Ewinga sarkoma: simptomi, ārstēšana, prognoze

Ewing sarkoma ir slimība, ko izraisa skeleta ļaundabīgs audzējs, un tas skar visus skeleta kaulus, bet biežāk garos cauruļveida kaulus apakšējā daļā, iegurņa kaulus, mugurkaulu, lāpstiņas, ribas un kolambonu. Pēc raksta lasīšanas jūs uzzināsiet par Ewing sarkomas cēloņiem, to klasifikāciju pēc atrašanās vietas, kā arī diagnostikas un ārstēšanas metodēm.

Kas ir Ewing sarkoma?

70% gadījumu Ewing sarkoma tiek diagnosticēta apakšējās ekstremitātēs, īpaši gūžas kaulos (17-27%), iegurņa (21-25%). Izglītība ir atrodama stilba kaulā - 11%, stilba kaulā -11-15%, ribās - 10%, augšējās ekstremitātēs - līdz 16% gadījumu.

Visbiežāk ir Ewing sarkoma bērniem un pusaudžiem no 10 līdz 15 gadiem (10–15% gadījumu), retāk bērniem līdz 5 gadu vecumam un zēniem pēc 25–30 gadiem. Zēniem slimība biežāk sastopama 1,5 reizes nekā meitenēm. Ar aktīvu skeleta augšanu un pubertātes laikā palielinās slimības risks.

Skeleta ļaundabīgs audzējs

Onkoloģiskā veidošanās attiecas uz cirkulāriem nelielu šūnu audzējiem ar dažāda līmeņa neuroektodermālu diferenciāciju. PAS-pozitīvās šūnas ir vārpstas formas, tādēļ pirms ārstēšanas izrakstīšanas ir nepieciešama diferenciāldiagnoze. Tas ir nepieciešams, jo ir zināms saikne starp skeleta anomālijām (enchondroma, aneurizmas kaulu cistu utt.), Ar sarkomas rašanos un attīstību, un urīna dzimumorgānu patoloģijām (hypospadias, nieru sistēmas atkārtota dublēšanās).

Ir vairākas Ewing audzēju pasugas: sarkoma un netipiska Ewing sarkoma, PNET vai MPNET - neuroektodermāli perifērijas ļaundabīgi audzēji (konstatēti 15% gadījumu). Ewing ļaundabīgo audzēju raksturo agresivitāte, agrīna metastāzes kaulu smadzenēs un blakus esošie mīkstie audi, plaušas, nieres vai aknas. 20% pacientu ir vairāki mikrometastāzes limfogēnās izplatības dēļ. Metastāzes centrālajā nervu sistēmā veido 2,2% gadījumu.

Diagnozējot Ewing slimību, tiek izmantots galvenais marķieris CD99 vai NSE marķieris (seruma neironu specifiskā enolāze). Arī audzēju var izteikt Vincent.

Ewinga sarkomas cēloņi

Nav identificēti precīzi Ewing sarkomas cēloņi, mēs varam runāt tikai par ierosinošiem faktoriem, kas ietekmē onkoloģiskā procesa sākumu.

Tātad, jūs varat saslimt, jo:

• pirmsvēža labdabīgi kaulu audzēji;
• ģenētiska nosliece vai iedzimti traucējumi;
• hromosomu izmaiņas, kas pārkāpj dažus gēnus;
• kaulu traumas ar īsu vai ilgu laiku starp traumu un izglītības attīstību;
• skeleta kaulu audu anomālijas (kaulu cistas, enchondromas uc);
• intrauterīnās attīstības traucējumi.

Klasifikācija: Ewing sarkomas tipi, veidi un formas

Ewinga sarkomas kods ICD-10:

1. C40. Kaulu ļaundabīgs audzējs un ekstremitāšu locītavu skrimšļi.
2. C41. Kaulu ļaundabīgs audzējs un citu un nenoteiktu vietu locītavu skrimšļi.

Šādi Ewing veidi ietver:

1. netipiska Ewinga sarkoma;
2. Askina audzējs (krūšu kurvja reģions);
3. kaulu un mīksto audu ļaundabīgs perifēra neuroektodermāls audzējs. 15% gadījumu veido perifēra primitīva neuroektodermāla audzēja (Ewing sarkoma PNET) lokalizācija mīkstajos audos.

Dažreiz starp PNEO (primitīvu neuroektodermālu audzēju) un Ewing sarkomu tiek veikta diferenciāla diagnoze. Lai gan anatomiski tas nav saistīts ar CNS struktūru vai autonomo sistēmisko nervu sistēmu, tās neuroektodermālo dabu pierāda citoģenētiskās izmaiņas. Rahz proteīna ekspresija tiek konstatēta audzēja šūnās neuroektodermālā auda embrionālās attīstības laikā.

Ewinga sarkomas klasifikācija pēc lokalizācijas:

Virs onkoloģiskās veidošanās vietas audu izmaiņas, uzbriest, kļūst sarkanas un karstas. Uzlabojas asinsvadu modelis un paplašinās vēnas. Kad iekaisums atrodas tuvu locītavai, iekaisuma process var apgrūtināt kustību. Par palpācijas sāpēm. Kad krūšu kaula mīksto audu sarkoma (Askin audzēji) ir pleiras dobuma izsvīdums, notiek elpošanas mazspēja un hemoptīze.

• Ewinga ciskas kaula un ceļa sarkoma

Slimību sauc arī par "Ewing osteogēnu sarkomu", tā var būt primārā vai sekundārā. Primārā pietūkums notiek kājas augšējā zonā, aug agresīvi un agri metastāzē. Sekundārais audzējs aug no augšstilba mīksto audu, urīna orgānu un sacrococcygeal zonas metastāzēm. Pateicoties patoloģiskā procesa attīstībai, tas attiecas arī uz gūžas sastāvu vai ceļgalu, iesaistot mīkstos audus.

Audzējam ir kaulu sarkomātiskais mezgls. Tā izplatās pa kaulu garumu vai attīstās uz periosālas tipa uz kaula virsmas, neiedziļinoties medulārā kanālā. Ja apkārtējo locītavu skrimšļi ir bojāti, tad rodas femorālās chondroosteosarkoma un palielinās gūžas kaula lūzuma risks. Sāpes parādās, kad nervi tiek saspiesti un jūtami visā apakšējā ekstremitātē, ieskaitot kāju un kāju pirkstus.

Onkoloģiskais process ceļā lielākoties rodas citu orgānu metastāžu rezultātā. Visbiežāk skar vecākus vīriešus ar ceļa sarkomu.

• Iegurņa kaula

Vēzis sākas kaulu audos, tāpēc slimību sauc arī par osteosarkomu. Ja mezgla augšana sākās skrimšļa audos, tad to sauc par chondrosarcoma. Patoloģiskais process noved pie mobilitātes un sāpīgu kontraktūru ierobežošanas naktī un palpācijas laikā. Ļoti agresīva attīstība uzkrājas dažādus orgānus onkoloģiskajā procesā agrīna metastāzes dēļ.

• Plecu kaula (rokas)

Vēža kaitējums bieži attiecas uz metastātisku posmu, tas ir, tas ir sekundārs.

Ļaundabīgais process sākotnēji var sagūstīt muskuļu audus, pēc tam periosteal izplatoties pa kaulu virsmu:

1. kaulu audi tiek iznīcināti;
2. ietekmē citi audi un orgāni;
3. plecu asinsvadi un nervi tiek saspiesti un bojāti;
4. ir sāpes un dedzināšana, kad process izplatās uz pleca nervu pinumu, kas reaģē uz visu ekstremitāšu inervāciju līdz nagiem;
5. jutība tiek traucēta (rokas kļūst nejutīga, parādās goosebumps);
6. motora funkcijas ir traucētas: samazinās muskuļu tonuss, roku vājina;
7. pirkstu kustība pasliktinās, ir grūti turēt priekšmetus rokā un manipulēt ar tiem;
8. kaulu sistēma vājinās, plecu lūzumi ir iespējami.

Primārais onkoloģiskais process izplatās rokās no galvas, kakla, krūšu kaula un mugurkaula audzējiem. No plecu kaula audiem audzēji metastazējas uz limfmezgliem: zem mēles, žokļa, kakla un padusēm.

• Ribas un lāpstiņas

Pirmajos posmos nav onkoloģijas pazīmju. Sistēmiskas sāpes zem ribām un lāpstiņām sākas, kad temperatūra paaugstinās, īpaši vakarā un naktī. Ja audzēja masa aug no ārpuses no kaula, tad augšana kļūst blīva un redzama caur atšķaidītu sarkano un karsto ādu. Sāpju galīgajos posmos kļūst spēcīgi un asas, tos nevar noņemt pat ar spēcīgiem līdzekļiem. Tajā pašā laikā metastāzes tiek aktivizētas, šūnas aizņem asinsrites un limfas. Pacientus mocina drudzis augstās temperatūras fonā līdz 40 ° C, pieaug anēmija.

• Žokļi: augšējie un apakšējie

Onkoloģija žokļa kaulos gandrīz vienmēr atrodama bērniem. 40-60 gadus vecs vīriešu skaits ir pakļauts slimības riskam, tas ir reti sastopams sievietēm. Apakšžoklis biežāk skar vēzi nekā augšējais. Ar šo:

1. audums hipertrofēts;
2. vaļīgi zobi;
3. temperatūra paaugstinās līdz 40 ° C;
4. ir ķermeņa sāpes un intoksikācija,
5. notiek kachexija (izsīkums);
6. āda un gļotas kļūst sarkanas un karstas;
7. gļotas un gļotas izdalās no deguna blakusdobumiem;
8. lūpas mīkst, žokļi - “samazinās”;
9. čūlas mutē;
10. no mutes izplatās smaržīgs aromāts;
11. sejas formas mainās un vaigiem uzbriest.

Agrīnās metastāzes ir raksturīgas. Radiogrāfs atspoguļo žokļa kaulu iznīcināšanu.

• Mugurkaula un galvaskauss

Kraniālā kaula audzēji var būt primāri un sekundāri. Metastāzes izplatījās pat no dzemdes vai prostatas dziedzeriem, gariem cauruļveida kauliem. Saspiežot smadzenes ar galvaskausa kaulu vai fiksētu cietu audu blīvējumu, ir galvassāpes un citas komplikācijas. Audzējs ir pakļauts iekļūšanai smadzenēs, atšķiras agrīnā metastāzē.

Uz mugurkaula patoloģisks progress notiek strauji vēža šūnu aktīvās augšanas dēļ. Pacienti cieš no kustību traucējumiem, sākot no dzemdes kakla mugurkaula līdz astes kaulam. Maza iegurņa urīna orgāni ir iesaistīti vēža procesā, kuru funkcijas ir traucētas.

• Frontālais kauls un kakls

Tas notiek jauniešiem un pusmūža cilvēkiem. Veidošanai ir plaša bāze un saplacināta sfēriska vai ovāla forma, tā ir ierobežota un sastāv no poraina vai kompakta kaulu viela. Tā nepārtraukti aug un ir invazīva un endovaskulāra.

Invazīvs audzējs var augt galvaskausa kaulos vai tās dobumā, kas izpaužas kā intrakraniālā spiediena, sāpju un citu fokusa parādību pieaugums. Neoplazmu var pārbaudīt ar rentgenogrammu, lai noteiktu augšanas virzienu: dobuma iekšpusē vai frontālās deguna blakusdobumos. Izglītība prasa tūlītēju izgriešanu, ko ir ļoti grūti izdarīt.

Ar endovasi izaugsmes virzienu, atrodot izglītību uz ārējās galvaskausa virsmas, pat lielo sarkoņu darbība var būt mazāk sarežģīta.

• Iliums

Iegurņa sastāvā ir kombinācija no čūlas, kaunuma un sēžas kauliem. Tie veido kaulu gredzenu ar kaula ķīli krustu kaula un coccyx kaulu aizmugurē. Katrā kaulā bērniem un pieaugušajiem var veidoties onkoprocess, jo Ewing sarkoma rodas ne tikai cauruļveida, bet arī plakanos kaulos. Slimību ir grūti diagnosticēt ar rentgena stariem, tāpēc tiek veikta atklāta biopsija.

Ewinga sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē skeletu, jo īpaši mugurkaulu, iegurni, ribas, plecu lāpstiņas, gliemežvāku un garo cauruļveida kaulu apakšējās daļas.

Saturs

Vispārīga informācija

Ewinga sarkomu pirmo reizi aprakstīja 1921. gadā Dr. James Ewing. To uzskata par vienu no visbīstamākajiem un agresīvākajiem vēža veidiem, jo ​​tam ir liela tendence metastazēties. Visbiežāk sekundāros fokusus konstatē plaušās un kaulu smadzenēs.

Bērni vecumā no 10 līdz 15 gadiem, kas pieder pie Kaukazoīdo rases, ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību. Zēniem audzējs ir nedaudz biežāk nekā meitenēs. Ewing sarkoma bērniem visbiežāk ietekmē ciskas kaulu, plecu un stilba kaulu. Vecākā vecumā slimība skar ribas, skriemeļus, lāpstiņas, plakanos galvaskausa un iegurņa kaulus. 70% gadījumu, neatkarīgi no vecuma, audzējs lokalizējas iegurņa apakšējās ekstremitātēs un kaulos.

Bērna sukas ar Ewinga sarkomas posmu 4

Līdzīgi kaulu vēzim ir apaļas šūnu audzējs mīkstajos audos. Tā tika aprakstīta 1969. gadā un tika nosaukta par Ewinga ekstraskeletālo sarkomu. Šīm vēža formām ir kopīgas morfoloģiskās un klīniskās izpausmes, taču tās atšķiras lokalizācijas vietā: klasiskā Ewing sarkoma ietekmē kaulus un ekstraskeletālo - mugurkaula, krūšu, retroperitonālās telpas mīkstos audus utt.

Iemesli

Ewinga sarkomas cēloņi nav noteikti. Zinātnieki uzskata, ka šo slimību izraisa ģenētiskie faktori. Šo pieņēmumu apstiprina fakts, ka kaulu audzējs bieži ir māsās un brāļos.

Neoplazmas audu ģenētiskie pētījumi liecina, ka vairumam šūnu ir hromosomu translokācija (mutācija) un viena no proteīniem, ko parasti konstatē neuroektodermālajā audā pirmsdzemdību attīstības laikā.

Pētījumi liecina, ka pastāv saistība starp Ewing sarkomas un kaulu traumu attīstību, kā arī dažas patoloģijas, tostarp:

• skeleta patoloģijas - enchondroma (labdabīgs audzējs skrimšļa audos), kaulu cista (kaulu biezuma dobums);
• iedzimta urogenitālās sistēmas defekti - hippospadijas (urīnizvadkanāla struktūras pārkāpums zēniem), nieru sistēmas dubultošanās (dubultošanās).

Patoģenēze

Kāda ir šī Ewinga sarkomas slimība? Līdz 1980. gadam tika uzskatīts, ka kaulu vēzim ir endotēlija raksturs, tas ir, tas veidojas no šūnām, kas pārklāj asinsvadu un iekšējo dobumu virsmu. Jauni pētījumi liecina, ka Ewing sarkoma veidojas no nervu audu elementiem.

Ewinga sarkomas struktūrā ir mazas apaļas šūnas, kas atdalītas ar šķiedru slāņiem. Šūnām ir raksturīga pareiza forma, tās iekšpusē ir noapaļoti vai ovāli kodoli ar hromatīnu un bazofiliem. Ewing sarkoma nerada osteoidu - jaunu kaulu audu.

Kaulu audzēju veidošanās mehānisms sastāv no nekontrolētas šūnu klonālās proliferācijas (sadalīšanās). Zinātnieki uzskata, ka to uzsāk ar specifiskiem ģenētiskiem bojājumiem, jo ​​īpaši gēnu mutāciju, kas kodē receptoru, kas pārveido vienu no augšanas faktoriem, ražošanu. Tā rezultātā šūnu dalīšanās ar ģenētiski modificētu informāciju netiek nomākta (nomākta). Tādā veidā attīstās ļaundabīgs audzējs.

Ārsti atšķir divus Ewinga sarkomas galvenos posmus:

• lokalizēts - audzējs veido kaulu audos un var ietekmēt tuvējos muskuļus un cīpslas;
• metastātisks - vēzis izplatās caur ķermeni.

Ewinga sarkomas iezīme ir tāda, ka slimības progresēšana notiek īsā laikā, īpaši bērniem.

Metastāzes ir ļaundabīgo audzēju sekundārie fokiāli: vēža šūnas iekļūst asinīs un limfātiskās asinsvados, tiek pārnestas uz citiem orgāniem, tiek fiksētas un sāk augt, veidojot jaunus audzējus.

Ewing sarkomas gadījumā sākotnējā diagnozē daudzos pacientos metastāzes atrodamas plaušās, kaulu smadzenēs un kaulos. Ar patoloģijas vispārināšanu centrālajā nervu sistēmā vienmēr tiek konstatēti sekundārie fokiāli.

Papildus specifiskajai klasifikācijai tradicionālo sadalījumu 4 posmos piemēro kaulu vēzim:

• pirmais ir audzējs uz kaula virsmas;
• otrais - audzējs aug kaulu biezumā;
• trešais - ir metastāzes tuvos orgānos un audos;
• ceturtais - atrodami attālinātie centri.

Ewinga sarkomas 3. un 4. posms attiecas uz metastātisko periodu.

Simptomi

Ewing sarkomas simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un audu bojājuma pakāpes. Pirmajā posmā notiek sāpes neoplazmas apgabalā. To īpašības:

• nav pastāvīgi;
• palielinās slimības progresēšana;
• noliecoties, nostiprinot ekstremitātes;
• pastiprināta atpūtas laikā, īpaši naktī.

Sakarā ar Ewing sarkomas pieaugumu, tas traucē tuvējās locītavas darbu līdz pilnīgai imobilizācijai. Visbiežāk tas notiek 3-4 mēnešus pēc sākotnējiem simptomiem. Šajā pašā periodā var notikt vietējās izmaiņas:

• audu apsārtums un pietūkums;
• audzēja veidošanos;
• sāpes palpācijā;
• vizuāli pamanāms vēnu un kapilāru paplašinājums;
• ādas hipertermija.

Turklāt tiek novērots reģionālais limfadenīts (blakus esošo limfmezglu skaita pieaugums) un kaulu trauslums palielinās, tāpēc lūzumi rodas pat ar nelieliem ievainojumiem.

Papildus specifiskām izpausmēm, Ewing sarkomu papildina vispārēji simptomi, tostarp:

• vājums un nogurums;
• apetītes zudums un svars;
• anēmija;
• hipertermija - līdz 38 ° C

Sistēmiskās intoksikācijas simptomi parādās vispirms pirmajā, bet vairumā gadījumu tie tiek lietoti citas slimības izpausmēm.

Kaulu vēža simptomiem ir dažas pazīmes atkarībā no bojājuma atrašanās vietas:

• apakšējās ekstremitātes un iegurņa (piemēram, Ewinga sarkanā Iliuma) - nelīdzenums;
• skriemeļi - radikulopātija, muguras smadzeņu bojājumi, muskuļu vājums, lēni refleksi, paralīze;
• krūtis - elpošanas mazspēja, asins izdalīšanās no krēpām.

Diagnostika

Ewinga sarkomas atklāšanas pamatmetode ir radiogrāfija: tas ļauj vizualizēt audzēju, noteikt tā lielumu un attīstības stadiju. Redzes rentgena attēla iezīmes kauliem, ko skārusi Ewinga sarkoma:

• osteosklerotisko un destruktīvo kaulu veidošanās procesu kombinācija;
• stratifikācija, izplūdušās kontūras un šķiedru atdalīšana no kortikālā slāņa;
• neliela adatas un plāksnes veidošanās periosteuma struktūrā;
• mīksto audu izmaiņas audzēja tuvumā, kas bieži pārsniedz tās lielumu;
• skrimšļa mīksto audu komponenta neesamība, patoloģiskie kaulu audi.

Turklāt, pārbaudot pacientu ar aizdomām par Ewing sarkomu, tiek izmantotas instrumentālas metodes, piemēram:

• datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana - ļauj precīzi novērtēt audzēja lielumu un tā saistību ar neirovaskulāro saišķu, kā arī metastāžu klātbūtni;
• Plaušu rentgena un CT rāda sekundārus vēža fokusus;
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), kaulu skenēšana, angiogrāfija, ultraskaņa - tiek izmantoti, lai identificētu attālinātas metastāzes.

Lai noskaidrotu audzēja histoloģisko tipu, tiek veikta biopsija - tiek ņemts neliels paraugs no skartās zonas un / vai mīksto audu komponenta. Analīze atklāj šūnas, kas raksturīgas Ewing sarkomas, audzēja audu nekrozes un dzīvotspējīgu šūnu koncentrācijas tuvumā. Veikta arī kaulu smadzeņu biopsija no čūlas kauliem.

Diagnozes laikā kaulu vēzis atšķiras no neiroblastomas, ne-Hodžkina limfomas, rabdomiosarkomas un citiem ļaundabīgiem audzējiem. Neoplazmas biopsija neļauj ticami noteikt vēža veidu, tāpēc tiek veikta papildu molekulārā ģenētiskā izpēte, tostarp:

• fluorescējošā hibridizācija - parāda hromosomu translokāciju - Ewinga sarkomas patognomonisko simptomu;
• polimerāzes ķēdes reakcija - ļauj noteikt mikrometastāzes asinīs un kaulu smadzenēs;
• imunoloģiskie pētījumi - dod iespēju identificēt glikoproteīnu, ko sintezē kaulu audzēja šūnas.

Asins analīzes liecina par leikocitozi, paaugstinātu ESR un paaugstinātu dažu fermentu līmeni.

Ārstēšana

Ewinga sarkomas ārstēšana nozīmē ietekmi ne tikai uz galveno fokusu, bet arī uz visu ķermeni kopumā, pat ja nav metastāžu. Šo pieeju pamato kaulu vēža augstā agresivitāte un neatklātu mikrometastāžu iespējamība. Terapija tiek veikta ar konservatīvām un operatīvām metodēm.

Ewinga sarkomas konservatīvās ārstēšanas komponenti ir ķīmijterapija un staru terapija. Tās tiek praktizētas pirms un pēc operācijas, kā arī nepiemērotos gadījumos.

Ķīmijterapija ietver vairāku zāļu lietošanu individuāli izvēlētajā kombinācijā. Zāļu kombinācijas mainās ik pēc 3-4 nedēļām. Cikli tiek atkārtoti 4-5 reizes. Ķīmijterapijas iedarbību uzskata par pozitīvu, ja pēc ārstēšanas kursa konstatē mazāk nekā 5% dzīvotspējīgu audzēju šūnu. Ewing sarkomas gadījumā ir parakstīts vinkristīns, ciklofosfamīds, fosfamīds, etopozīds, adriamicīns, vepezīds un citas zāles.

Ķīmijterapijas blakusparādības:

• slikta dūša, vemšana;
• matu izkrišana;
• bērnu reproduktīvo funkciju pārkāpšana;
• sirds slimības;
• straujš imunitātes kritums utt.

Radiācijas terapija - ārējā jonizējošā starojuma iedarbība lielās devās (līdz 45-55 pelēkiem). Galvenais fokuss un plaušas parasti tiek ārstētas (ja tajās ir metastāzes). Ewing sarkoma ir ļoti jutīga pret radiāciju, taču šai metodei ir vairākas blakusparādības, tostarp:

• kaulu augšanas traucējumi;
• bojājums urīnpūslim un zarnām;
• locītavu deformācija un citi.

Ķirurģiskās iejaukšanās veida izvēli veic atkarībā no bojājuma atrašanās vietas un dziļuma. Agrāk, ar Ewinga sarkomu, vairumā gadījumu tika veiktas orgānu izņemšanas operācijas. Šodien notiek drošas iejaukšanās: tiek veikts skartā kaula rezekcija un tā vietā tiek uzstādīta protēze. Šādas operācijas veiksmīgi tiek veiktas lūpu, radiālo un čūlu kaulos, kā arī lāpstiņās, ribās un plecu lāpstiņās. Noteiktos apstākļos ķirurgi var aizstāt iegurņa, gūžas un plecu kaula transplantātu.

Ja nav iespējams pabeigt audzēja rezekciju, to daļēji izņem. Tas palielina kontroles līmeni tās attīstībā.

Jaunas ārstēšanas metodes Ewing sarkomas ir balstītas uz kaulu smadzenēm un perifēro cilmes šūnu transplantāciju. Šāda operācija palielina atveseļošanās iespējas pacientiem ar kaulu smadzeņu bojājumiem.

Prognoze un profilakse

Izdzīvošanas prognoze Jungas sarkomas ir atkarīga no ārstēšanas stadijas, audzēja atrašanās vietas, metastāžu klātbūtnes un atrašanās vietas. Ar lokalizētu kaulu audzēju, kas izņemts pirms sekundāro fokusu parādīšanās, izdzīvošanas koeficients ir 70%.

Slimības terminālajam periodam, ko papildina vairākas metastāzes, ir nelabvēlīga prognoze. Piemēram, 4. stadijas iliuma Ewinga sarkoma ir saistīta ar ļoti lielu nāves varbūtību, aptuveni 90%. Bet, lietojot lielas ķīmijterapijas un staru terapijas devas, kā arī kaulu smadzeņu transplantācijas gadījumā, izdzīvošanas rādītājs palielinās līdz 30%.

Pēc veiksmīgas ārstēšanas onkologs regulāri jāpārbauda pacienti, lai savlaicīgi noteiktu Ewing sarkomas recidīvus. Turklāt daudziem cilvēkiem ir nepieciešama nepārtraukta zāļu terapija pretvēža zāļu un radiācijas blakusparādību dēļ.

Ewinga sarkomas profilakse nav iespējama, jo slimības cēloņi nav ticami pierādīti.

Vai Ewinga sarkoma var izārstēt

Sarcomas ir daudzveidīgas. Tie ir sadalīti pēc veida, atrašanās vietas un struktūras. Viena no bīstamākajām formām ir Ewinga sarkoma. To diagnosticē bērni un pieaugušie, bieži izraisa metastātisku bojājumu izplatīšanos un ir letāls.

Saturs

Kas ir Ewing sarkoma

Izglītība tiek uzskatīta par ļaundabīgu audzēju, kas veidojas no saistaudiem, taukaudiem, muskuļu audiem. Arī Ewing sarkoma var ietekmēt perifēros nervus.

Pēc tēmas

Kas izraisa ādas vēzi?

• Yuri Pavlovich Danilov
• Publicēts 2019. gada 11. februārī

Slimību 1920. gadā aprakstīja pētnieks Džeimss Ewings. Šodien jau ir zināmi vairāki izglītības veidi. Bet visiem tiem ir raksturīga strauja metastātisku bojājumu attīstība, strauja veidošanās un izplatīšanās.

Ja nav terapijas, Ewing sarkoma izraisa letālu iznākumu. Šajā gadījumā pacients jāārstē pēc iespējas ātrāk.

Klasifikācija

Medicīnā ir vairākas Ewing audzēja klasifikācijas, atkarībā no veida, formas un atrašanās vietas. Šāda veida sarkoma tiek uzskatīta par netipisku Ewing, Askin audzēja un malignā tipa mīksto audu neiroektodermālā neoplazmas veidošanās.

Posmi vienkāršotā versijā

Ir tikai divi slimības posmi. Pirmais ir lokalizēts audzējs, kam ir viens no patoloģiskā procesa mērķiem. Tas var atrasties kaulu audos, ietekmēt cīpslas un muskuļus, kas atrodas tuvu skartajai zonai.

Otrais posms šajā gadījumā ietver metastātisko formu, kad citos orgānos tiek novēroti patoloģiski fokusi.

Vietējā posmā ir trīs apakšstacijas:

1. Kaula ārējā apvalka bojājumi.
2. Patoloģiskā procesa izplatīšanās kaulu ārējās un iekšējās daļās.
3. Visu apkārtējo audu bojājumi.

Metastātiskā stadija ir sadalīta mazā un lielā metastātiskā veidā.

Paplašināti posmi

Diagnozējot Ewing sarkomu, tiek izmantoti 4 posmi, lai pilnībā aprakstītu patoloģiskā procesa izplatību.

Pēc tēmas

Kā pirmās pazīmes un simptomi ir ādas vēzis bērniem

• Alena Kostrova
• Publicēts 2019. gada 11. februārī, 2019. gada 11. februārī

Pirmo raksturo neliela mezgla klātbūtne, kas atrodas uz kaula audiem. Otrajā posmā audzējs ietekmē kaulu dziļākos slāņus.

Trešajā posmā apkārtējos audos un orgānos rodas metastātiski bojājumi. 4. posmu raksturo metastāžu izplatīšanās plaušās, aknās, smadzenēs un citos attālos orgānos.

Lokalizācija

Ewinga sarkoma ir arī sadalīta atkarībā no patoloģiskā procesa lokalizācijas. Tas var veidoties uz mīkstiem vai kaulu audiem.

Mīksto audu sarkoma

Ādas sarkomas vietas vietā reddens, uzbriest. Kuģi paplašinās, kā rezultātā palielinās asinsvadu modelis.

Kad palpatornom pētījums sāpes notiek. Audzējs ietekmē dažādu orgānu un ādas mīkstos audus.

Ciskas kaula un ceļa locītavas veidošanās

Medicīnā osteogēnu sarkomu sauc. Piešķiriet primāro un sekundāro formu. Primārā tipa veidošanās strauji pieaug, un metastāzes notiek jau otrajā posmā. Lokalizēts apakšējās ekstremitātes augšējā daļā.

Sekundārā sarkoma rodas pret metastātisku bojājumu fona citu audzēju klātbūtnes dēļ. Tā atrodas netālu no gūžas locītavas vai ceļa. Patoloģiskais process ietekmē arī mīkstos audus.

Izskats, veidošanās atgādina sarkomātisku mezglu. Ietekmē visu kaula garumu, bet neiekļūst medulārā kanālā. Ar sakāvi locītava ievērojami palielina patoloģisko lūzumu iespējamību.

Sāpīgas sajūtas rodas nervu galu saspiešanas rezultātā un ir lokalizētas visā skartajā apakšējā ekstremitātē.

Iegurņa sarkoma

Patoloģiskais process sāk izplatīties no kaula audiem, kuru dēļ medicīnas slimība tiek saukta arī par osteosarkomu.

Ņemot vērā izglītības attīstību, locītavu mobilitāte ir ierobežota. Laika gaitā sāpīgas sajūtas palielinās, kļūst pastāvīgas. Onkoloģiskais process attiecas uz visiem apkārtējiem audiem.

Plecu kaula

Šūnu mutācijas process notiek pret citu vēža slimību fonu. Slimības attīstības sākumposmā patoloģiskais process ietekmē tikai muskuļus, tad ietekmē kaulu audus, izplatās apkārtējos orgānos un audos.

Slimība attīstās pakāpeniski. Izmaiņu rezultātā notiek arī asinsvadi. Galvenais simptoms ir dedzināšana. Tas notiek, ja tiek ietekmēts nervu galu pinums.

Arī pacienti sūdzas par skartās ekstremitātes jutīguma samazināšanos. Laika gaitā rokas traucējumi tiek traucēti, samazinās muskuļu audu tonis. Dažādu objektu saglabāšana kļūst sarežģīta.

Kaulu audu iznīcināšanas rezultātā var parādīties patoloģiski lūzumi. Iespējams, metastāžu izplatība limfmezglos, padusēs, kolagonā.

Plecu lāpstiņas un ribas

Patoloģiskais process ietekmē ribu un lāpstiņu kaulu audus. Slimības pazīmes sākumposmā nav klāt.

Laika gaitā, kad audzējs sasniedz ievērojamu izmēru, ribu un plecu lāpstiņu apvidū parādās sāpīgas sajūtas. Ir iespējams palielināt ķermeņa temperatūru galvenokārt naktī.

Gadījumos, kad audzējs aug ārpusē, tas kļūst pamanāms. Āda skartajā zonā ir sarkanāka, kļūst biezāka.

Kad slimībai ir četri attīstības posmi, sāpīgās sajūtas nevar apturēt ar pretsāpju līdzekļiem. Mutācijas šūnas kopā ar asinsriti iekļūst tālu orgānos un audos, kas noved pie metastātisku bojājumu rašanās.

Žokļi

Patoloģija ir biežāka bērniem un vīriešiem vecumā no 45 līdz 65 gadiem. Sievietēm sievietēm slimība tiek diagnosticēta retāk. Bojājums galvenokārt ietekmē apakšžokli.

Simptomi ir zobu atslābums, organisma izsīkums un intoksikācijas pazīmes. Pacienti sūdzas par gļotādu un strutainu masu izvadīšanu no deguna ejas, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un sāpīgas sajūtas.

Ir redzams žokļa bojājums, lūpu nejutīgums un cianoze, čūlu veidošanās mutē, smaržas parādīšanās no mutes un pārmaiņas sejas ovālā.

Ewing sarkoma, kurā patoloģiskais process ietekmē žokli, var izraisīt arī metastātisku bojājumu izplatīšanos.

Galvaskauss un mugurkauls

Atšķiriet primāros un sekundāros audzējus. Galvaskausa un mugurkaula audzējs spēj iekļūt smadzenēs. Metastāzes parādās jau slimības attīstības 2. posmā.

Ķīlis un priekšējais kauls

Ewing sarkoma, kas ietekmē kaklu un frontālo kaulu, tiek diagnosticēta pusmūža pacientiem. Jauniešus ietekmē arī slimības attīstība.

Izglītība var būt ierobežota un sastāv no kompakta vai poraina materiāla.

Sarkoma aug galvaskausa kaulā vai tās dobumā. Tā rezultātā mainās intrakraniālā spiediena līmenis. Diagnozējot slimību, tiek veikta steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Iliums

Ewinga sarkomas onkoloģiskais process var ietekmēt arī iegurņa kaulu kaulu. Slimība tiek konstatēta neatkarīgi no vecuma.

Patoloģijas diagnostika tiek veikta, izmantojot atklātu biopsiju, jo ir grūti noteikt, kāda ir izglītība uz rentgenstaru. Tas ir saistīts ar to, ka vēža šūnas ir lokalizētas cauruļveida kaulos.

Iemesli

Kāpēc Ewing sarkoma attīstās, nav konstatēta. Speciālisti, kas balstās uz vairākiem pētījumiem, ir konstatējuši vairākus faktorus, kas, pēc viņu domām, var ievērojami palielināt slimības risku.

Šādi provocējoši faktori galvenokārt ir ģenētiskais mantojums. Tāpat zinātnieki uzskata, ka audzēja veidošanās provokatori var kļūt par ievainojumiem, traucēt urogenitālās sistēmas attīstību, kaulu anomālijām un labvēlīgiem audzējiem, kas ietekmē muskuļu un skeleta sistēmu.

Saistītie simptomi

Ewing sarkoma tās attīstības sākuma stadijās ilgu laiku nespēj parādīt simptomus. Slimības simptomi rodas gadījumos, kad audzējs ir diezgan liels un sāk izdarīt spiedienu uz blakus orgāniem un audiem.

Jau otrajā posmā rodas tādas nespecifiskas pazīmes kā intoksikācija, vājums un ātrs nogurums. Veicot asins analīzi, tiek konstatēta anēmija. Pacienti sūdzas par apetītes trūkumu un svara zudumu.

Attīstoties jaunveidojumam, ir arī sāpīgas sajūtas apgabalā, kurā audzējs ir izveidojies. Sākotnējos posmos tas ir vāji izteikts, bet laika gaitā tas ir pastāvīgs.

Pēc tēmas

Ādas vēža metastāžu cēloņi un simptomi

• Alena Kostrova
• Publicēts 2019. gada 11. februārī, 2019. gada 11. februārī

Sāpes 3. vai 4. posmā slimības stadijā kļūst diezgan spēcīgas un nevar tikt atbrīvotas ar pretsāpju līdzekļiem.

Dažos gadījumos sāpīgās sajūtas spēj pilnībā iziet. Bet tas nenozīmē, ka apdraudējums ķermenim vairs nav. Sāpes atsāksies pēc kāda laika. Tomēr tie ir intensīvāki.

Arī pacientiem ar konstatētu Ewing sarkomu ir konstatētas lokālas izmaiņas. Āda izglītības zonā kļūst sarkana, parādās pietūkums, kauli ir deformēti. Vaskulārā modeļa izmaiņas ir vēnu paplašināšanās. Palielinās arī ādas temperatūra veidošanās vietā. Skartās locītavas motoriskā aktivitāte ir sarežģīta.

Kaulu bojājuma rezultātā palielinās patoloģisku lūzumu risks. Pacientiem tiek diagnosticēts reģionāls limfadenīts.

Diagnostikas metodes

Gadījumos, kad ārstam ir aizdomas par Ewing sarkomas klātbūtni, tiek parādīts rentgena izmeklējums. Taču metode ne vienmēr sniedz precīzu rezultātu.

Pēc tēmas

Melanomas ārstēšanas iespējas bērnam

• Alena Kostrova
• Publicēts 2019. gada 11. februārī, 2019. gada 11. februārī

Tā kā ir piešķirtas papildu diagnostikas metodes:

1. Ultraskaņas pārbaude. Lai noteiktu audzēju lielumu un lokalizāciju.
2. MRI vai CT skenēšana. Tie ļauj iegūt slāņveida attēlus izglītībai un izveidot tās struktūru.
3. Angiogrāfija. Pētījumā izmantoja kontrastvielu, kas palīdz noteikt asinsrites traucējumu klātbūtni.
4. Biopsija un turpmāka histoloģiskā izmeklēšana. Ir noteiktas metodes, lai noteiktu mutētu šūnu klātbūtni un apstiprinātu vai atspēkotu vēzi.
5. Imūnhistoķīmijas pētījums. Izmanto, lai noteiktu glikoproteīna ekspresiju.
6. Molekulārā ģenētiskā analīze.
7. Polimerāzes ķēdes reakcija.

Speciālists veic arī diferenciālo diagnostiku. Ewinga sarkoma ir līdzīga kā sinovināra sarkoma, osteosarkoma un neiroblastoma.

Ārstēšana

Veidojot Ewing sarkomu, bieži tiek veikta sarežģīta terapija, ieskaitot ķīmijterapiju, staru terapiju un ķirurģisko noņemšanu.

Ķīmijterapija

To lieto kā papildu ārstēšanas metodi, lai novērstu metastātisku bojājumu izplatīšanos un apturētu audzēja augšanu.

Pacientiem tiek nozīmētas dažādas ķīmijterapijas zāles, kuras jālieto tikai ārsta norādītajās devās. Starp blakusparādībām ir vājums, matu izkrišana, trausli nagi.

Radiācijas terapija

Tāpat iecelts par papildu ārstēšanas metodi. Tas ir saistīts ar to, ka ar Ewing sarkomu, staru terapija nepalīdz pilnībā atbrīvoties no slimības.

Lielu radiācijas devu lietošana novērš komplikāciju attīstību un palēnina audzēja augšanu.

Operatīva iejaukšanās

Ķirurģija Ewing sarkomas diagnozē tiek veikta pēc ķīmijterapijas vai staru terapijas. Bieži vien veidošanās tiek novērsta kopā ar skartajiem audiem vai orgāniem.

Pēc operācijas pacientam jāsaņem ambulance. Ārsts jāapmeklē ik pēc sešiem mēnešiem. Tas ir nepieciešams, lai novērstu slimības atkārtošanos.

Komplikācijas

Ewinga sarkomu uzskata par vienu no visbīstamākajām slimībām, jo ​​bez terapijas metastātiskie bojājumi vispirms parādās dažādos audos un orgānos. Tas būtiski ietekmē pacienta vispārējo stāvokli.

Laika gaitā bojāto orgānu efektivitātes pasliktināšanās, kas noved pie nāves. Slimības draudi ir tādi, ka metastāzes var parādīties jau patoloģijas attīstības otrajā posmā. Šī iemesla dēļ Jums savlaicīgi jāapmeklē ārsts un jāveic sarkoma ārstēšana.

Prognoze

Katra pacienta prognoze ir individuāla. Tas ir atkarīgs no ārstēšanas laika, patoloģijas attīstības stadijas, metastātisko bojājumu klātbūtnes un skaita.

Pēc terapijas kursa pacientiem nepieciešams ilgs atveseļošanās ceļš. Bet pat ņemot vērā moderno metožu izmantošanu, pacientu izdzīvošanas līmenis pēc operācijas ir aptuveni 50%.

Profilakse

Īpaši pasākumi Ewing sarkomas profilaksei nepastāv, jo šodien ārsti nevarēja noteikt slimības cēloņus.

Eksperti iesaka jums ievērot vispārīgās prasības, tostarp pareizu uzturu, veselīgu dzīvesveidu, izvairoties no sliktiem ieradumiem un regulāri apmeklēt ārstu profilaktiskās pārbaudes.

Svarīgi ir arī saglabāt imunitāti un rudenī un pavasarī lietot vitamīnu kompleksus. Atbilstība vispārējiem profilakses noteikumiem ievērojami samazinās izglītības attīstības risku.

Ewinga sarkomas posma 4 izdzīvošanas prognoze

Ewinga sarkoma

Viena no agresīvajām onkoloģiskajām slimībām ir Ewing sarkoma. Kopš Džeimsa Ewinga atklāšanas un šāda veida audzējs joprojām ir vāji saprotams.

Audzējs ietekmē kaulus (galvenokārt cauruļveida), iegurni un mugurkaulu. Slimību ir grūti diagnosticēt, progresēt, vēlīnās stadijas dzīšana tiek uzskatīta par maz ticamu. Vēža ārstēšanas sarežģītība ir tāda, ka audzējs tiek atklāts bērniem vecumā no 10 līdz 15 gadiem, bet lielākā daļa pacientu - vecumā no 5 līdz 30 gadiem.

Bērnu sūdzības tiek uztvertas kā zilumu un traumu sekas, reti ir iespējams noskaidrot, kādas slimības pacientam sākas agrīnā stadijā. Prognoze bija neapmierinoša, bet ārstēšanas metodes ļauj 70% pacientu atgriezties pilnvērtīgā dzīvē pēc ārstēšanas.

Lokalizēta Ewinga sarkoma pēc pacienta vecuma. Pusaudžiem un bērniem audzējs ietekmē ekstremitāšu cauruļveida kaulus. Jauniešiem audzēji atrodami ribās, iegurņa kaulos, mugurkaulos un clavicles. Retos gadījumos slimība skar plaušas un mīkstos audus.

Sarkomas cēloņi

Kā minēts iepriekš, daudzu gadu pētījumi vēl nav radījuši pilnīgu izpratni par slimības raksturu. Zinātnieki varēja noteikt dažus faktorus, kas var ietekmēt onkoloģijas rašanos:

iedzimtība; ģenētiskās novirzes; iedzimtas anomālijas kaulu attīstībā; kaulu traumas; vecums līdz 25 gadiem, vīriešu dzimums, balta ādas krāsa.

Ewinga sarkomas simptomi

Ja bērnam attīstās Ewing sarkoma, simptomi var izpausties. Tādējādi ir grūti savlaicīgi reaģēt uz problēmām. Galvenais simptoms ir sāpes kaulos. Slimības sākumā sāpes var būt periodiskas, sāpes, ne pārāk kaitinošas.

Laika gaitā sāpju intensitāte pieaug, naktī viņi ir vairāk noraizējušies. Tā ir galvenā atšķirība starp sarkomu un ievainojumu - ievainojot kaulu miera stāvoklī, tas nav tik daudz ievainots, ja tas ir audzējs, gluži pretēji.

Sāpes, ko piedzīvo cilvēks ar sarkomu, neiziet no parastajiem pretsāpju līdzekļiem, neļauj gulēt naktī, kauli sāp, kad sāp. Laika gaitā Ewing sarkoma izplatās apkārtējos audos - tie kļūst blīvi, karsti, pietūkuši. Pacientam ir slikta dūša un vājums, svara zudums, anēmija, limfmezglu palielināšanās, temperatūras paaugstināšanās.

Tā kā sarkoma attīstās, āda pār audzēju kļūst violeta vai zilgana, kļūst plānāka, un vēnas ir skaidri izvilktas caur izstiepto ādu. Patoloģiskie procesi kaulos izraisa to trauslumu - mazāko pārslodzes lūzumu gadījumā.

Papildu simptomi norāda, kur atrodas Ewing sarkoma. Piemēram, ar plaušu sakāvi ir apgrūtināta elpošana, hemoptīze. Ar iegurņa kaulu sakāvi notiek urīna nesaturēšana, traucēta zarnu darbība, un apakšējās ekstremitātes var paralizēt.

Iegurņa reģionā bieži tiek diagnosticēta sarkoma - gandrīz 50% gadījumu. Ar audzēja lokalizāciju uz ekstremitāšu cauruļveida kauliem, forma mainās, traucēta kustība. Saskaņā ar slimības stadiju ārsti izraksta ārstēšanu.

Ewinga sarkomas posmi

Šāda veida vēzi raksturo strauja attīstība, tāpēc ir grūti izvēlēties konkrētus posmus. Kopumā ārsti aptuveni klasificē slimību šādi:

1. posms - mazs audzējs uz kaula virsmas, tas nav redzams ārpusē, praktiski nav simptomu; 2. posms - Ewing sarkoma aug dziļi kaulā, stiepjas uz cīpslām un apkārtējiem muskuļiem, izraisot stipras sāpes. Ārēji mainās mīksto audu izmaiņas; 3. posms - metastāzes iekļūst orgānos un audos ap kaulu, ko ietekmē audzējs. Ārpusē ir pamanāms, ka ir audzējs, pacients nevar gulēt un pārvietoties; 4. posms - metastāzes izplatās dažādos orgānos, kas noved pie nopietnas pacienta labklājības pasliktināšanās.

Audzēja diagnostika

Slimības sākumā simptomi izraisa pacientu vēršanos pie traumatologiem. Pirmais pētījums, kas izdara aizdomas par sarkomu, ir rentgena. Ewinga sarkomas gadījumā raksturīga iezīme ir destruktīvas un reaktīva procesa kombinācija kaulu veidošanā.

Ja periosteum ir iesaistīts patoloģiskajā procesā, acu un lamelārā formācija kļūs pamanāma uz rentgena starojuma. Uz rentgenstaru izdalās mīksto audu izmaiņas, platība pārsniedz audzēja lielumu. Audzējam ir raksturīga viendabība, patoloģiska osteogenesis, skrimšļa ieslēgumi.

Tiklīdz tiek atklāti Ewinga sarkomas rentgenoloģiskās pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz onkoloģijas nodaļu, kur tiek veikta plaša pārbaude, tiek konstatētas metastāzes un slimības primārais fokuss. Pētījuma laikā tiek veikts audzēja ietekmēto mīksto audu un kaulu skaitļošanas tomogrāfija vai MRI. Pētījuma laikā ir iespējams noteikt audzēja lielumu, izplatības pakāpi, attiecības ar apkārtējiem audiem un neirovaskulāro saišķu.

Datorizētā tomogrāfija un plaušu rentgenstari atklāj metastāžu klātbūtni plaušu audos. Lai noteiktu, vai kaulos ir metastāzes, ir noteikti iekšējie orgāni, kaulu smadzenes, ultraskaņas, osteosintigrāfijas un pozitronu emisijas tomogrāfija. Vairāki papildu pētījumi ļauj novērtēt audzēja dabu. Biopsijas gadījumā materiāls tiek iegūts no audzēja vai kaula audu mīksto audu komponentiem.

Ewinga sarkomas gadījumā raksturīga iezīme būs attālināts un lokāls kaulu smadzeņu bojājums. Lai diagnosticētu, ārsti veic divpusēju trepanobiopiju, izvēloties kaulu smadzenes tālākai izpētei no Ilium spārniem.

Lai identificētu patoloģiskā procesa būtību, molekulārā ģenētiskā izpēte (PCR mikrometastāžu noteikšanai, fluorescējoša hibridizācija, lai apstiprinātu diagnozi), var piešķirt imūnhistoķīmisku pētījumu.

Ārstēšana ar sarkomu

Diemžēl audzējs sākotnējā stadijā ir vāji diagnosticēts. Diagnozes stadijā audzējs jau ir metastazējis apkārtējos orgānos un audos. Ar Ewing sarkomas diagnozi ārstēšana jāveic, lai novērstu patoloģijas patoloģiju, novērstu metastāžu izplatīšanos, novērstu recidīvus.

Saromas prognoze ir nelabvēlīga, jums nevajadzētu atteikties. Sākumā slimības var pilnībā izārstēt. Ārstēšana būs efektīva atkarībā no audzēja atrašanās vietas. Sliktākais scenārijs ir tad, kad audzējs metastazējas uz kaulu smadzenēm.

Efektīvākā un radikālākā ārstēšanas iespēja Ewing sarkomas ir operācija. Taču ne vienmēr ir norādes par tā īstenošanu, tāpēc kopīga metode ir konservatīva ārstēšana (radiācija, ķīmijterapija). Kāda būs ārstēšanas prognoze un izdzīvošana ir atkarīga no savlaicīgas piekļuves ārstam. Jo agrāk tiek atklāta patoloģija, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu. Terapija tiek veikta kompleksā speciālā medicīnas iestādē.

Runājot par ķirurģisko ārstēšanu, vairumā gadījumu pacienti var glābt dzīvības. Ņemot vērā audzēja izplatību un tās metastāzes, operācijas laikā ārsts var noņemt ne tikai patoloģisko audzēju skartās vietas.

Jāizvairās no mugurkaula un iegurņa kauliem, ribām un citiem mīksto audu kauliem. Izņemto kaulu vietā endoprotēzes tiek implantētas pacientam. Ārsti izmanto ķirurģisko metodi, piedāvājot ārstēšanu mazāk traumatiski. Pat daļēja audzēja rezekcija var palielināt ķīmijterapijas efektivitāti, atveseļošanās iespējas.

Radiācijas terapija (staru terapija) ir saistīta ar lielām audzēja devām. Ja metastāzes nonāk plaušu audos, tad arī apstarotas plaušas. Radiācijas terapijai ir blakusparādības - sāpes galvā, ierobežota locītavu kustība.

Bērniem ir tādas blakusparādības kā intelektuālās attīstības traucējumi, lēna kaulu augšana. Neskatoties uz blakusparādību klātbūtni, staru terapija tiek uzskatīta par drošāko un efektīvāko veidu onkoloģijas ārstēšanai, cita starpā.

Ķīmijterapija ir efektīva pat pret visvairāk mikroskopiskām metastāzēm, kuras diagnostikas procedūrās ir grūti noteikt. Ķīmijterapijas laikā tiek parakstītas zāles, piemēram: vinkristīns, ciklofosfamīds, adriamicīns, ifosfamīds, vepezīds.

Zāles ievada intravenozi, kursi notiek 2-3 nedēļu laikā. Ārstēšana ilgst līdz gadam, narkotikas bieži vien apvieno. Ķīmijterapija ir paredzēta onkoloģijas sākumposmā pirms un pēc ķirurģiskās ārstēšanas. Šīs zāles izraisa sekas: matu izkrišana, vemšana un slikta dūša, neauglība, samazināta imunitāte, toksisks kaitējums sirdij un asinsvadiem. Nelabvēlīga prognoze ir kaulu smadzeņu metastāzes.

Izdzīvošanas koeficients 25% ārstēšanai izmanto ķīmijterapijas zāļu devas pret cilmes šūnu transplantāciju. Pati par sevi slimības ārstēšanu ir grūti izturēt gan fiziski, gan garīgi.

Slimības prognoze

Ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no pareizi izvēlētās terapijas stratēģijas, kā arī uz paša pacienta psiholoģisko noskaņojumu. Neskatoties uz to, ka Ewing sarkoma tiek uzskatīta par vienu no smagākajām un nopietnākajām slimībām, to var izārstēt.

Nu, ja ir iespēja savlaicīgi konsultēties ar ārstu un noteikt diagnozi. Tad jums vienkārši jāievēro ārsta ieteikumi, uzskatiet, ka atveseļošanās ir iespējama. Ne mazāk svarīgs ir mīļoto atbalsts šajā grūtajā periodā. Vairāk nekā 70% pacientu pēc pabeigtās ārstēšanas var dzīvot normāli bez recidīviem.

Slimību raksturo strauja gaita - pēc dažiem mēnešiem pēc pirmās sāpes audzējs jau ir redzams ārpusē. 90% gadījumu audzējs izplatās metastāzēs, visbiežāk tās sastopamas plaušu un kaulu smadzeņu audos. Vēlākos slimības posmos audzējs metastazējas uz centrālo nervu sistēmu. Tāpēc ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk.

Ja pacients atgūstas, viņam jāveic regulāras pārbaudes, lai brīdinātu par komplikācijām laikā un novērstu slimības atkārtošanos. Ambulatorā novērošana ir paredzēta mūžam, bet neliela maksa par iespēju dzīvot un baudīt nākotnē.

Ewing sarkoma nav uzskatāma par bīstamu slimību. Tas ietekmē bērnus un pusaudžus, pacientu dzīve ir atkarīga no tā, cik cieši vecāki uzrauga bērnu veselību un spēj laikus redzēt slimības simptomus.

Nepieciešams stingri ievērot ārsta ieteikumus, lai veiktu visas medicīniskās procedūras. Preventīvie pasākumi, kas var novērst audzēja attīstību, jo onkoloģijas mehānisms nav pilnībā saprotams. Kā minēts iepriekš, mūsdienu tehnikas ļauj 70% pacientu, kuriem ir Ewing sarkoma, atveseļoties.

Ewinga sarkoma

Viena no agresīvākajām ļaundabīgām slimībām ir Ewing sarkoma. Šis audzēja veids tika atklāts 20. gadsimta sākumā. Bet līdz šim slimība tiek uzskatīta par slikti saprotamu. Labi zināms onkologs Džeimss Džungs šo atsevišķu grupu atzīmēja kā atsevišķu grupu, jo tam ir dažas īpatnības.

Visbiežāk audzējs ietekmē cauruļveida kaulus, iegurni, mugurkaulu. Vēl nesen 90% pacientu ātri attīstījās metastāzes, kas izplatījās kaulu smadzenēs, limfmezglos vai plaušās. Turklāt šo strauji augošo audzēju ir grūti diagnosticēt. Tāpēc Ewinga sarkoma vienmēr ir uzskatīta par visbīstamāko slimību ar sliktu prognozi.

Tās ārstēšanas sarežģītība ir arī tā, ka tas visbiežāk skar bērnus. Maksimālais sastopamības biežums ir 10-15 gadu vecumā. Bet šis audzējs notiek no 5 līdz 30 gadiem, un galvenokārt zēniem. Sakarā ar to, ka bērnu sūdzības tiek pieņemtas galvenokārt traumu vai iekaisuma slimību seku dēļ, audzējs retos gadījumos tiek diagnosticēts sākotnējos posmos. Tāpēc viņa prognoze vienmēr bija nelabvēlīga. Lai gan nesen ar moderno ārstēšanas metožu parādīšanos, vairāk nekā 70% pacientu var atgūt dzīvību.

Ewinga sarkomas iezīme ir arī tas, ka audzēja atrašanās vieta ir atkarīga no pacienta vecuma. Bērniem un pusaudžiem visbiežāk skar ekstremitāšu garos cauruļveida kaulus. Jaunieši cieš no audzējiem, kas atrodas iegurņa kaulos, ribās, kolagonā, skriemeļos. Ļoti reti, bet ietekmē tikai mīkstos audus, piemēram, plaušas.

Slimības cēlonis

Neskatoties uz ilgiem slimības izpētes gadiem, audzēja attīstības cēlonis vēl nav noteikts. Tomēr zinātnieki ir konstatējuši vairākus predisponējošus faktorus slimības izpausmei:

pirmkārt, tā ir iedzimta nosliece: Ewinga sarkoma visbiežāk attīstās tajos, kuru radinieki cieš no sarkomas; ar ģenētiskām novirzēm; iedzimtas kaulu attīstības anomālijas vai urogenitārā sistēma; sprūda var būt kaulu traumas; audzēja izskats ir atkarīgs no vecuma, dzimuma un rases: visbiežāk slimība notiek vecumā no 5 līdz 25 gadiem, galvenokārt zēniem un cilvēkiem ar baltu ādu.

Ewing sarkoma ir nopietna slimība, kas jāārstē klīnikā.

Kā izpaužas slimība

Galvenie Ewing sarkomas simptomi ir kaulu sāpes. Sākumā tie var būt vāji, sāpes, kas pārtraukti uz brīdi. Tad viņi kļūst intensīvāki. Viņu īpatnība ir tāda, ka tie nenokrīt, bet tikai pastiprinās naktī vai tad, kad skartā ekstremitāte ir imobilizēta. Tajā tie atšķiras no sāpēm un iekaisuma slimībām.

Nepatīkamas sajūtas, ko pastiprina sajūta par sāpīgu vietu. Turklāt kustība tuvākajās locītavās ir traucēta, pacients nevar pareizi gulēt. Šādas sāpes ir grūti novērst parastās zāles.

Laika gaitā audzējs uztver apkārtējos mīkstos audus. Spēcīga tūska attīstās ar mīksto audu hiperēmiju, kas kļūst saspiesti, karsti pieskaras. Ir arī intoksikācijas simptomi: drudzis, slikta dūša, vājums, svara zudums, pietūkums limfmezglos, apetītes trūkums, anēmija.

Slimības attīstības gaitā tās ārējās pazīmes parādās arvien vairāk: audzējs aug, āda pār to kļūst purpura vai zilgana, kļūst plānāka, vēnas sāk izcelties. Kaulu patoloģisko procesu dēļ to lūzumi bieži tiek novēroti mazākā slodzē.

Citi simptomi norāda uz Ewing sarkomas lokalizāciju: ja audzējs attīstās plaušās, tas var būt hemoptīze, elpas trūkums. Tā lokalizācija iegurņa kaulos var liecināt par nesaturēšanu, zarnu disfunkciju, apakšējo ekstremitāšu paralīzi. Šī slimība visbiežāk sastopama iegurņa rajonā - gandrīz pusē gadījumu. Bieži vien tas ietekmē arī garos cauruļveida kaulus. Šajā gadījumā slimība ir vieglāk atpazīstama ar ārējām pazīmēm: ekstremitātes formas maiņa, nelīdzenums, traucēta mobilitāte.

Ārsti atšķir vairākus slimības posmus, saskaņā ar kuriem ārstēšana ir noteikta.

Slimības attīstības stadijas

Ewinga sarkoma attīstās ļoti ātri, tāpēc ir grūti atšķirt dažādus šī procesa posmus. Bet ārsti bieži klasificē šādas slimības:

1. posms - mazs audzējs uz kaula virsmas, šķietami nemanāms, slimība ir gandrīz bez simptomiem; 2. posms - audzējs dziļi aug kaulu audos, ietekmē apkārtējos muskuļus un cīpslas, ir stipras sāpes, redzamas ārējās izmaiņas mīkstajos audos; 3. posms - metastāzes parādās tuvākajos orgānos un audos, pats audzējs jau ir ļoti pamanāms, un sāpes traucē miegu un kustību; 4. posms - attālināti metastāzes izplatījās visā organismā, kas būtiski ietekmē pacienta vispārējo stāvokli.

Slimības diagnostika

Lai veiktu pareizu diagnozi, ir nepieciešams, kad bērnam rodas trauksmes simptomi, konsultēties ar ārstu. Slimības diagnostika ietver šādas metodes:

pirmkārt, rentgenstari tiek uzņemti vietā, kur ir aizdomas par audzēja attīstību - tā ir primārā metode slimības klātbūtnes noteikšanai; Lai apstiprinātu diagnozi, parādīts kaulu un mīksto audu MRI, kas parāda neoplazmas robežas, tā izplatības pakāpi, nervu bojājumus, asinsvadus; tiek veikta arī plaušu skaitļotā tomogrāfija, lai noteiktu metastāžu klātbūtni; dažreiz izraksta osteoskopijas grafiku, ultraskaņu, angiogrāfiju, pozitronu emisijas tomogrāfiju; Lai precīzāk noteiktu audzēja veidu, tiek veikta biopsija, kaulu smadzeņu izmeklēšana, imunoloģiskā un ģenētiskā analīze.

Šāda plaša diagnoze palīdzēs diferencēt slimību no citiem līdzīgiem cilvēkiem. Galu galā simptomi bieži ir līdzīgi hroniskas osteomielīta, neiroblastomas, osteosarkomas, limfomas ārstēšanai. Tas ļaus Jums noteikt efektīvāku ārstēšanu.

Dažādas diagnostikas metodes palīdz pareizi noteikt diagnozi.

Kā ārstēt Ewing sarkomu

Šo slimību sākotnējā stadijā ir ļoti grūti diagnosticēt. Parasti, kad diagnosticēts, audzējs jau ir metastazēts. Bet ar savlaicīgu ārstēšanu, jūs varat pilnībā novērst patoloģisko fokusu, novērst metastāzes un novērst recidīvu iespēju. Bet visbiežāk pacientu prognoze ir nelabvēlīga. Pilnīga izārstēšana ir iespējama tikai slimības sākumposmā. Turklāt terapijas efektivitāte ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas. Sliktākais, ja metastāzes ir izplatījušās kaulu smadzenēs.

Radikālākā un efektīvākā šī audzēja ārstēšana ir ķirurģiska izņemšana. Taču operācija ne vienmēr tiek parādīta. Tāpēc slimības konservatīva ārstēšana ir biežāka: ķīmijterapija vai starojums. Pacientu izārstēšanās un izdzīvošanas prognoze galvenokārt ir atkarīga no tā savlaicīguma. Jo ātrāk pacients dodas uz medicīnas iestādi, jo ātrāk viņa stāvoklis var tikt mazināts. Audzēja terapija obligāti jāveic specializētā klīnikā, kur tās noteiks kompleksu ārstēšanu, ieskaitot vairākas metodes.

Daudzos gadījumos pacienta dzīvi var glābt tikai ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā audzēja noņemšana

Šī ir visefektīvākā slimības ārstēšanas metode. Atkarībā no tā, cik lielā mērā audzējs ir izplatījies un tā metastāzes, operācijas laikā var samazināt ne tikai skartās zonas. Bieži vien tiek noņemti iegurņa vai augšstilba kauli, ribas un citas skeleta daļas, kas apņem mīksto audu. Izņemto kaulu vietā ievieto endoprotēzes.

Bet ārsti cenšas neradīt šādu radikālu ārstēšanu. Pirmkārt, tiek izmantotas citas, mazāk traumatiskas metodes. Piemēram, tiek veikta daļēja audzēja rezekcija. Tas ļauj palielināt ķīmijterapijas efektivitāti un atveseļošanās iespējas.

Radiācijas terapija

Ārstēšanai tiek izmantotas lielas radiācijas devas - 4000-5000 R. Ietekme tiek veikta uz primārā audzēja vietu un, ja metastāzes ir izplatījušās plaušu audos, tad uz plaušām. Šādas ārstēšanas blakusparādības var būt galvassāpes, locītavu kustības ierobežojums, bērniem tas ir kaulu augšanas palēnināšanās un garīgās aktivitātes pārkāpums. Taču, neskatoties uz to, tagad staru terapija ir visefektīvākā un drošākā metode slimības ārstēšanai.

Ķīmijterapija Ewinga sarkomas ārstēšanai

Šāda ārstēšana ir efektīva, jo zāles var iznīcināt pat vismazākās metastāzes, kuras nevar diagnosticēt. Visizplatītākās ķīmijterapijas zāles ir ciklofosfāns, adriamicīns, vinkristīns, Ifosfamīds, Vepezid. Tās tiek parakstītas visbiežāk intravenozi, ikmēneša kursi ar nelieliem pārtraukumiem - 2-3 nedēļu laikā. Šāda ārstēšana parasti ilgst 10-12 mēnešus. Bieži vien dažādas zāles tiek kombinētas. Ķīmijterapiju izmanto gan sākotnējos posmos, gan pirms un pēc operācijas.

Šādu zāļu lietošanai ir daudz blakusparādību. Lai gan mūsdienu narkotikas tiek nodotas daudz vieglāk, taču bieži tiek novērotas:

slikta dūša, vemšana; matu izkrišana; samazināta imunitāte; neauglība; toksisks kaitējums sirds un asinsvadu sistēmai.

Lielu metastāžu klātbūtnē kaulu smadzenēs slimības prognoze ir visnelabvēlīgākā - pacienta izdzīvošana ir tikai 25%. Tādēļ tiek izmantotas lielākas ķīmijterapijas zāļu devas, kas kombinētas ar cilmes šūnu transplantāciju.

Atgūšanas panākumi ir atkarīgi ne tikai no pareizas ārstēšanas, bet arī no pacienta psiholoģiskā noskaņojuma.

Ko atkarīga no atgūšanas

Ārstēšanas panākumi galvenokārt ir atkarīgi no pacienta. Neskatoties uz to, ka Ewing sarkoma tiek uzskatīta par vienu no visnopietnākajām un bīstamākajām slimībām, no tās var atgūt. Ir nepieciešams savlaicīgi doties uz medicīnas iestādi, sekot visiem ārsta ieteikumiem un ticiet atveseļošanai. Ļoti svarīga garīga attieksme, kā arī mīļoto atbalsts. Tagad vairāk nekā 70% pacientu pēc atveseļošanās iegūst iespēju normālai dzīvei bez recidīviem.

Šī slimība attīstās ļoti ātri: dažu mēnešu laikā pēc pirmo sāpīgo simptomu parādīšanās audzējs kļūst redzams. 90% gadījumu metastāzes izplatās, visbiežāk - kaulu smadzenēs un plaušu audos. Vēlākajos posmos audzējs gandrīz vienmēr metastazējas uz centrālo nervu sistēmu. Tādēļ ir ļoti svarīgi pēc iespējas ātrāk sākt ārstēt slimību.

Pat pēc atveseļošanās pacientiem regulāri jāpārbauda, ​​lai konstatētu slimības recidīva attīstību un novērstu komplikācijas. Visbiežāk tā ir paredzēta dzīvei. Tikai neliela daļa pacientu pēc atveseļošanās var atgriezties normālā dzīvē.

Ewing sarkoma ir ļoti bīstama slimība, kas skar bērnus un pusaudžus. Šādu pacientu turpmākā dzīve un veselība ir atkarīga no tā, kā vecāki pamanīja slimības pirmos simptomus laikā, kā viņi ievēroja ārsta ieteikumus un kādus centienus viņi ir veikuši, lai atgūtu. Slimība ir bīstama, jo nav iespējams novērst šī audzēja attīstību, jo tās izskatu cēloņi nav pilnībā izpētīti. Taču pašreizējais medicīnas attīstības līmenis ļauj pilnībā atgūt 70% pacientu.