaugumu, tas traucē tuvējās locītavas darbu līdz pilnīgai imobilizācijai. Visbiežāk tas notiek 3-4 mēnešus pēc sākotnējiem simptomiem. Šajā pašā periodā var notikt vietējās izmaiņas:

• audu apsārtums un pietūkums;
• audzēja veidošanos;
• sāpes palpācijā;
• vizuāli pamanāms vēnu un kapilāru paplašinājums;
• ādas hipertermija.

Turklāt tiek novērots reģionālais limfadenīts (blakus esošo limfmezglu skaita pieaugums) un kaulu trauslums palielinās, tāpēc lūzumi rodas pat ar nelieliem ievainojumiem.

Papildus specifiskām izpausmēm, Ewing sarkomu papildina vispārēji simptomi, tostarp:

• vājums un nogurums;
• apetītes zudums un svars;
• anēmija;
• hipertermija - līdz 38 ° C

Sistēmiskās intoksikācijas simptomi parādās vispirms pirmajā, bet vairumā gadījumu tie tiek lietoti citas slimības izpausmēm.

Kaulu vēža simptomiem ir dažas pazīmes atkarībā no bojājuma atrašanās vietas:

• apakšējās ekstremitātes un iegurņa (piemēram, Ewinga sarkanā Iliuma) - nelīdzenums;
• skriemeļi - radikulopātija, muguras smadzeņu bojājumi, muskuļu vājums, lēni refleksi, paralīze;
• krūtis - elpošanas mazspēja, asins izdalīšanās no krēpām.

Diagnostika

Ewinga sarkomas atklāšanas pamatmetode ir radiogrāfija: tas ļauj vizualizēt audzēju, noteikt tā lielumu un attīstības stadiju. Redzes rentgena attēla iezīmes kauliem, ko skārusi Ewinga sarkoma:

• osteosklerotisko un destruktīvo kaulu veidošanās procesu kombinācija;
• stratifikācija, izplūdušās kontūras un šķiedru atdalīšana no kortikālā slāņa;
• neliela adatas un plāksnes veidošanās periosteuma struktūrā;
• mīksto audu izmaiņas audzēja tuvumā, kas bieži pārsniedz tās lielumu;
• skrimšļa mīksto audu komponenta neesamība, patoloģiskie kaulu audi.

Ceļa rentgenstaru ar Ewinga sarkomu

Turklāt, pārbaudot pacientu ar aizdomām par Ewing sarkomu, tiek izmantotas instrumentālas metodes, piemēram:

• datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana - ļauj precīzi novērtēt audzēja lielumu un tā saistību ar neirovaskulāro saišķu, kā arī metastāžu klātbūtni;
• Plaušu rentgena un CT rāda sekundārus vēža fokusus;
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), kaulu skenēšana, angiogrāfija, ultraskaņa - tiek izmantoti, lai identificētu attālinātas metastāzes.

Lai noskaidrotu audzēja histoloģisko tipu, tiek veikta biopsija - tiek ņemts neliels paraugs no skartās zonas un / vai mīksto audu komponenta. Analīze atklāj šūnas, kas raksturīgas Ewing sarkomas, audzēja audu nekrozes un dzīvotspējīgu šūnu koncentrācijas tuvumā. Veikta arī kaulu smadzeņu biopsija no čūlas kauliem.

Diagnozes laikā kaulu vēzis atšķiras no neiroblastomas, ne-Hodžkina limfomas, rabdomiosarkomas un citiem ļaundabīgiem audzējiem. Neoplazmas biopsija neļauj ticami noteikt vēža veidu, tāpēc tiek veikta papildu molekulārā ģenētiskā izpēte, tostarp:

• fluorescējošā hibridizācija - parāda hromosomu translokāciju - Ewinga sarkomas patognomonisko simptomu;
• polimerāzes ķēdes reakcija - ļauj noteikt mikrometastāzes asinīs un kaulu smadzenēs;
• imunoloģiskie pētījumi - dod iespēju identificēt glikoproteīnu, ko sintezē kaulu audzēja šūnas.

Asins analīzes liecina par leikocitozi, paaugstinātu ESR un paaugstinātu dažu fermentu līmeni.

Ārstēšana

Ewinga sarkomas ārstēšana nozīmē ietekmi ne tikai uz galveno fokusu, bet arī uz visu ķermeni kopumā, pat ja nav metastāžu. Šo pieeju pamato kaulu vēža augstā agresivitāte un neatklātu mikrometastāžu iespējamība. Terapija tiek veikta ar konservatīvām un operatīvām metodēm.

Ewinga sarkomas konservatīvās ārstēšanas komponenti ir ķīmijterapija un staru terapija. Tās tiek praktizētas pirms un pēc operācijas, kā arī nepiemērotos gadījumos.

Ķīmijterapija ietver vairāku zāļu lietošanu individuāli izvēlētajā kombinācijā. Zāļu kombinācijas mainās ik pēc 3-4 nedēļām. Cikli tiek atkārtoti 4-5 reizes. Ķīmijterapijas iedarbību uzskata par pozitīvu, ja pēc ārstēšanas kursa konstatē mazāk nekā 5% dzīvotspējīgu audzēju šūnu. Ewing sarkomas gadījumā ir parakstīts vinkristīns, ciklofosfamīds, fosfamīds, etopozīds, adriamicīns, vepezīds un citas zāles.

Ķīmijterapijas blakusparādības:

• slikta dūša, vemšana;
• matu izkrišana;
• bērnu reproduktīvo funkciju pārkāpšana;
• sirds slimības;
• straujš imunitātes kritums utt.

Radiācijas terapija - ārējā jonizējošā starojuma iedarbība lielās devās (līdz 45-55 pelēkiem). Galvenais fokuss un plaušas parasti tiek ārstētas (ja tajās ir metastāzes). Ewing sarkoma ir ļoti jutīga pret radiāciju, taču šai metodei ir vairākas blakusparādības, tostarp:

• kaulu augšanas traucējumi;
• bojājums urīnpūslim un zarnām;
• locītavu deformācija un citi.

Ķirurģiskās iejaukšanās veida izvēli veic atkarībā no bojājuma atrašanās vietas un dziļuma. Agrāk, ar Ewinga sarkomu, vairumā gadījumu tika veiktas orgānu izņemšanas operācijas. Šodien notiek drošas iejaukšanās: tiek veikts skartā kaula rezekcija un tā vietā tiek uzstādīta protēze. Šādas operācijas veiksmīgi tiek veiktas lūpu, radiālo un čūlu kaulos, kā arī lāpstiņās, ribās un plecu lāpstiņās. Noteiktos apstākļos ķirurgi var aizstāt iegurņa, gūžas un plecu kaula transplantātu.

Ja nav iespējams pabeigt audzēja rezekciju, to daļēji izņem. Tas palielina kontroles līmeni tās attīstībā.

Jaunas ārstēšanas metodes Ewing sarkomas ir balstītas uz kaulu smadzenēm un perifēro cilmes šūnu transplantāciju. Šāda operācija palielina atveseļošanās iespējas pacientiem ar kaulu smadzeņu bojājumiem.

Prognoze un profilakse

Izdzīvošanas prognoze Jungas sarkomas ir atkarīga no ārstēšanas stadijas, audzēja atrašanās vietas, metastāžu klātbūtnes un atrašanās vietas. Ar lokalizētu kaulu audzēju, kas izņemts pirms sekundāro fokusu parādīšanās, izdzīvošanas koeficients ir 70%.

Slimības terminālajam periodam, ko papildina vairākas metastāzes, ir nelabvēlīga prognoze. Piemēram, 4. stadijas iliuma Ewinga sarkoma ir saistīta ar ļoti lielu nāves varbūtību, aptuveni 90%. Bet, lietojot lielas ķīmijterapijas un staru terapijas devas, kā arī kaulu smadzeņu transplantācijas gadījumā, izdzīvošanas rādītājs palielinās līdz 30%.

Pēc veiksmīgas ārstēšanas onkologs regulāri jāpārbauda pacienti, lai savlaicīgi noteiktu Ewing sarkomas recidīvus. Turklāt daudziem cilvēkiem ir nepieciešama nepārtraukta zāļu terapija pretvēža zāļu un radiācijas blakusparādību dēļ.

Ewinga sarkomas profilakse nav iespējama, jo slimības cēloņi nav ticami pierādīti.

http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/