Intrathoracic limfmezglu (turpmāk tekstā - VLHU vai Schaumann - Beck slimība) sarkoidoze ir sistēmiska iekaisuma slimība, ko raksturo mezglu epitēlija šūnu kopu veidošanās - granulomas.

Lielākā daļa no tām veidojas elpošanas orgānos, iesaistot citu sistēmu limfmezglus. Izglītība ir labvēlīga.

VGLU biežums notiek gan sievietēm, gan vīriešiem, tomēr lielākā daļa pacientu ir vidēji, vecumā no 25 līdz 50 gadiem. Retos gadījumos slimība notiek vecumā, bērniem ir ļoti reti. VLU ir arī visizplatītākais sarkoidozes veids.

Intrathoracic limfmezglu un mediastinālo mezglu sarkoidoze: kas tas ir, slimības cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav pilnībā noskaidrots; ir teorijas, kas liecina, ka baktērijas, metālu savienojumi un pat patogēnas sēnītes un parazīti to izraisa.

Ir konstatēts, ka VLHU neattiecas uz infekcijas slimībām.

Acīmredzamākie, gan individuāli, gan kolektīvi, ir vides, ģenētiskie un imunoloģiskie cēloņi. Dažreiz pat ilgtermiņa zāles var izraisīt slimību.

Palīdzība Ja ir viena infekcija, VLHU attīstībai ir nepieciešams vēl viens faktors.

Simptomi un patoģenēze

Slimības nulles stadija ir asimptomātiska, pirmajā VLU nesējs jūtas noguris (ieskaitot hronisku), miegainību. Turklāt rodas elpas trūkums un klepus, dažkārt temperatūra paaugstinās, un jūs pat varat sajaukt sarkoidozi ar ARI vai ARVI. Uz rentgena fotoattēla skaidri redzami skaidri definēti apaļi mezgliņi trahejas pusēs, bet plaušu parenhīma nav iesaistīta to veidošanā. Aizdusa joprojām izpaužas tikai fiziskās slodzes laikā.

Otrajā posmā klepus (vispirms sauss un pēc tam slapjš) nepazūd VLU, un ar to parādās svīšana, elpas trūkums un spilgti sarkanu sāpīgu mezglu veidošanās uz ādas un dažkārt hroniskas iekaisuma izpausmes uz ādas, ko sauc par lupus erythematosus. Radiogrāfija parāda iepriekš izveidotu mezglu palielināšanos ar intratakāli limfmezgliem mediastīna mezglos. Bojājums jau nonāk plaušu audos. Pacientam ir sāpes un tirpšana plaušu zonā, un elpas trūkums ir pat mierīgā stāvoklī.

1. attēls. Radiogrāfs ar hilaru limfmezglu sarkoidozi. Zils iezīmē iekaisuma fokusus.

Trešajā slimības stadijā papildus pastāvīgai augstai temperatūrai (dažos gadījumos pat drudzei) vienmēr ir raksturīgs mitrs klepus ar viskozu krēpu, dažreiz sajaucot ar asinīm. Plaušās notiek progresējošas pārmaiņas - šo retikulāro pārmaiņu nāve. Var attīstīties emfizēma. Ar progresējošu slimību attīstās plaušu fibroze, pilnībā ciešot acis, sirdi, aknas, nieres un pat smadzenes.

Ļoti reti slimība kopumā ir asimptomātiska, un diagnozi var veikt tikai rentgena izmeklējuma laikā.

Diagnostika

VLHU ir iespējams atklāt tikai slimnīcā, un vairāki testi tiek veikti vienlaicīgi. Pirmkārt, tiek veikta pilna krūškurvja rentgena lēkme, lai atklātu epitelioīdu šūnu granulomu klātbūtni. Turklāt, lai padziļināti izpētītu slimības gaitu, tiek veikta šķidruma analīze no bronhoskopa turpmākai mikroskopiskai pārbaudei; ārējo elpošanu mēra, izmantojot spirometru, lai ievērotu elpošanas ātrumu, tilpumu un biežumu; asins ņemšana no vēnas bioķīmijai; lai novērstu tuberkulozes noteikšanas iespēju, tiek veiktas mantoux reakcijas.

Foto 2. Elektroniskais spirometrs MAS-1. Izmantojot šo ierīci, elpošana tiek mērīta intracorakālo limfmezglu sarkoidozē.

Sarkoidozes ārstēšana VLGU

Ārstēšana tiek veikta visaptveroši, ieceļot kortikosteroīdu zāles (prednizonu, hidrokortizonu, pat labāk - deflazacortu) visā slimības stadijā. Devas un ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma. Lai uzlabotu iedarbību, kortikosteroīdi tiek kombinēti ar citotoksiskām zālēm (imūnsupresanti un imūnsupresanti, piemēram, metotreksāts, resokvīns un delagils).

Lai noņemtu iekaisuma mediatorus no plazmas strāvas, tiek veikta plazmaferēze. Iontoforēzi ar hidrokortizonu izmanto, lai uzlabotu pretiekaisuma iedarbību uz krūtīm. Ķirurģiskā iejaukšanās notiek tikai ārkārtas novārtā atstātajos gadījumos, kad pastāv tiešs drauds pacienta dzīvībai.

Uzmanību! Slimības ārstēšanas laikā nepieciešama proteīna diēta un vitamīni.

Iespējamās komplikācijas intrathorasas limfmezglu slimības gadījumā

Visbiežāk sastopamā VGLU sarkoidozes komplikācija vājināta organisma fonā ir citu ar elpceļiem saistītu slimību rašanās, ko izraisa nespecifiskas infekcijas, un smagos gadījumos pat tuberkulozes parādīšanās.

Ar strauju un akūtu iekaisuma palielināšanos pleiras var izzust un plaušu sabrukums. Plaša granulomu augšana var izraisīt difūzu plaušu fibrozi (tā saukto "šūnu plaušu").

Nelegālas slimības komplikācijas ietver granulomu veidošanos parathormonā, kas neizbēgami noved pie kalcija vielmaiņas traucējumiem, un tas savukārt ietekmē kalcija metabolismu nierēs un var izraisīt akmeņus. Ja rodas acu iekaisums, redzes un pat akluma straujā pasliktināšanās.

Noderīgs video

Skatieties video, kurā ārsts runā par tādas slimības kā sarkoidozes īpašībām.

Kā saglabāt veselīgu?

VLHU sarkoidozes etioloģija joprojām ir neskaidra, tomēr slimības agrīna ārstēšana ir ļoti efektīva. Tāpēc pārliecinieties, ka jums jāveic ikgadēja pilnīga pārbaude, un, pēc jūsu domām, nedarbojas neliels aukstums - bieži vien VLHU ir pakļauts tās aizsegam.

http://no-tuberculosis.ru/bolezni-legkih/sarkoidoz/vnutrennih-limfouzlov/

Plaušu un intratakāli limfmezglu sarkoidoze

Plaušu un intratakāli limfmezglu sarkoidoze ir labdabīga sistēmiska slimība, kas skar mezenhimālos un limfoidos audus. Tās galvenie simptomi ir: vispārējs vājums, drudzis, sāpes aiz krūšu kaula, klepus, izsitumi uz ādas. Sarkoidozes noteikšanai izmanto bronhoskopiju, CT skenēšanu un krūškurvja rentgenogrammu, diagnostisko torakoskopiju. Jūs varat atbrīvoties no slimības ar ilgstošu imūnsupresīvu un hormonālu terapiju.

[simple_tooltip content = '] Vairāki plaušu bojājumi [/ simple_tooltip] veicina hronisku elpošanas mazspēju un citus slimības simptomus. Pēdējā posmā infiltrāti tiek iznīcināti, plaušu audi tiek aizstāti ar šķiedru.

Slimības cēloņi

Nav precizēti plaušu sarkoidozes un VLHU attīstības cēloņi. Neviena no ierosinātajām hipotēzēm nav saņēmusi oficiālu apstiprinājumu. Infekcijas teorijas atbalstītāji uzskata, ka sarkoidoze var rasties elpošanas un limfātisko sistēmu sifilisa, sēnīšu un parazītu bojājumu fonā. Tomēr pastāvīgi identificētie šīs slimības pārnešanas gadījumi ir pārmantoti ģenētiskās teorijas labā. Saroidoidozes veidošanās ir saistīta ar imūnsistēmas nepareizu darbību sakarā ar ilgstošu ķermeņa iedarbību uz alergēniem, baktērijām, sēnēm un vīrusiem.

Tādējādi tiek uzskatīts, ka vairāki ar imūnsistēmu, bioķīmiskiem un ģenētiskiem traucējumiem saistīti cēloņi sekmē sarkoidozes rašanos. Slimību neuzskata par infekciozu, tās pārnešana no slima cilvēka uz veselīgu nav iespējama.

Dažu profesiju iedzīvotāji ir pakļauti:

  • ķīmijas un lauksaimniecības nozares darbiniekiem, t
  • pasts,
  • ugunsdrošība
  • veselības aprūpi.

Sarkoidozes attīstības risks palielinās līdzīgi kā smēķēšana.

Slimību raksturo vairāku orgānu un sistēmu iesaistīšana patoloģiskajā procesā. Plaušu forma agrīnā stadijā sākas ar alveolu bojājumiem, alveolīta un pneimonīta rašanos. Pēc tam granulomas parādās pleiras dobumā, bronhos un reģionālajos limfmezglos. Pēdējā posmā infiltrāts tiek pārveidots par fibrozes vietu vai stiklotu masu, kas nesatur šūnas. Šajā periodā ir izteikti elpošanas mazspējas simptomi, kas saistīti gan ar plaušu audu bojājumiem, gan ar bronhu saspiešanu, palielinot VLHU.

Plaušu sarkoidozes veidi

Slimība notiek trīs posmos, no kuriem katram ir savas radioloģiskās pazīmes.

  1. Pirmajā posmā tiek konstatēts asimetrisks tracheobronu un bronhopulmonālo limfmezglu bojājums.
  2. Otrajā posmā ir plaušu alolu bojājums ar infiltrātu veidošanos.
  3. Trešo posmu raksturo veselīgu šķiedru audu aizstāšana, emfizēmas un pneimoklerozes attīstība.

Pēc klīniskā attēla rakstura sarkoidoze ir sadalīta šādos veidos:

  • sakaut VLU,
  • plaušu infiltrācija
  • jauktas un vispārinātas formas, ko raksturo vairāku iekšējo orgānu bojājumi.

Pēc slimības gaita var būt akūta, stabilizēta un subsidēta. Patoloģiskā procesa regresiju raksturo granulomu sablīvēšanās, iznīcināšana vai kalcifikācija limfmezglos un plaušās. Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma tiek izdalītas šādas sarkoidozes formas: aizkavēta, hroniska, progresīva, pārtraukta.

Slimība nenotiek bez sekām.

Pēc trešā posma beigām var novērot tādas komplikācijas kā emfizēma, eksudatīvs pleirīts, plaušu fibroze un pneimkleroze.

Slimības klīniskais attēls

Plaušu un VLHU sarkoidozei parasti nav specifisku simptomu. Sākumā parādās šādi simptomi: vispārējs vājums, svara zudums, drudzis, pastiprināta svīšana, bezmiegs. Limfmezglu bojājumi ir asimptomātiski, sāpes krūtīs, klepus, muskuļu un locītavu sāpes reti novērotas, [simple_tooltip content = '] ādas izsitumi [/ simple_tooltip]. Pieskaroties tiek atrasts simetrisks plaušu sakņu pieaugums. Mediastinālā plaušu sarkoidoze izraisa aizdusu, klepu, sāpes aiz krūšu kaula. Dzirdami sausi un mitri rāmji. Vēlāk tiek pievienoti citu orgānu un sistēmu bojājumu simptomi: siekalu dziedzeri, āda, kauli un tālu limfmezgli. Plaušu sarkoidozi raksturo elpošanas mazspējas pazīmes, mitrs klepus, locītavu sāpes. Trešo slimības posmu var sarežģīt sirds mazspējas attīstība.

Visbiežāk sastopamās sarkoidozes komplikācijas ir: bronhu obstrukcija, emfizēma, akūta elpošanas un sirds mazspēja. Slimība rada ideālus apstākļus tuberkulozes un citu elpošanas sistēmas infekciju attīstībai. 5% gadījumu sarkoģisko granulomu sabrukšanas process ir saistīts ar pneimoklerozes attīstību. Bīstamāka komplikācija ir paratireoīdo dziedzeru sakāve, kas veicina kalcija uzkrāšanos organismā. Bez ārstēšanas šis stāvoklis var būt letāls. Acu sarkoidoze veicina pilnīgu redzes zudumu.

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver laboratorijas un aparatūras izpēti. Pilns asins skaits atspoguļo mērenu leikocitozi, paaugstinātu ESR, eozinofiliju un monocitozi. Izmaiņas asins sastāvā norāda uz iekaisuma procesa attīstību. Sākumā sākas α- un β-globulīnu līmenis, un vēlākos posmos palielinās y-globulīnu līmenis. Plaušu un limfoido audu izmaiņas tiek konstatētas ar rentgena, CT vai krūškurvja MRI. Attēlā skaidri parādīti audzēja līdzīgi veidojumi plaušu saknēs, VLHU pieaugums, fokusa bojājumi (fibroze, emfizēma, ciroze). Pusē gadījumu Kveimas reakcija ir pozitīva. Pēc sarkoidiskā antigēna subkutānas ievadīšanas novēro injekcijas vietas apsārtumu.

Bronhoskopija ļauj noteikt tiešas un netiešas plaušu sarkoidozes pazīmes: vazodilatācija, limfmezglu paplašināšanās bifurkācijas jomā, atrofisks bronhīts, bronhu gļotādu granulomatoze. Histoloģiskā izmeklēšana ir visinformatīvākā metode slimības diagnosticēšanai. Analīzes materiāls iegūts bronhoskopijas, krūškurvja punkcijas vai plaušu biopsijas laikā. Epithelioid ieslēgumi tiek konstatēti paraugā, nekroze un plaši izplatīts iekaisums.

Veidi slimības ārstēšanai

Tā kā vairumā gadījumu slimība atgūstas spontāni, agrīnā stadijā priekšroka tiek dota novērošanas taktikai. Aptaujas rezultātu analīze ļauj ārstam izvēlēties efektīvu ārstēšanas shēmu un prognozēt patoloģiskā procesa tālāku attīstību. Zāļu terapijas indikācijas ir: progresējoša sarkoidozes forma, ģeneralizēti un jaukti veidi, vairāki plaušu audu bojājumi.

Ārstēšanas kurss ietver steroīdu (Prednizolona), pretiekaisuma līdzekļu, imūnsupresantu, antioksidantu lietošanu. Tas ilgst vismaz 6 mēnešus, zāļu tipus un devas izvēlas ārstējošais ārsts. Tās parasti sākas ar maksimālajām devām, pakāpeniski samazinot tās līdz minimālajam efektam. Prednizolona individuālās nepanesības gadījumā to aizstāj ar glikokortikoīdu, ko ievada periodiski. Hormonu terapija jāapvieno ar proteīna diētu, lietojot kālija zāles un anaboliskos steroīdus.

Steroīdu ārstēšana notiek ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Pacientam regulāri jāapmeklē pthisiatrician un jāpārbauda. Pacienti ar sarkoidozi ir iedalīti 2 grupās: indivīdi ar aktīvu patoloģisku procesu un pacienti, kuriem veikta ārstēšana. Persona ir ambulatorā 2-5 gadus.

Plaušu un VLHU sarkoidoze ir salīdzinoši labdabīgi. Diezgan bieži tā ir asimptomātiska, 30% gadījumu slimība ir pakļauta spontānai regresijai. Smagi sarkoidozi konstatē ik 10 pacientiem. Ar vispārīgām formām nāve ir iespējama. Tā kā sarkoidozes cēloņi nav skaidri, nav izstrādāti īpaši profilakses pasākumi. Slimības attīstības riska samazināšana ļauj izslēgt provocējošus faktorus un imunitāti.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "plaušu sarkoidoze" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

http://otekhelp.ru/obshhie/sarkoidoz-legkih.html

Limfmezglu sarkoidoze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Intrathoracic limfmezglu un plaušu sarkoidoze ir sistēmiska slimība, kurā uz veseliem orgānu audiem sāk veidoties iekaisuma fokuss - granuloma. Vairumā gadījumu sarkoidoze rodas cilvēkiem vecumā no 25 līdz 40 gadiem, galvenokārt sievietēm. Granuloma ir saspiesta forma, kas bieži veidojas uz limfmezgliem, plaušu mīkstajiem audiem, liesas un aknām, ādas, acu un kaulu audu sarkoidozes gadījumi ir ļoti reti.

Slimības cēloņi

Kāpēc rodas limfoidā sarkoidoze, zāles nav zināmas. Pastāv teorija, ka granulomas uz limfmezgliem, kas atgādina mezglu, rodas ģenētiskas noslieces dēļ. Cits iespējamais faktors, kas izraisa granulomas augšanu, ir patoloģiskā imūnā atbilde uz infekciozo mikrofloru. Plaušu sarkoidoze var rasties šādu iemeslu dēļ:

  • patogēnās mikrofloras klātbūtne organismā: spiroceti, sēnītes;
  • iedzimts faktors;
  • imūnsistēmas patoloģiska reakcija uz ārējiem un iekšējiem stimuliem.

Pastāv cieša saikne starp sarkoidozes rašanos un pacienta profesionālo darbību. Riska grupā ietilpst strādājošie lauku nozarē, jūrnieki un ārsti, ugunsdzēsēji un citas specialitātes, kas nodrošina pastāvīgu kontaktu ar ķīmiskām un toksiskām vielām. Lielākā daļa cilvēku, kas slimo ar intrakorakālo limfmezglu un plaušu sarkoidozi, ir smēķētāji.

Slimība neizriet no tā, ka cilvēks smēķē vai inficē bojājumus organismā. Sarkoidozes attīstībai ir nepieciešama vairāku faktoru kombinācija. Iedzimta granulomu izcelsmes teorija limfmezglos ir saistīta ar ilgu pētījumu par pacientu anamnēzi, kuriem bija slimības gadījumi tuvu radinieku vidū.

Kā izpaužas vairākas granulomas?

Pirmie sarkoidozes simptomi nav specifiski. Tādēļ pacients nekavējoties nepārveido izmaiņas organismā ar patoloģiju, kas ietekmē intrathorasu limfmezglus, kuru anatomija ir ciešā saskarē ar plaušām. Pirmās slimības pazīmes:

  • vispārējs vājums;
  • nemierīga sindroma attīstība;
  • nogurums un pastāvīga miegainība;
  • pēkšņs svara zudums bez redzama iemesla;
  • drudzis stāvoklis;
  • pārmērīga svīšana naktī;
  • bieža bezmiegs.

Ņemot vērā vispārīgos sarkoidozes simptomus, slimība agrīnā attīstības stadijā tiek diagnosticēta reti. Vēlāk sāk parādīties specifiskākas sarkoidozes pazīmes, lai gan daudziem pacientiem pēc klīniskā attēla pirmās izpausmes slimībai nav smagu simptomu. Plaušu sarkoidoze izraisa sāpes locītavās un krūšu kaula, ķermeņa temperatūra paaugstinās, klepus rodas bez krēpu izdalīšanās, pastāvīgs nogurums, līdz izsīkumam.

Vēlāk rodas elpas trūkums, klepus un sāpes krūtīs, kas ir daudz sliktāk. Tiek novērotas sarkoidozes ārējās izpausmes: limfmezgli ir ievērojami paplašināti, acs āboli iekaisuši, āda kļūst sarkanāka un pārslas. Ja plaušās parādās vairāki granulomu fokusa punkti, pacienta klepus laikā krēpas sāk samazināties, locītavu un krūšu sāpes kļūst smagas, un tieši šis simptoms liek personai meklēt palīdzību. Pacienta vispārējo stāvokli sarežģī tādas slimības kā emfizēma, plaušu skleroze un kardiopulmona mazspēja.

Sarkoidozes veidi

Atkarībā no cēloņiem, kas izraisīja slimības attīstību, galvenajiem simptomiem un tās orgāna daļai, kas tika ietekmēta, ir zināma sarkoidozes klasifikācija. Tie ir posmi:

  • pirmais (iekaisums rodas limfmezglos);
  • otrais (granulomu izplatīšanās plaušu audos);
  • trešais (plaušu bojājumi).

Pirmajā sarkoidozes stadijā limfmezglos rodas granulomas, padarot to želejveida struktūru. Intrathoracic limfmezglu tilpums palielinās, iekaisuma process ir asimetrisks.

Otro posmu raksturo iekaisuma fokusu izplatīšanās plaušu audos, izraisot to patoloģiskās izmaiņas. Pirmkārt, granulomas ietekmē orgāna apakšējo un vidējo daļu audus, palielinās iekaisums intrakorakālā reģiona limfmezglos, izraisot nopietnas komplikācijas. Trešajā posmā notiek kopējais bojājums plaušām un elpošanas sistēmai. Attīstās emfizēma un plaušu skleroze.

Saskaņā ar rentgenstaru rezultātiem tiek izdalītas 4 sarkoidozes pakāpes. Pirmajā - ir redzami vairāki iekaisuma centri limfmezglos. Attīstās limfadenopātija (limfmezglu paplašināšanās). Otrkārt, pacienta stāvokli pastiprina turpmāka granulomu attīstība caur limfmezgliem, limfadenopātija izplatās abās plaušu pusēs, parādās infiltrācija, un patogēno šūnu uzkrāšanās process, kas nav raksturīgs šāda veida audiem, notiek uz blīvēšanas mezgliem.

Trešais sarkoidozes posms ir limfadenopātija, plaušu parenhīzā ir šķidruma uzkrāšanās. Ar ekstremālu, ceturto sarkoidozes pakāpi var novērot ievērojamu abu plaušu palielināšanos rentgenstaru starojumos, pārmērīgs kalcija daudzums sāk uzkrāties orgānā. Mīkstajos audos veidojas daudzas cistas, attīstās plaušu emfizēma.

Kā slimība izpaužas dažādos attīstības līmeņos?

Klīniskā attēla iezīmes ir tieši saistītas ar sarkoidozes pakāpi. Pirmajā granulomas veidošanās pakāpē uz intrathorasu limfmezgliem un plaušām simptomi var nebūt, vai sarkoidoze jūtama smaga svīšana, kas vairumā gadījumu izpaužas nakts miega laikā. Var būt drudzis, smags nogurums. Pirmajā pakāpē narkotiku ārstēšana vairumā gadījumu nav parakstīta.

Otrā pakāpes simptomi - limfadenopātija un kopējais plaušu bojājums. Pacientam ir smaga elpas trūkums un nosmakojošs klepus, kas bieži izraisa asins recēšanu. Šis simptoms ir raksturīgs tuberkulozes un plaušu vēža attīstībai. Šajā stadijā pacients, atkarībā no organisma individuālajām īpašībām, var atrisināt sevi, vai, gluži pretēji, pacienta stāvoklis pasliktinās un viņu vietā ir fibrozes centri.

Šo sarkoidozes stadiju ārstē ar medikamentiem un hormonu aizstājterapiju. Trešais un ceturtais sarkoidozes pakāpes ir vissmagākās. Šajā posmā palielinās šķiedru plombu limfmezgli, kas ir izteikta limfadenopātija, attīstās elpošanas mazspēja un emfizēma. Izmanto kortikosteroīdu ārstēšanai. Lai novērstu atkārtotas slimības izpausmes risku, kortikosteroīdu terapija tiek veikta 2-3 gadus, atkarībā no simptomu smaguma.

Iespējamās komplikācijas

Sarkoidoze ir slimība, kas ir bīstama tās sekām un komplikācijām, kas rodas, ja netiek veikta savlaicīga diagnostika un ārstēšana. Pastāvīgi pieaugot VLHU (hilar limfmezgli), sirds muskuļu un asinsrites sistēma ir traucēta. Slimība izraisa patoloģiskas izmaiņas plaušās un visā elpošanas sistēmā.

Pacientam var rasties tādas komplikācijas kā plaušu emfizēma, elpošanas mazspējas simptomi, plaušu sirds sindroms. Šī patoloģija ir labā sirds kambara tilpuma palielināšanās, kas izraisa daudzu asins recekļu veidošanos un asinsvadu saspiešanu.

Ar ilgstošu sarkoidozes attīstību pacienta organismā tiek uzsākti neatgriezeniski procesi, kas ietekmē visu iekšējo orgānu darbu. Pirmkārt, vīzija cieš, kas strauji pasliktinās. Dažos gadījumos intratorakālā reģiona limfmezglu patoloģiskais stāvoklis var izraisīt pilnīgu redzes funkcijas zudumu.

Ņemot vērā sarkoidozi, hroniskas slimības saasinās, plaušu mīkstie audi kļūst graudaini un atgādina šūnas. Dažos gadījumos pacients ar vairākām granulomām limfmezglos un plaušās diagnosticē tuberkulozi. Ar granulomu iekaisuma fokusu augšanu skar vairogdziedzera un endokrīnās sistēmas, kas noved pie vairāku nopietnu slimību attīstības, kas saistītas ar hormonu ražošanas traucējumiem. Smagos gadījumos sarkoidoze traucē kalcija metabolismu organismā, kas var izraisīt letālu iznākumu.

Diagnoze un ārstēšana

Ņemot vērā nespecifiskos simptomus sarkoidozes agrīnajos posmos, simptomi, par kuriem pacients sūdzas, nav pietiekami, lai veiktu pareizu diagnozi. Ir noteiktas vairākas pārbaudes un medicīniskās pārbaudes - asins analīzes, Mantoux tests, plaušu rentgena starojums. Lai noskaidrotu primāro diagnozi, var būt nepieciešama papildu magnētiskās rezonanses noteikšana, lai noteiktu granulomu diametru, raksturu un atrašanās vietu.

Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no sarkoidozes pakāpes. Sākotnējā stadijā pacientam nav parakstītas zāles, bet ir nepieciešama rūpīga terapeitiskās diētas ievērošana, kas izslēdz vienkāršu ogļhidrātu - miltu, saldu, pikantu, sāļu, piparu, taukainu un ceptu. Izņēmums ir ķiploki un sīpoli, tos var un vajadzētu ēst jebkurā daudzumā. Ir būtiski jāsamazina piena produktu (izņemot sviestu) patēriņš. Trauku sautējums un sautējums.

Sarkoidoze ir slimība, kas tiek veiksmīgi ārstēta un kam ir labvēlīga prognoze. Diezgan bieži granulomas atrisina sevi. Otrajā, trešajā un ceturtajā posmā tiek noteikti hormoni (ja ir endokrīnās sistēmas patoloģijas) un kortikosteroīdi, kas atjauno plaušu un sirds muskulatūras darbību, mazina iekaisuma procesu limfmezglos.

Nav novērota sarkoidozes profilakse. Lai samazinātu slimības attīstības risku, ir nepieciešams regulāri veikt medicīnisko izmeklēšanu un rentgenstaru krūšu un plaušu pārbaudi reizi gadā. Tas jo īpaši attiecas uz cilvēkiem, kuriem ir sarkoidozes risks.

http://vashilegkie.ru/others/sarkoidoz_uzlov.html

Plaušu sarkoidoze un intratakāli limfmezgli: simptomi un ārstēšana

Plaušu un intrathorasu limfmezglu (VLHU) sarkoidoze ir sistēmiska labdabīga slimība, kas ietekmē limfoidos un mezenhimālos audus. Patoloģiju pavada spēka zudums, drudzis, sāpes krūtīs, klepus, izsitumi uz ādas.

Kas ir sarkoidoze?

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidoze ir slimība, kas pārsvarā ir jauni un vidēji veci (20-40 gadi), biežāk - sievietes

Sarkoidoze (ICD-10 kods D86) ir polisistēmiska slimība (sistēmiska granulomatoze), kam seko nelielu, blīvu mezglu veidošanās plaušu audos, intratakāli limfmezglos, serozās membrānas, bronhos, ādā, liesā un kaulos. Nodules (granulomas) ir iekaisuma šūnu kopas.

Vizuāli atgādinot tuberkulozes granulomas, mezgliņi aug, saplūst un veido dažādu izmēru fokusus, kurus pavada skarto orgānu funkciju traucējumi un, ar nepietiekami efektīvu vai aizkavētu ārstēšanu, šķiedrveida izmaiņas audos.

Attīstības cēloņi

Pašlaik cēlonis, kas izraisa sarkoidozes attīstību, nav zināms. Tomēr vairāki pētījumi ļāva mums izvirzīt vairākas teorijas, kas balstās uz dažiem pamatojumiem:

  • infekcijas;
  • kontakts;
  • ekoloģiski;
  • iedzimta;
  • zāles.

Infekcijas teorija

Infekcijas teorija balstās uz pieņēmumu, ka sarkoidoze attīstās pret vīrusu vai infekcijas slimību fonu. Kad patogēni ir nonākuši cilvēka organismā, tie izraisa imūnreakciju, proti, antivielu veidošanos, kas ir šūnas, kas iznīcina patogēnus. Pārvietojoties kopā ar asinīm, antivielas iekļūst visos orgānos un audos, kas ļauj tikt galā ar šo slimību.

Pretējā iedarbība tiek novērota ilgstoši antivielu klātbūtnē organismā. Imūnsistēmas šūnu ietekme uz citokīnu veidošanos kombinācijā ar individuālu vai ģenētisku predispozīciju izraisa sarkoidozes rašanos.

Tiek uzskatīts, ka patoloģijas attīstība veicina infekciju:

  • mycobacterium tuberculosis - tuberkulozes izraisītājs;
  • chlamydia pneumoniae, hlamīdiju izraisītājs;
  • borrelia burgdorferi - ērču borreliozes izraisītājs;
  • propionibakterija acnes - nosacīti patogēni mikroorganismi;
  • helicobacter pylori - mikroorganismi, kas izraisa kuņģa čūlu attīstību;
  • herpes vīrusi, C hepatīts, masaliņas, adenovīruss.

Kontaktu teorija

Daži pētnieki saista sarkoidozi pret lipīgām (t.i., lipīgām) slimībām.

Saroidoidozes kontaktu teorijas piekritēji uzskata, ka slimība tiek pārnesta no cilvēka uz cilvēku. Saskaņā ar pētījumu rezultātiem šāds kontakts notika 25–40% gadījumu. Turklāt slimība tika atklāta pēc orgānu transplantācijas slimiem cilvēkiem.

Vides teorija

Vides faktoru ietekmei var būt arī zināma nozīme sarkoidozes attīstībā. Parasti tas ir putekļi, kas satur šādus metālus:

Turklāt pelējums var izraisīt slimības attīstību.

Iedzimta teorija

Saskaņā ar iedzimtu teoriju dažiem cilvēkiem ir bojāts gēns, kas kodē patoloģiskas olbaltumvielas. Šajā gadījumā slimība attīstās viena no provocējošiem faktoriem. Kā šīs teorijas apstiprinājums ir minēti slimības identificēšanas gadījumi vairākās tās pašas ģimenes locekļos.

Narkotiku teorija

Zāļu teorija par sarkoidozi ir radusies, identificējot patoloģiju, ņemot vērā ilgtermiņa ārstēšanu ar dažām zālēm. Pēc pētnieku domām, pretretrovīrusu līdzekļu vai interferonu ārstēšana var izraisīt slimības attīstību. Par labu šai teorijai ir vērojama slimības progresēšanas palēnināšanās pēc ārstēšanas pārtraukšanas.

Klasifikācija

Plaušu sarkoidoze sākas ar alveolārā audu bojājumu, un to papildina intersticiāls pneimonīts.

Atkarībā no pirmās granulomas lokalizācijas zonas, sarkoidoze ir atšķirīga:

  • plaušas un elpošanas orgāni, kā arī citi orgāni un sistēmas;
  • limfmezgli - medikamenta, kakla, intrathoras uc limfmezgli;
  • vispārināts.

Vairumā gadījumu slimība sākas ar plaušu vai limfmezglu bojājumiem.

Atkarībā no klīniskā attēla atšķiras šādas sarkoidozes stadijas:

  • pirmais, ko raksturo mezglu aktīva veidošanās, jaunu orgānu un sistēmu iesaistīšana patoloģiskajā procesā un pirmo akūtu slimības pazīmju parādīšanās;
  • otrā - kopā ar remisijas sākumu (šajā periodā jauni veidojumi praktiski nenotiek, veco cilvēku skaits apstājas, pacientu stāvoklis stabilizējas, jaunas sūdzības neparādās);
  • trešais, kam raksturīga stabila slimības gaita, granulomu palielināšanās un nekroze, pacientu stāvokļa pasliktināšanās, vairāki orgānu un sistēmu funkciju traucējumi.

Pazīmes

Neskatoties uz to, ka sarkoidozes attīstību var saistīt ar daudziem iemesliem, slimības gaita lielākajā daļā cilvēku ir vienāda.

Slimības galvenā histoloģiskā pazīme ir granulomu veidošanās, kas ir mezgliņi (normālu un milzu daudzskaitlīgu šūnu kolekcija), kas parādās dažādos orgānos un audos.

Visiem sarkoidozes veidiem bieži ir klīniskie simptomi:

  • vājums;
  • drudzis;
  • svara zudums;
  • izmaiņas limfmezglu lielumā - tās pieaug.

Trūkums vērojams 30-80% gadījumu, parādās ilgi pirms diagnozes, un to izraisa traucējumi vielmaiņas un bioķīmiskajos procesos organismā. Šis simptoms ir visizteiktākais no rīta. Pacienti sūdzas, ka miegs neatjauno spēku. Dažos gadījumos vājums ir saistīts ar muskuļiem un galvassāpēm - šo nosacījumu sauc par „hronisku noguruma sindromu”.

Drudzis izpaužas kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 ° C, un to izskaidro akūtas iekaisuma procesi, kas saistīti ar sarkoidozi. Šis stāvoklis ir visai reti sastopams un parasti attīstās pret mugurkaula limfmezglu un acu bojājumu fonu.

Novājēšana attīstās pēc galveno simptomu rašanās un to izraisa vielmaiņas traucējumi un hroniski iekaisuma procesi, kas gandrīz nav pakļauti ārstēšanai.

Paplašinātu limfmezglu izraisa granulomu parādīšanās mezglos vai palielināta limfas aizplūšana, kas attīstās uz iekaisuma procesu fona.

Plaušu un intratakāli limfmezglu bojājumi

Pirmā sarkoidozes pazīme parādās elpas trūkums

Pašu plaušu sakāve slimības sākumposmā ir diezgan reta. Tas izskaidrojams ar to, ka slimība parasti debatē intratakāli limfmezglu līmenī, neietekmējot plaušu audus.

Pirmās sarkoidozes izpausmes ir saistītas ar bronhu un bronholu saspiešanu ar palielinātu limfmezglu izmēru un ietver:

  • elpas trūkums, ko pastiprina fiziskā slodze;
  • reflekss klepus bez gļotām vai krēpām (patoloģijas pēdējos posmos tas var kļūt sāpīgs);
  • epizodiska viegla sāpes krūtīs.

Turpinot slimības progresēšanu, ir pavājinātas plaušu funkcijas, kas, ja nav ārstēšanas, beidzas ar plaušu nepietiekamību.

Diagnostika

Sarkoidozes diagnostika ir sarežģīta un ietver:

  • pacienta izmeklēšana un nopratināšana;
  • laboratorijas testi;
  • instrumentālie pētījumi.

Pacienta aptauja un izmeklēšana

Pārbaude un aptauja ļauj veikt iepriekšēju diagnozi. Saroidoidozes klātbūtne var teikt:

  • specifiski ādas bojājumi - sarkoidiskie plankumi, nodalījuma eritēma, lupus pertussis;
  • elpošanas sistēmas funkciju traucējumi, kas nav saistīti ar citām patoloģijām;
  • kombinēti bojājumi iekšējiem orgāniem un sistēmām;
  • riska faktoru klātbūtne - iedzimta nosliece, darbs kaitīgos apstākļos.

Laboratorijas diagnoze

Ja ir aizdomas par plaušu sarkoidozi un intrathorasu limfmezgliem, tiek veikta bioķīmiska un pilnīga asins skaitīšana.

Laboratorijas diagnoze ļauj apstiprināt vai noraidīt sākotnējo diagnozi un ietver:

  • vispārējie asins un urīna testi;
  • bioķīmisko asins analīzi;
  • asins analīzes par angiotenzīna konvertējošā enzīma (ACE);
  • kalcija līmeņa noteikšana urīnā un asinīs;
  • audzēja nekrozes faktora alfa (TNF-α) analīze;
  • paraugs Kveyma-Ziltsbach;
  • Mantoux tuberkulīna tests (novērš tuberkulozi);
  • vara līmeņa noteikšana asinīs.

Instrumentālie pētījumi

Instrumentālā diagnostika ļauj vizualizēt izmaiņas organismā. Šim nolūkam var noteikt pacientus:

  • radiogrāfija;
  • datortomogrāfija;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • scintigrāfija;
  • ultraskaņas pārbaude;
  • spirometrija;
  • elektrokardiogrāfija;
  • endoskopija;
  • pamatnes pārbaude.

Ārstēšana

Ārstēšanas taktikas izvēle ir atkarīga no slimības gaitas rakstura un tās stadijas.

Sarkoidozes ārstēšana ir simptomātiska (jo slimības cēlonis nav noteikts) un ietver:

  • sistēmiska zāļu terapija;
  • vietējā zāļu terapija;
  • fizioterapija;
  • uztura terapija;
  • komplikāciju profilakse.

Terapeitiskās taktikas izvēle tiek veikta atkarībā no slimības gaitas rakstura, stadijas, slimnieka veselības īpatnībām. Dažos gadījumos sarkoidoze spontāni atgūstas, tāpēc patoloģijas sākumposmā ārsti ievēro novērošanas taktiku.

Ir nepieciešams ārstēt slimību progresējošas slimības formas gadījumā.

http://limfouzel.ru/zabolevaniya/sarkoidoz-legkih-i-vnutrigrudnyh-limfaticheskih-uzlov/

Limfātiskās sarkoidozes ārstēšana

Intrathoracic limfmezglu un plaušu sarkoidoze ir labdabīgas sistēmiskas granulomatozes veids. Slimību raksturo attiecīgo orgānu limfoido un mezenhimālo audu bojājumi. Galvenie sarkoidozes simptomi ir: vispārējs vājums, hipertermija, nogurums, klepus un krūšu kaula sāpes.

Slimības cēloņi

Plaušu limfmezgla sarkoidoze ir slimība ar nezināmu etioloģiju. Tika domāts, ka slimību izraisīja mycobacterium tuberculosis. Laika gaitā teorija kļuva nepopulāra, bet līdz šim neviens no pieņēmumiem nevar sniegt ticamu informāciju par patoloģijas izcelsmi:

  1. Infekcijas teorijas atbalstītāji uzskata, ka patoloģiju var izraisīt sēnītes, mikobaktērijas, vienšūņi, histoplazma vai citi patogēni mikroorganismi.
  2. Sarkoidozes gadījumu novērošana ģimenēs liecina par iespējamu slimības iedzimtību.
  3. Citi zinātnieki sasaista slimības attīstību ar organisma specifisko imūnreakciju uz endogēno un eksogēno faktoru ietekmi.

Ir pamats uzskatīt, ka patoloģijas izcelsme ir polietoloģiska, ti, ko izraisa bioķīmiskie, morfoloģiskie, imūnie un iedzimtie faktori. Sarkoidoze nav lipīga, un to nevar pārnest uz veseliem cilvēkiem no slimības nesējiem.

Pētījumos ir secināts, ka slimība ir saistīta ar augstu toksicitātes un infekcijas izraisītāju līmeni. Cilvēki, kuru profesionālā darbība ir saistīta ar šāda veida iedarbību, daudz biežāk skar sarkoidozi.

Vislielākais risks ir šādām kategorijām:

  • veselības aprūpes darbinieki;
  • lauksaimniekiem;
  • pasta darbinieki;
  • ķīmiskās ražošanas darbinieki;
  • dzirnaviņas;
  • ugunsdzēsējiem.

Sarkoidoze galvenokārt skar dažāda veida audus. Patoloģiskā plaušu forma vispirms ietekmē alveolāru un pēc tam orgāna peribronijas un subpleurālās daļas, veidojot sarkoidās granulas. Ir iesaistītas arī interlobāras plaisas. Laika gaitā granuloma pārvēršas stikla līdzīgā masā vai izzūd.

Plaušu un limfmezglu sarkoidozes pazīmes

Patoloģijas raksturīgie simptomi ir vājums, mezglu hipertrofija un klepus. Laika gaitā pievienojas elpošanas un sirds slimības. Reizēm temperatūra paaugstinās līdz 39 ° C. Šis simptoms liecina, ka organismā ir akūts iekaisuma process.

Kad slimība progresē, pacients konstatē ķermeņa masas samazināšanos. To izraisa iekaisums un vielmaiņas traucējumi. Veselības stāvoklis ievērojami pasliktinās un samazinās uzturvielu asimilācija. Turklāt sarkoidozē ir limfadenopātija. Mezglu palpācija ir blīva, nav metināta.

Intrathoracic limfmezglu sarkoidozi raksturo granulomu parādīšanās mediastinum mezglos. Pieaugot iekaisušiem limfmezgliem, rodas bronhu un bronholu saspiešana. Pacientam ir elpošanas problēmas, kas pēc fiziskas slodzes pasliktinās. Tiek aktivizēts bronhu paplašināšanās kompensācijas mehānisms, bet granulomu un limfmezglu hipertrofijas dēļ gaisa tilpums nepalielinās.

Plaušu un limfmezglu sarkoidozes diagnostika

Akūtas slimības formā mainās asins parametri, kas norāda uz iekaisuma procesu: notiek leikocitoze, palielinās ESR, eozinofīlija, mono- un limfocitoze. Pirmkārt, palielinās α- un β-globulīni, jo slimība progresē, nosaka γ-globulīnu pieaugumu.

Rentgena attēla varianti II posma sarkoidozē. Fotoattēls ņemts no vietnes med123.ru. Noklikšķiniet, lai palielinātu

Krūškurvja rentgenogramma parāda raksturīgas izmaiņas, CT un MRI parāda limfmezglu radikālu limfātisko hipertrofiju, ēnu pārklāšanos no mezgliem. 60% pacientu pēc skarto audu substrāta ievadīšanas novēroja pozitīvu Kveim reakciju.

Bronhoskopija un biopsija liecina par šādām patoloģijas pazīmēm:

  • mezglu saknes hipertrofija;
  • bronhu kuģu dilatācija;
  • sarkoīdo augšanu uz bronhu gļotādas;
  • deformējas vai atrofisks bronhīts.

Slimību ārstēšana

Plaušu un intrathorasu limfmezglu sarkoidozes ārstēšana ietver kortikosteroīdu lietošanu. Hormonālas zāles liecina par augstu efektivitāti jebkurā slimības stadijā. Zāļu devu un zāļu formu nosaka ārsts, pamatojoties uz indikācijām un organisma individuālajām īpašībām. Piemēram, hilar limfmezglu sarkoidozē parasti tiek izmantoti hormoni inhalāciju veidā. Pašārstēšanās ir bīstama, jo lielas devas kortikosteroīdi var izraisīt vielmaiņas traucējumus un kaulu audu mīkstināšanu.

Hroniskā slimības formā ar limfmezglu hipertrofiju tiek parakstīts metotreksāts, jo šīs zāles nomierina iekaisuma procesu un kavē šūnu augšanu. Kopējais terapijas ilgums ir vismaz 3 mēneši.

Intrathoracic limfmezglu iekaisuma gadījumā ir norādīts pentoksifilīns. Ar narkotiku palīdzību jūs varat pakāpeniski samazināt kortikosteroīdu devu, atjaunojot audu skābekli. Pirms ķirurģiskas ārstēšanas ar limfmezglu sarkoidozi jānovērtē iespējamie riski. Ķirurģiskā ārstēšanas metode tiek izmantota diezgan reti, galvenokārt, ja slimība apdraud dzīvības būtiskās funkcijas. Tas ir saistīts ar operācijas lielo traumu un sarežģītību. Turklāt sarkoidozes limfmezglu ķirurģiska izgriešana ir pilna ar atkārtotas patoloģijas rašanos.

Plaušu un limfmezglu sarkoidozes gadījumā ir iespējami šādi terapeitiskie efekti:

  1. Plaušu audu defekta noņemšana. Elpošanas traucējumi tiek novērsti, spiediens normalizējas.
  2. VLU hipertrofijas ārstēšana ar starojuma izmantošanu. Akūtu simptomu mazināšanai ir pietiekamas 3-5 sesijas.
http://prolimfouzly.ru/grudnaya-polost/sarkoidoz.html

Sarkoidoze - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vairāk nekā pirms gadsimta dermatologi C. Beck un D. Hutchinson aprakstīja patoloģijas simptomus, kuros plaušās veidojas granulomas. Pirmkārt, slimība tika saukta par Hutchinson slimību vai Bénier-Beuca-Schaumann. Terminu "sarkoidoze" veido grieķu vārdi "miesa" un "līdzīgi", kas saistīti ar slimībai raksturīgajiem ādas izsitumiem.

Kas ir sarkoidoze

Slimību, kas saistīta ar specifisku granulomu veidošanos orgānos un audos, sauc par sarkoidozi. Vairums mezgliņu tieši nomaina limfoido audus. Slimības patoģenēzes pamatā ir organisma imūnreakcija. Attīstības mehānisms:

  1. Plaušās uzkrājas normālas imūnās šūnas (T-limfocīti un makrofāgi), kas ražo citokīnus.
  2. Plaušu audos veidojas kāpumi un plombas. Pacientam attīstās limfocītu alveolīts, jo alveolos ir liels skaits limfocītu.
  3. Citokīnu (proteīnu, kas nodrošina starpšūnu mijiedarbību) ietekmē granulomas izplatās citos orgānos.

Vēsturē ir bijuši ģimenes sarkobozes gadījumi, bet ārsti to izskaidro ar iedzimtību un to pašu vides faktoru ietekmi uz cilvēkiem. Patoloģijas izplatības statistika:

  • Slimības biežums ir 20 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Negroīdu sacensību slimības pārstāvji biežāk sastopami 1,5 reizes - apmēram 35 gadījumi uz 100 tūkstošiem.
  • 80% slimības diagnosticē 20–40 gadus vecus pacientus. Neatkarīgi no dzimuma visbīstamākais vecums ir no 20 līdz 35 gadiem. Sievietēm vecumā no 45 līdz 55 gadiem ir novērota otra biežuma smaile.
  • Bērni līdz 10 gadu vecumam reti cieš no sarkoidozes, lai gan slimības attīstības risks ir jebkurā vecumā.

Kādos orgānos var veidoties granulomas?

90% pacientu ir diagnosticēti intratakāli limfmezgli un plaušas. Ādas sarkoidoze ir otrā izplatītākā vieta. 48% gadījumu šiem pacientiem rodas erozijas nodosums vai subkutāni mezgliņi. Retāk slimība skar šādus orgānus:

  • acis;
  • aknas;
  • liesa;
  • nervu sistēma;
  • locītavas un kauli;
  • sirds;
  • nieres;
  • parotīdu dziedzeri;
  • roku un kāju pirkstu galiņi.

Plaušu un ādas sarkoidoze ir izteiktāka. Tikai bieži sastopamiem simptomiem (nogurums vai svara zudums) slimība ir vieglāk panesama.

Patoloģijas klasifikācija

Sistēmiskās sarkoidozes veidi atkarībā no atrašanās vietas:

  • plaušas un limfmezgli;
  • ar kaitējumu citiem orgāniem vai sistēmām;
  • vispārīgi, kuros papildus plaušām cieš arī citi orgāni.

Slimības varianti:

  • ar akūtu sākumu (Heerfordt-Waldenstrom, Lefgren sindromi);
  • sākotnēji hronisks kurss (garāks un lēnāks);
  • recidīvs;
  • sarkoidoze bērniem līdz 6 gadu vecumam;
  • ugunsizturīgs veids, ko nevar apstrādāt.

Sarkoidozes simptomi

Pirmie ir parastās pazīmes. Tie nenorāda uz granulomu veidošanos noteiktā orgānā un nav specifiski sistēmiskai sarkoidozei. Bet tas ir iemesls, lai dotos uz ārstu, jo patoloģiskais process organismā jau ir sācies. Biežākie simptomi ir šādi:

  • Vājums Tas bieži parādās no rīta. Vīrietis pēc miega nejūtas atpūsties. Šis stāvoklis saglabājas vairākus mēnešus, līdz tam pievienojas citas zīmes.
  • Drudzis. Temperatūra palielinās līdz 38 ° C. Drudzis reti sastopams, biežāk - parotīdu limfmezglu vai acu bojājumiem.
  • Svara samazināšana. Tas notiek citu apzīmējumu fonā. Svars samazinās hronisku iekaisumu un vielmaiņas traucējumu dēļ.
  • Limfadenopātija - palielināts limfmezgli, bieži vien dzemdes kakla, lai gan var ietekmēt kādu no viņu grupām. Sākumā tiek atzīmēts tikai zīmogs. Pēc tam mezgli kļūst sāpīgi.

Beckas sarkoidozei ir simptomi, kas ir atkarīgi no slimības stadijas:

  • Pirmais. Granulomas tiek aktīvi veidotas, palielinās un provocē jaunu bojājumu rašanos. Pirmie akūti simptomi izpaužas, bet ir grūti noteikt diagnozi.
  • Otrais. Remisija notiek, kad granulomas palēnina to augšanu, un jaunas nešķiet. Pacienta pasliktināšanās nav novērota. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz granulomas biopsiju.
  • Treškārt. Pacienta stāvoklis ir stabils, var rasties mezgliņu pieaugums, nekrozes fokusa attīstība. Slimība attīstās lēni, bet to nav iespējams apturēt.

Plaušu izpausmes

Vairumā gadījumu sarkoidoze ietekmē intratorakālo limfmezglu. Plaušu audu bojājumi agrīnā stadijā ir reti. Granulomu simptomi hilar limfmezglos un plaušās ir līdzīgi. Kad izspiežot bronhus cieš no palielināta viduslaiku limfmezgliem. Šādi simptomi norāda:

  • Elpas trūkums. Īpaši spilgti izpaužas vingrošanas laikā, kad organismam nepieciešams vairāk skābekļa. Granulomas neļauj gaisa plūsmai palielināties. Sakarā ar nelīdzsvarotību starp skābekļa patēriņu un nepietiekamu elpošanas sistēmas funkciju, rodas elpas trūkums. To bieži pavada tahikardija.
  • Klepus Sākumā tas ir sauss, tas var izraisīt papildu sāpes. Tas rodas kā mēģinājums atjaunot elpceļu caurlaidību. Sputums norāda uz pneimonijas attīstību.
  • Sāpes krūtīs. Reti sporādiski 25-30% pacientu, nedod nekur.

Limfmezgli

Limfadenopātija, kas radusies infekcijas dēļ un kas saistīta ar sarkoidozi, atšķiras. Pēdējā gadījumā limfmezglos ir sastopamas specifiskas granulomas - augošas patoloģiskas šūnas. Biežāk sastopami mezglu mezgli, retāk tas notiek ar perifērijām:

  • Dzemdes kakla. Īpaši labi zondēti ir tie, kas atrodas pie apakšžokļa. Daudzi dodas uz ārstu, palielinot kakla limfmezglus.
  • Axillary. To palielināšanās izraisa spēcīgu elpošanas sistēmas bojājumu.
  • Supraclavikāls. Pacienti paši reti konstatē šo limfmezglu palielināšanos.
  • Inguinal. Viņiem nav nekāda sakara ar krūšu dobumu, tāpēc tie palielinās tikai ar vispārēju sarkoidozi. Simptoms tiek izrunāts, tāpēc pacienti paši atklāj mezglus.
  • Ekstremitātes. Limfmezgli popliteal un ulnar fossae ir jūtami.

Ādas izmaiņas sarkoidozē

Šādi simptomi parādās 35-50% pacientu. Pirmais iemesls - organisms reaģē uz slimības veidošanos kopumā. Šeit tiek atzīmētas šādas iezīmes:

  • Rodas eritēma nodosum - zemādas un ādas kapilāru iekaisums. Āda strauji samazinās, rupjš, pārklāts ar saspringtiem mezgliem. Eritēma veidojas galvenokārt apakšējās ekstremitātēs. Dažreiz tā var būt citu slimību pazīme.
  • Granulomas nenovēro ar ādas biopsiju, jo patoloģija ietekmē citus orgānus. To papildina viduslaiku sindroms un 3-5 lielu locītavu iekaisums.

Otrs ādas slimības cēlonis ir ādas sarkoboidas granulomas attīstība. Galvenās slimības pazīmes:

  • pīlings;
  • matu izkrišana uz ķermeņa, nevis uz galvas ādas;
  • cicatricial izmaiņas;
  • čūlas;
  • pigmentācijas traucējumi (gaismas ādas parādīšanās);
  • dažādu formu izsitumi (polimorfs).

Ādas sarkoīdu granuloma var būt 1 no 2 veidiem:

  • Sarkoidozes plāksnes. Tie palielinās virs ādas, diametrs ir vairāki milimetri, sarkani vai zili, un centrā - gaiša zona. Uz ķermeņa šādas plāksnes parādās simetriski.
  • Peroksīda sarkanā vilkēde. Ar viņas ādu daudz pārslu, rupja un sarkana. Sakarā ar mezgliem, tas kļūst nepatīkami pieskarties. Lupus rodas uz pirkstiem, vaigiem, deguna, sēžamvietas un ausīm.

Sirds bojājuma pazīmes

Šim slimības veidam raksturīgs ilgs asimptomātisks kurss. Dažreiz patoloģija tiek maskēta kā elpošanas sistēmas bojājums. Sirds sarkoidozi reti diagnosticē. Visbiežāk miokarda un citu struktūru nekrozes fokusus, kas izskaidro klīnisko attēlu, konstatē pēc personas nāves autopsijas laikā. Raksturīgie slimības simptomi:

  • sirds ritma samazināšanas pārkāpums (aritmija);
  • atrioventrikulārais bloks;
  • sāpes krūtīs;
  • elpas trūkums uz slodzes;
  • kardiomiopātija;
  • bāla āda;
  • apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
  • sirdsklauves sajūta;
  • ģībonis.

Vispārēja slimības netipiskas izpausmes

Izolēts bojājums bieži ietekmē plaušas, ādu un dažreiz sirdi. Citos gadījumos tā ir vispārēja sarkoidoze. Acu bojājumi tiek konstatēti 10% pacientu, kā liecina to membrānu iekaisums:

  • mirdzošs (iridociklīts);
  • asinsvadu (uveīta).

Vēlākos slimības posmos gremošanas sistēma cieš. Viņas simptomi ir reti, tāpēc patoloģiskas izmaiņas tiek konstatētas pēc pacienta nāves. Granulomu attīstības pazīmes:

  • Aknās. Šo orgānu skar 50% pacientu ar vēlo stadiju. Pacientiem ir dzelte, sāpes pareizajā hipohondrijā un gremošanas traucējumi.
  • Kuņģī. Šī slimības forma ir reta, bet visgrūtāk. Pacientu mocina simptomi, kas līdzīgi gastrīta pazīmēm: slikta dūša, sāpes vēderā, slikta apetīte.
  • Siekalu dziedzeros, bieži vien parotīdos. Seja kļūst tūska. Mute ir sausums un sāpes, dažkārt temperatūra paaugstinās.
  • Zarnās. Raksturīga iezīme ir caureja vai aizcietējums. Absorbcijas problēmu dēļ svars pakāpeniski samazinās. Atlikušie simptomi ir atkarīgi no zarnu bojājuma līmeņa.

Kad nervu sistēmā rodas granulomas, tiek diagnosticēta neirosarkoidoze. Tas notiek tikai 1–5% pacientu. Simptomi ir dažādi, jo slimība var ietekmēt smadzenes vai muguras smadzenes un perifēros nervus. Visbiežākās neirosarkoidozes pazīmes ir:

  • krampji;
  • vietējā ādas jutības samazināšanās;
  • traucēta smakas, dzirdes un redzes sajūta;
  • stīvs kakls.

Problēmas ar urināciju norāda uz nieru bojājumiem. Smagos gadījumos (1% gadījumu) orgānos veidojas akmeņi. Sakarā ar autoimūnu procesu patoloģija paplašinās līdz muskuļu un skeleta sistēmai. Simptomi no viņa puses:

  • Kaulu līmenī. Vispārējā slimības forma tos skar 3–15% pacientu. Nav specifisku simptomu, bet kaulu audu mīkstināšanas dēļ ir tendence lūzumiem.
  • Savienojumu līmenī. Attīstās oligoartrīts, kurā biežāk skar elkoņa, ceļa un potītes locītavas. Viņi uzbriest, sāp un kļūst sarkani. Simptomi rodas aptuveni 80% pacientu ar akūtu sarkoidozi.
  • Muskuļu līmenī. Biezākajos mezglos veidojas biezāki mezgli, pret kuriem parādās iekaisuma pazīmes: apsārtums, sāpes, ekstremitātes vājums.

Vēlamajā sarkoidozes stadijā 10% pacientu rodas augšējo elpceļu un mutes dobuma bojājumi. Slimība var ietekmēt:

  • Palatīnas mandeles. Pacients sūdzas par pastāvīgu klepu un kakla iekaisumu.
  • Mute un mēle. Iekaisums rodas gļotādā. Viņu dēļ mēle pietūkas un palielinās, kas neļauj pacientam elpot.
  • Ausis. Viņu sakāvi papildina sejas nervu paralīze. Parotīdu dziedzeri var būt iekaisuši. Pacientu traucē kustību koordinācija, ir sāpes ausīs.
  • Deguns Ir sastrēgumi un problēmas ar smaržu.
  • Balsenes. Pacienta tonis mainās vai balss pilnībā izzūd.

Sarkoidozes teorijas

Nevarēja noteikt precīzus slimības cēloņus. Tika izstrādātas tikai šādas attīstības teorijas:

  • Infekcijas. Slimību izraisa tuberkulozes, Laima slimības, hlamīdiju un kuņģa čūlu patogēnu uzņemšana. Tās ir mikobaktērijas, hlamīdijas, spiroceti un Helicobacter pylori. Iemesls var būt arī vīrusi: adenovīrusi, dažādi herpes veidi un tie, kas izraisa gripu, hepatītu vai masaliņu.
  • Kontaktu pārsūtīšana. Pētnieki atklāja, ka aptuveni 25–40% pacientu saskaras ar pacientiem ar sarkoidozi, dažkārt tas notika pirms vairākiem gadiem.
  • Darbības nelabvēlīga vide. Ar gaisu cilvēks ieelpo kaitīgas vielas, tostarp metāla daļiņas. Riska grupa ietver ugunsdzēsējus, bibliotēkas darbiniekus, kalnračus, glābējus un slīpmašīnas, kuras slimība ir diagnosticēta 4 reizes biežāk.
  • Iedzimta. Sarcoid granuloma rodas cilvēkiem ar defektiem gēniem, kas kodē patoloģiskas olbaltumvielas. Slimības sākšana kļūst par vienu no nelabvēlīgajiem faktoriem.
  • Zāles. Patoloģijas attīstība ir saistīta ar dažu zāļu blakusparādībām. Mēs runājam par pretretrovīrusu zālēm un interferonu, ko lieto ar HIV un citām nopietnām vīrusu infekcijām.

Riska faktori slimības attīstībai

Pamatojoties uz notikumu teorijām, tiek izdalīti šādi iespējamie sarkoidozes cēloņi:

  • tuberkuloze;
  • ģenētiskā nosliece;
  • HIV infekcija;
  • strādāt putekļainos apstākļos ar smagiem metāliem vai toksiskām vielām;
  • dzīvo teritorijās ar piesārņotu gaisu;
  • iepriekšējās infekcijas, kas saistītas ar baktērijām, vīrusiem vai sēnēm.

Diagnostika

Dažādās slimības stadijās maskē citas patoloģijas. Sākotnējās pārbaudes laikā ārsts identificē sarkoido granulomu raksturojošos simptomus. Laboratorijas un instrumentālās pārbaudes ir paredzētas:

  • plaušu datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI);
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
  • bronhoskopija ar biopsiju;
  • plaušu rentgenogrāfija;
  • scintigrāfija;
  • Mīksto audu ultraskaņa;
  • spirometrija;
  • elektromogrāfija;
  • endoskopija;
  • elektrokardiogrāfija.

Plaušu sarkoidozes rentgena pazīmes

Diagnoze palīdz noteikt slimības stadiju no attēla:

  • I. Radiogrāfijā tiek atklāta mediastīna limfadenopātija.
  • Ii. Kopā ar pirmajiem 1-sided un tad divpusējiem tumšiem fokusiem plaušu audos.
  • Iii. Plaušas ir jutīgas pret intersticiālu fibrozi.

Sarkoidozes ārstēšana

Pilnīgi atbrīvoties no slimības nevar. Ārstēšanas mērķis ir panākt remisiju un uzlabot cilvēka dzīvi. Dažos gadījumos notiek spontāna atveseļošanās. Ārsti novēro šādus pacientus 6–8 mēnešus.

Plaušu vai citu orgānu sarkoidozes ārstēšanai nav viena režīma. Atkarībā no slimības formas un stadijas terapija tiek veikta ar zāļu vai operācijas palīdzību. Stāvokli var uzlabot ar terapeitisko badošanos. Specifiska diēta šai slimībai nav izstrādāta, bet ārsti iesaka izslēgt no izvēlnes:

  • cietie sieri;
  • piena produkti;
  • makaroni;
  • pikantā un taukainā pārtika;
  • ātrās ēdināšanas pakalpojumi;
  • konservi;
  • marinēti pārtikas produkti;
  • cepšana;
  • alkohols;
  • saldie gāzētie dzērieni.

Zāļu terapija

Norādot zāles, ārsts vadās pēc šādiem principiem:

  • Ja nav skaidru sarkoidozes pazīmju, ārstēšana netiek veikta.
  • Lai novērstu akūtu simptomus, zāles tiek nozīmētas uzreiz lielās devās. Nākotnē tie tiek samazināti līdz līmenim, kurā ir iespējams ierobežot simptomus.
  • Ārstēšana ietver glikokortikoīdu zāles. Tos papildina nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, imūnsupresanti un antioksidanti.

Prednizonu paraksta no steroīdiem. Standarta deva pacientiem ar sarkoidu granulomu ir 0,5 mg uz 1 kg ķermeņa masas. Ārstēšanas kurss ilgst 6-8 mēnešus. Zāles lieto iekšķīgi, pakāpeniski samazinot devu. Ja pacienti slikti panes Prednizolonu, tad zāles tiek nozīmētas periodiski - 1-2 dienu laikā.

Bieži izmanto kombinēto terapiju. Tas ilgst 4-6 mēnešus un ietver:

  • Triamcinolons, deksametazons vai prednizolons;
  • Indometacīns vai diklofenaks.

Katrā grupā narkotikas, izmantojot ārsta norādīto shēmu, visā savā kursā pārmaiņus notiek. Papildus hormonu terapijai ir noteikts:

  • Antioksidanti: alfa-tokoferola acetāts, retinols. Tie samazina aterosklerozes risku, uzlabo šūnu elpošanu.
  • Pretiekaisuma: indometacīns, acetilsalicilskābe. Izmanto tikai kombinācijā ar steroīdiem.
  • Imūnsupresanti: delagils (hlorokvīns), azatioprīns. Samazinot imūnsistēmu, zāles mazina iekaisuma procesu.

Lai nomāktu granulomu attīstību, tiek izmantoti pretvēža līdzekļi, piemēram, metotreksāts. Tās lieto iekšķīgi 25 mg 1 reizi 7 dienās 32-40 nedēļas. Lai pakāpeniski aizstātu steroīdus, ārsti papildus tiem izraksta pentoksifilīnu, kas uzlabo audu uzturu. Ņemot vērā šo efektu, zāles ārstē arī limfmezglu vai plaušu sarkoidozi.

Ķirurģiska iejaukšanās

Radikāli ārstēšana sarkoidozei tiek izmantota reti. Vietējo limfmezglu noņemšana ir pārāk liela operācija, ņemot vērā, ka granulomas var veidoties vēlreiz. Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta, ja slimība ir izraisījusi komplikācijas. Atkarībā no tā notika:

  • plaušu transplantācija;
  • liesas noņemšana;
  • intraperitoneālā asiņošana;
  • defekta novēršana pneimotoraksā.

Sarkoidozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Alternatīvās medicīnas metožu pielietošana ir atļauta ārstiem, ja tas neizjauc granulomas cietušo orgānu darbu. Šī iemesla dēļ vispirms jākonsultējas ar speciālistu. Sarkoidozei tiek izmantotas šādas receptes:

  • Sajauc 1 ēd.k. l sausie garšaugi: oregano, salvija, Althea sakne, knotweed un kliņģerīši. Ielej glāzi verdoša ūdens 1 ēdamk. l kolekcija, atstāj uz pusstundu termosā. Dzert 1/3 ēdamk. 3 lpp / dienā 1 mēnesis.
  • 1 ēd.k. tējkaroti sasmalcinātu sakņu devyasila ielej glāzi verdoša ūdens. Vāra 20 minūtes, pievieno 7 kodolus aprikožu kodoliem. Izturēt pirms lietošanas. Dzert 3 lpp / dienā 1/3 kauss 3-4 nedēļas.

Prognoze dzīvei sarkoidozē

60–70% gadījumu, izmantojot pareizu terapiju, ir iespējams panākt slimības remisiju. Ārstēšanas prognoze ir nosacīti labvēlīga. 30% pacientu tiek novērota spontāna remisija. Dažos gadījumos diagnosticētā patoloģija neuzrāda simptomus. Nāves gadījumi biežāk tiek novēroti ar vispārēju slimības formu vai ar neirosarkoidozi (10–12%).

Iespējamās komplikācijas un sekas

3-5% pacientu nāves cēlonis nav pati granuloma, bet tās plaušu vai ekstrapulmonālās sekas:

  • bieža pneimonija, ko izraisa ventilācijas traucējumi;
  • asiņošana (deguna, gremošanas traktā, plaušās);
  • dažāda veida aritmijas;
  • nieru akmeņi;
  • plaušu sabrukums vai fibroze;
  • neskaidra redze, tostarp aklums;
  • elpošanas mazspēja.

Profilakse

Tā kā slimības cēloņi joprojām ir neskaidri, nav izstrādāti īpaši pasākumi to novēršanai. Vispārīgie profilakses noteikumi:

  • Ievērojiet veselīgu dzīvesveidu.
  • Izvairīties no saskares ar ķimikālijām, toksiskām vielām, gāzēm un tvaikiem.
  • Atmest smēķēšanu un citus sliktus ieradumus.
  • Izvairieties no alerģijas medikamentiem.
  • Novērst hipotermiju, kas izraisa infekciju attīstību.
  • Katru gadu tiek veikta fluorogrāfija.
  • Ja iespējams, nomainiet dzīvesvietu uz videi draudzīgāku.
http://vrachmedik.ru/3725-sarkoidoz.html

Lasīt Vairāk Par Sarkomu

Sākotnēji ASD 2 tika izstrādāta, lai aizsargātu cilvēkus un dzīvniekus no starojuma radītiem bojājumiem, bet tagad galvenā tās izmantošanas joma ir veterinārā medicīna.
Ārsti diagnosticēja mani ar “plaušu sarkoidozi, limfadenopātiju”. Ar limfu ir kaut kas nepareizi. Fluorogrāfija parādīja, ka limfmezgli plaušās tika paplašināti.
Ne gluži sen zinātnieki varēja secināt, ka drīz vien viena gada vēzis pret vēzi varētu aizstāt šāda veida ārstēšanu, piemēram, ķīmijterapiju.
Smadzeņu vēzis ir bīstama slimība, ko ir grūti ārstēt un var izraisīt nāvi. Vislielākais apdraudējums ir tā asimptomātiskais kurss - smadzeņu vēža ceturtais posms, kurā pacientam ir izteikti slimības simptomi, ir grūti ārstējams un šādu pacientu prognoze ir neapmierinoša.