Hematopoētisko un limfātisko audu ļaundabīgie audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. To iemesls - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis starp bērniem un pusaudžiem, kas pēdējos gados ir palielinājies tikai. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mieloma: slimības pazīmes

Kaulu daudzveidīgā mieloma (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmacitoma) ir hiperplastiska neoplastiska slimība, kas ir līdzīga leikēmijai, kas lokalizējas kaulu smadzenēs, ietekmējot plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūšu un kaulu kaulu mieloma. Dažreiz tas ir atrodams garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls līdz 10-12 cm diametrā. Nejauši sakārtoti vairākos kaulos, 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir vecāki par 50 gadiem. To vidū dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tie ir antivielas, asins plazmas proteīnu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humorālās imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko ietekmē vēzis (tās sauc par plazmas mielomas šūnām), sāk sadalīt un sintezēt nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. nekontrolējami (jo īpaši nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mieloma sintezē veselus imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tas ir vieglas L-ķēdes, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogēnu plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu līmeņa samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas padara personu neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • asinsrades, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • pašas kaulu patoloģiskās izmaiņas. Audzēja augšanu pavada kaulu audu retināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur kortikālo slāni tā izplatās uz mīkstiem audiem.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas sakāvei plazmacitoma infiltrējas citos orgānos. Šādas infiltrācijas bieži neizpaužas un tās atklāj tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet šo rakstu.

Kaulu mieloma: tās cēloņi

Meklējot mēmomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka vairumam pacientu ķermenī ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B-limfocītiem. Jebkurš šī sarežģītā procesa pārkāpums novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var izraisīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram radioaktīvajam starojumam ir svarīga loma limfomu attīstībā. Saskaņā ar pētījumiem par radiācijas efektu pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā, Hirosimā un Nagasakā tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu radiācijas devu, ir augsts hemoblastozes attīstības risks. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Vēl viens negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un kūpināto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā nosliece, imūndeficīts un ķīmisko vielu iedarbība.

Kaulu mieloma: simptomi

Kaulu mielomas simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un izplatības. Viens vientuļš kaulu audzējs ilgu laiku var palikt nepamanīts. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad tiek iznīcināts kortikālais slānis, un plazmacitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārinātās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar pazeminātu asinsradi, īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (palielināts urīna proteīna saturs).

Turpmākajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietojams, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu pavada kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa muguras smadzeņu saspiešanu, kā rezultātā cilvēki cieš no sāpēm. To var paralizēt zem jostas, citi atklāj jutekļu traucējumus, paraplegiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulāri un garīgi traucējumi. Šim stāvoklim nepieciešama steidzama ārstēšana. Ritošā hiperkalciēmija ir dzīvībai bīstama. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Būtiska kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (proteīnu vielmaiņas pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiskie imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. 10–15% cilvēku ir Bens-Johnson proteīnūrija. Dažos gadījumos paraproteinosis nav novērots, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze izraisa nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru darbības traucējumi rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēju pavada nefroskleroze un akūta nekronefroze. 15% pacientu tiek konstatēta paramiloidoze, proti, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa viņu darba traucējumus. Tie var būt kuģi, dermas, muskuļi, locītavas.

Hematopoēzes traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādām;
  • acs āķa tīklenes hemorāģiskā retinopātija;
  • parestēzija;
  • ādas zilumi;
  • Raynauda sindroms, tas ir, pirkstu phalanges artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlas;
  • hipervolēmija;
  • hemorāģiskā diatēze (reti)

Ja smadzeņu asinsvadu mikrocirkulācija ir traucēta, tai draud koma, un nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā rodas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tās atrodamas urīnceļu sistēmā. Infekcija ar pneimokoku un pneimoniju nav reti sastopama. Ja infekcija netiek ārstēta laikā, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā stadijā mielomas kaulu simptomi nepārtraukti progresē. Kaulu turpina sabrukt, un audzējs nonāk apkārtējos audos, sāk veidoties tālu metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš būtiski zaudē svaru, paaugstinās ķermeņa temperatūra.

Paraproteīnu parametri asinīs mainās vēl vairāk, parādās eritrocarocitoze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Šajā periodā mielomas šūnas var izmainīt un iegūt leikēmijas pazīmes.

Posma plazmacitoma

Mielomas pakāpi aprēķina atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • Pirmajā posmā audzēja masa ir zema - līdz aptuveni 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Kalcija līmenis serumā ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vientuļo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mieloma ir vidēji starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa - 0,6-1,2 kg. Šajā posmā klīniskie simptomi palielinās sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas veidā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, jūs varat palēnināt slimības attīstību un tās pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomu raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu, vidēji 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Myeloma klasifikācija

Papildus parastajai plazmacitomai, kas iziet cauri iepriekš aprakstītajiem 3 posmiem, ir saslimstoša un gausa slimības forma. Viņi neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja paraproteīna līmenis ir lēns, IgA ir mazāks par 50 g / l, IgG ir mazāks par 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Tāpat netika konstatēti plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Pacienta vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, nav infekciju.

Kvēlojošajai formai ir gandrīz tādi paši rādītāji, tikai kaulu bojājumu trūkums ≤ 30%, un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir šādi klīniski anatomiski kaulu multiplās mielomas veidi:

  • daudzšķautņainais mezgls (60%);
  • vientuļš mieloma. Atsevišķi audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzā mieloma (20-25%);
  • leikēmija

Atsevišķa forma ir reta. Tiek uzskatīts par sākotnējo posmu pirms vispārējas vai multiplas mielomas.

Par histoloģisko struktūru izceļas:

  • plazmocītiskā mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfā-šūnu.

Audzēja veids tiek noteikts, pamatojoties uz rentgenstaru datiem un kaulu punkcijas laboratorisko izmeklēšanu. No tā atkarīgs slimības veids, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Kaulu kaulu diagnostika sākotnējos posmos var būt sarežģīta, jo locītavu sāpes parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot par to cēloņiem. Tāpēc 1. posma slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes izmanto slimības atklāšanai?

  1. Pirmais solis kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaula stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu uz rentgena attēla ir redzami daudzi fokusi, ar skaidriem kontūrām, kuru diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulu audu retināšanai un medulārā kanāla paplašināšanai osteoskleroze var būt ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa kaulu mieloma ir raksturīga attēlam, kas ir "caurspīdīgs galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaula izlīdzināšanās un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokās ir stingri uzsvērta. Difūzos bojājumos ir grūtāk noteikt izmaiņas rentgenstaru kaulos nekā vientuļos vai mezgliņos. Tāpēc ir nepieciešams veikt papildu pētījumus. Tā kā plazmacitoma simptomi un rentgenstaru attēls ir līdzīgs metastātiskiem kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punkcijas, bioķīmisko asins un urīna analīzi.
  2. Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija. Punktu ievada no skarto kaulu kaulu smadzenēm ar speciālas adatas palīdzību vietējā anestēzijā. Saskaņā ar liecību veikta trepanobiopsy, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai panāktu "mielomas" diagnozi iegūtā paraugā, tam jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par normālas mielomas elementu hiperplāziju un izspiešanu. Citoloģiskajam attēlam ir raksturīga mieloīdo šūnu proliferācija. 13% gadījumu notiek hepatomegālija, 15% - paraamiloidoze un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, skaitot imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzē par kaulu mielomu ir zems hemoglobīna saturs (105 mg / l), kreatinīna līmeņa paaugstināšanās, dažos gadījumos eritrocarocitoze, mieloma vai trombocitopēnija. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / h. Analizējot asins serumu ar elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijām, parasti tiek konstatēts augsts paraproteīnu IgG (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) saturs vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Vēl viens svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgo multiplās mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plazmasytomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinoze nav tik izteikta, bet novērojama normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir vairāk nekā 30%, un kaulu rentgena osteolīze ir fokusēta, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un 1 nepilngadīgais. Pēdējie ietver arī hiperkalciēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz mielomas izraisītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas ir jāveic vairāki testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • aprēķina ikdienas proteīna zudumu urīnā;
  • pētījums par nieru funkcionēšanu Zimnicī;
  • kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā proteīna utt.

Dažos gadījumos ārsts nosaka MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz skenēt visu ķermeni un atklāt pat mazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mieloma: ārstēšana

Vairāku mielomu ārstēšana sastāv no:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošās ortopēdiskās operācijas (lūzumiem);
  • novērst vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko statusu;
  • antibakteriāla terapija;
  • sāpju mazināšana, lietojot pretsāpju līdzekļus.

Ar lēnu vai kvēlojošu formu ārstēšana var aizkavēties. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas sākšanas indikācijas ir pazeminātas hematopoēzes simptomu parādīšanās, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākat ārstēt ar mielomu, jums ir nepieciešams noteikt ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad muguras smadzenes ir saspiestas, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula arkas vai skriemeļu plastmasas.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielēmai ir izšķiroša loma. Tiek izmantotas dažādas alkilējošo vielu shēmas: ciklofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek parādītas:

http://onkolog-24.ru/mnozhestvennaya-mieloma-kostej.html

Kaulu mieloma vai plazmacitoma: kāda veida slimība?

No gada uz gadu palielinās asins vēža biežums. Ir patoloģija, kas attīstās sarkanās kaulu smadzeņu šūnu onkoloģiskās deģenerācijas rezultātā. Arī šim audzējam ir cits nosaukums - kaulu mieloma.

Tas ir ļoti agresīvs raksturs un parasti saistīts ar statistiskiem datiem par augstu mirstību, jo klīnisko izpausmju vai sūdzību trūkuma dēļ agrīnā stadijā iespējama diagnoze ir diezgan problemātiska. Un pēc tam, kad ir identificēti patognomoniskie simptomi, visbiežāk jau ir par vēlu.

Definīcija

Kaulu mieloma jeb vienkārši mieloma ir vispārēja slimība, kas attīstās no sarkano kaulu smadzeņu šūnām pēc to patoloģiskās deģenerācijas. Šī patoloģija izraisa normālu cilmes šūnu nomaiņu ar patoloģisku audzēju, kas noved pie visu hematopoētisko baktēriju, aplastiskās anēmijas un patoloģisku proteīnu uzkrāšanās ķermeņa audos.

Visbiežāk kaulu mieloma rodas vīriešiem pēc četrdesmit gadiem. Jaunieši saslimst daudz retāk. Attiecībā uz jaunām sievietēm šajā gadījumā patoloģija tiek reģistrēta ļoti reti tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav pētīti.

Iesniegtais hemoblastozes veids ir ļaundabīgs, jo asins šūnu skaits, ko sauc par plazmas šūnām, ir neierobežots. Saistībā ar to funkcijas pārkāpumu tiek zaudēta iespēja normālas olbaltumvielas ražošanai, tā vietā izdalās paraproteīns, kas tiek nogulsnēts citos orgānos un izraisa to toksisko kaitējumu.

Pastāvīgs un vienmērīgs mielomas audzēja šūnu pieaugums organismā ir iemesls, kāpēc šī slimība ir saistīta ar vēzi. Atšķirība no citiem tipiem ir tāda, ka patoloģiskie elementi var atrasties vairākās ķermeņa daļās.

Histoloģiskais komponents

Plasmocītiskās šūnas ir B-limfocītu atvasinājumi. Pēdējie veidojas sarežģītu reakciju kaskādes rezultātā, kas rodas svešzemju ierosinātāja uzņemšanas rezultātā. B limfocītu kontakts ar baktēriju vai citu antigēnu, antigēna prezentācijas reakciju, tad šūna tiek aktivizēta un seko blakus esošam limfmezglam.

Šeit tas tiek pārveidots, kas noved pie specifisku antivielu - imūnglobulīnu - izolācijas funkcijas parādīšanās. Šie proteīni aktīvi atklās un iznīcinās svešķermeņus cilvēka organismā.

Normālā kaulu smadzeņu histoloģiskā sagatavošana

Šādas sistēmas unikalitāte ir tāda, ka šiem imūnglobulīniem ir augsta specifika un tie spēj ietekmēt tikai noteiktu baktēriju veidu. Pat sazinoties ar citu svešzemju aģentu, viņi vienkārši nepievērsīs uzmanību viņa klātbūtnei un turpinās meklēt šo konkrēto gabalu.

B limfocīts, kas ir nogatavināts un tagad spēj izdalīt proteīnu, kļūst par šūnu, ko sauc par Plasmocyte. Viņš iekļūst asinsritē un sāk aktīvi sadalīties, lai palielinātu izdalīto antivielu daudzumu. Pēc svešas baktērijas iznīcināšanas plazmas šūnas tiek inaktivētas un mirst tajos pašos limfmezglos, bet būs vairāki simti šūnu, kas kļūs par atmiņas šūnām un glabās informāciju par baktērijām un to, kā to apkarot.

Patofizioloģija

Kaulu mieloma attīstās, pārkāpjot vienu no iepriekšminētajiem B-limfocītu uzvedības algoritma elementiem. Sakarā ar nepareizu darbību, attīstās mokonlonālo plazmocītu nekontrolēta sadalīšana, kas nav pakļauta atgriezeniskai attīstībai, bet tikai cirkulē asinīs un nokļūst kaulu smadzenēs.

Tā kā mielomas šūnu skaits nepārtraukti palielinās, tie pakāpeniski nomaina parastās kaulu smadzeņu cilmes šūnas un noved pie pancitopēnijas veidošanās, visu veidu asinsķermenīšu darbības samazināšanās.

Parastās asins veidošanās shēma

Turklāt, ņemot vērā to, ka plazmas šūnām piemīt spēja ražot olbaltumvielas, tas netiek zaudēts, bet arī atdzimis patoloģiskā paraproteīna ražošanā. Šāda veida olbaltumvielām nav kaitīgas ietekmes uz svešām baktērijām, bet tiek nogulsnēts tikai orgānos un audos, kur tas nonāk asinsritē. Saistībā ar to nogulsnēšanos pastāv dažādi klīniskie simptomi.

Plasmacitomas izdalīto bioloģiski aktīvo vielu ietekme:

Osteoklastu aktivācija, kas noved pie kaulu aktīvās līzes, kā rezultātā tiek traucēta to stiprība un parādās osteoporozes fokus.

Plazmas šūnu augšanas paātrinājums stimulējošo vielu izdalīšanās dēļ.

Samazināta imunitāte imūnkompetentu šūnu skaita samazināšanās dēļ.

Palielinot asins viskozitāti, samazinot asinsvadu elastību, kas noved pie biežiem pārtraukumiem, zilumu un hematomu parādīšanās.

Hepatocītu augšanas aktivizācija, kas noved pie sarecēšanas faktoru rašanās samazināšanās, kas palielina nopietnas asiņošanas iespējamību.

Nieru bojājumi lielā daudzumā paraproteīna uzkrāšanās rezultātā.

Var secināt, ka kaulu ļaundabīgais ceļš, ko nosaka audzēja šūnu nekontrolēta augšana, patoloģisko proteīnu, kas pārkāpj to dabiskās funkcijas, attīstība un uzkrāšanās audos. Kā arī bojājums kaulu blīvumam un visu kaulu smadzeņu asnu, ieskaitot imūnsistēmas šūnas, nomākums.

http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

Simptomi, kaulu mielomas izdzīvošanas prognozes un ārstēšana

Kaulu mieloma ir onkoloģiska slimība, kas skar specifiskas kaulu smadzeņu audu šūnas, kuras ir atbildīgas par organisma aizsardzības reakciju uz infekcijas izraisītāju darbību. Sakarā ar hematopoētiskās sistēmas lokalizāciju šī slimība ir smaga, un visas svarīgākās ķermeņa sistēmas sakrīt ar būtiskas darbības produktiem.

Slimības raksturojums

Patoloģiskā plazmas šūnu transformācija notiek B-limfocītu transformācijas procesā plazmas šūnās. Tādējādi notiek imūnā reakcija pret svešu vielu iedarbību: plazmas šūnas ražo antivielas, kas cīnās ar infekcijām.

Kad šūnas mainās patoloģiski, tas kļūst nespējīgs apoptozei (iznīcināšanai) un sāk nekontrolējami sadalīties, veidojot neoplazijas audu. Attīstības laikā visi audzēja kloni rada patogēno imūnglobulīna klases proteīnu.

Audzēja process sarkanajā kaulu smadzenēs nelabvēlīgi ietekmē tā funkcionalitāti. Mainītās plazmas šūnas izspiež šūnas, kas ražo sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu.

Plazmātes mutācijas dēļ antivielas nevar pilnībā veikt imūnsistēmu. Bet to skaits sakarā ar straujo augošo šūnu skaita pieaugumu ievērojami pārsniedz normālo.

Ar kaulu mielomu, audzēja kloni paši nenonāk asinīs. Tomēr patogēns imūnolobulīna proteīns spēj uzkrāties iekšējos orgānos un traucēt funkcionālo šūnu aktivitāti. Turklāt paraproteīni padara asinīm viskozāku, kas izraisa vairākas negatīvas neiroloģiskas un fizioloģiskas sekas.

Audzēja augšanas laikā patoloģiskajā audos tiek ražoti citokīni, kas aktivizē šūnas, kas ir atbildīgas par kaulu audu atjaunošanās posmu - osteoklastus. Nelīdzsvarotība starp kaulu veidošanos un izdalīšanos neoplazijas vietā ir patoloģisku lūzumu, kaulu sāpju un "krāteru" veidošanās iemesls kaulu audos.

Vairāku mielomu gadījumā visbiežāk tiek ietekmētas ribas, skriemeļi, ekstremitāšu kaulu kauli, galvaskausa un lāpstiņu kauli un kaulu kauli. Visbīstamākais ir mugurkaula bojājums, jo šajā gadījumā pastāv muguras smadzeņu saspiešanas risks un jutīguma traucējumu attīstība, ekskrēcijas sistēmas regulēšana un kustība.

Minerālu matricas iznīcināšana izraisa lielu daudzumu kalcija izdalīšanos asinīs. Nieru mazspēju un neiroloģiskus simptomus, ko izraisa paraproteīnu pārpalikums, sarežģī kalcija akmeņu veidošanās, garastāvokļa traucējumi un kuņģa-zarnu trakta darbība hiperkalciēmijas dēļ.

Kaulu mielomas simptomi

Mijomas kaulu slimības pazīmes ir saistītas ar diviem faktoriem: patoloģisko plazmas šūnu reproducēšanu un tādu vielu iedarbību, kas rodas audzēja augšanas rezultātā un nonāk asinsritē, ietekmējot iekšējos orgānus un smadzenes.

Pirmajā ir šādi simptomi:

  • kaulu audu trauslums patoloģiski izmainīto plazmas šūnu atrašanās vietā, vēlākos posmos un ar lielu neoplaziju - lūzumu;
  • sāpes sāpes kaulos, ko pastiprina kustība, spiediens, klepus un šķaudīšana, bet nepārtraukti klāt (pastāvīga sāpes runā par lūzumu);
  • muguras deformācija skarto daļu saīsināšanās dēļ;
  • bāla āda anēmijas dēļ;
  • reibonis (var būt saistīts ar zemu hemoglobīna saturu un paaugstinātu asins plazmas viskozitāti);
  • paaugstināts sirdsdarbības ātrums (tahikardija);
  • asiņošana un smagas ādas zilumi;
  • dažādu lokalizāciju baktēriju infekcijas (tonsilīts, bronhīts, cistīts uc).

Ja muguras smadzenes ir bojātas, neoplazija var izraisīt mugurkaula saspiešanu. Šajā gadījumā iepriekš minētās pazīmes pievienojas neiroloģiskiem traucējumiem. Tie ir palmu un pēdu jutīgums, muskuļu vājums, daļēja vai pilnīga paralīze, urīna aizture, fekāliju nesaturēšana, goosebumps, kas raksturīgi nervu kompresijas sāpēm.

Liels skaits paraproteīnu un hiperkalciēmijas izraisa šādus simptomus:

  • palielināta aknas, liesa un mēle;
  • sirds mazspēja, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās ar miokardu;
  • locītavu pārkāpums;
  • nieru mazspēja;
  • Bing-Nile sindroms (neiroloģisks simptomu komplekss, kas saistīts ar augstu asins plazmas viskozitāti);
  • asins recekļu veidošanās uz zemas trombocītu skaita fona;
  • apātija, vispārējs vājums;
  • aizcietējumi, slikta dūša un citi kuņģa un zarnu traucējumi;
  • trauslums, matu izkrišana (difūzā alopēcija);
  • trausli nagi;
  • elpas trūkuma un kognitīvo traucējumu parādīšanās;
  • tumšas subkutānas hematomas, kas radušās asinsvadu sienu vājuma dēļ, palielinoties asins viskozitātei („jenoti acis”);
  • ēšanas traucējumi dziļajos audos.

Katrs simtkārtīgais mielomas gadījums iekrīt nesadalošam audzējam, kas nerada patogēnus imūnglobulīna proteīnus. Ar šāda veida neoplaziju trūkst iekšējo orgānu anomāliju simptomi, un prognoze ir vidēji labāka nekā ar citiem mielomas veidiem.

Meliomas kaulu slimības diagnostika un ārstēšana

Kaulu mielomas diagnoze ietver anamnēzi, sāpīgu kaulu apgabalu palpēšanu, rentgenogrāfiju un tomogrāfiju, instrumentālos un laboratoriskos testus.

Diagnostikas atslēga ir mielogramma (kaulu smadzeņu analīze, lai noteiktu plazmas šūnu un citu hematopoētisko šūnu kvantitatīvo attiecību), tomogrāfija (ķermeņa kaulu skenēšana, kas nosaka neoplazijas fokusu skaitu un atrašanās vietu), imūnķīmiskās un bioķīmiskās asins analīzes (ļauj noteikt paraproteīnu veidu un iekšējo stāvokli). pacientu orgāniem).

Pēc diagnostikas un ķermeņa stāvokļa noteikšanas onkologs izvēlas individuālu ārstēšanas kursu.

Klasiskā mielomu ārstēšanas metode, ko izmanto vairumā gadījumu, ir ķīmijterapija. Izņemot patoloģisko plazmas šūnu primārās rezistences pret ķīmijterapijas līdzekļiem gadījumus, šī metode vienmēr parāda efektivitāti, samazinot simptomu intensitāti vai pat izraisa slimības remisiju.

Vairāku mielomu ķīmijterapija var ietvert vienu vai vairākas citotoksiskas zāles. Monoterapiju uzskata par labvēlīgāku, bet cīņā pret audzēju ir mazāk efektivitātes. Augstas intensitātes polihemoterapiju (VAD, M2, VBMCP shēmas utt.) Lieto tikai tad, ja ir laba tolerance pret citostatiku un pacienta vecumu līdz 60 gadiem.

Visi ķīmijterapijas kursi balstās uz tādu zāļu lietošanu, kas ir pierādījušas labu iedarbību pret plazmas audzējiem - melfalānu, lenalidomīdu un ciklofosfamīdu. Lai samazinātu reakcijas intensitāti, to papildina glikokortikoīdi (piemēram, Prednizolons).

Atsevišķa kaulu mieloma ļauj izmantot ķirurģiskas ārstēšanas metodes un lokalizētu apstarošanu. Ja kaulu noņem ar neoplāzijas fokusu, pacients vairumā gadījumu var rēķināties ar relatīvi ilgu remisiju. Vairāku audzēju gadījumā operācija ir neefektīva.

Tā kā nav orgānu mazspējas un labas prognozes par terapijas panesamību, pacientam tiek dots intensīvs polihēmiskais kurss (piemēram, saskaņā ar VBMCP shēmu) un viņa vai donora kaulu smadzeņu transplantācija.

Remisijas laikā pacientam paraksta alfa-2-interferonu.

Riska faktori un mielomas prognoze

Multiplās mielomas sastopamības biežums ir apmēram 3-4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Hemoblastozes grupā slimība nav mazākā daļa no visiem klīniskajiem gadījumiem - apmēram 10%.

Prognozes vairumā gadījumu ir nelabvēlīgas. Tas ir saistīts ar slimības diagnosticēšanas grūtībām pirms klīnisko simptomu rašanās un tās neārstējamības. Neskatoties uz to, ķīmijterapijas, radiācijas un simptomātiskas ārstēšanas kombinācija var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un palielināt tā ilgumu vismaz par 2–4 reizēm, salīdzinot ar prognozēm bez terapijas.

Garāko remisiju (dažos gadījumos vairāk nekā 10 gadus) var aprēķināt pacienti, kuri ir veiksmīgi transplantējuši veselus kaulu smadzeņu audus vai izdalījuši atsevišķas mielomas bojājumu. Diemžēl vairumā klīnisko gadījumu transplantāta atgrūšanas un ar to saistīto komplikāciju risks pārsniedz potenciālos ieguvumus neoplazijas ārstēšanā. Viena mieloma pēc remisijas bieži atkārtojas slimības daudzveidīgajā formā.

Slimības gaitas un ārstēšanas prognoze ir atkarīga no tā stadijas, orgānu komplikāciju klātbūtnes un audzēja rezistences pret citostatisko terapiju.

Trešajā mielomatozes stadijā pacienta vidējais dzīves ilgums ir no 15 līdz 30 mēnešiem atkarībā no komplikāciju klātbūtnes. Ārstēšanas sākums agrākā stadijā dod vairāk optimistisku rezultātu - 4,5-5 gadi. Pastāvīgs (vairāk nekā 5 gadi) remisija vairākās plazmocitomās tiek sasniegts aptuveni 10% klīnisko gadījumu.

Nāve ar multiplu mielomozi var rasties ne paša audzēja attīstības rezultātā, bet gan sirds vai smadzeņu infarkta rezultātā, sepsi ar bakteriālām infekcijām utt. Pareizi izvēlēta simptomātiska terapija, ieskaitot antibiotikas, pretsāpju līdzekļus, diurētiskos līdzekļus un bieži hemodialīzi un plazmaferēzi. kompensē lielāko daļu negatīvo seku.

Lēnās mielomas gadījumā intensīva terapija nav paredzēta, jo tās lietošanas risks ir daudzkārt lielāks par spontānās patoloģijas progresēšanas risku. Šajā gadījumā ārstēšana aprobežojas ar asins bioķīmisko parametru uzraudzību. Slimības lēnās formas prognoze ir labvēlīga, jo neoplazmas progresēšana un patogēnu proteīnu izdalīšanās nav iespējama.

Kaulu mieloma ir bīstama neārstējama slimība. Tādēļ pacientiem, kas ir riska grupas (strādā bīstamās nozarēs, vecumdienās, iedzimta nosliece), ieteicams regulāri veikt ķermeņa stāvokļa diagnostiku. Slimības agrīna atklāšana ļauj piemērot intensīvāku terapiju un vairākas reizes palielināt pacienta dzīves ilgumu.

Mēs būsim ļoti pateicīgi, ja novērtēsit to un dalīsieties sociālajos tīklos.

http://pro-rak.ru/zlo-opuhol/mieloma/kostej-i-ee-simptomy-prognozy-sposoby-lecheniya.html

Mielomas kauli

Mieloma ir leikēmijas grupa. Tāpēc kaulu mielomu pavada kaulu smadzeņu patoloģiska transformācija. Slimību galvenokārt diagnosticē pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem.

Vadošās klīnikas ārzemēs

Iemesli

Mutācijas multiplās mielomas mērķis ir imūnsistēmas, kas ir plazmas šūnas un B-limfocīti. Šie elementi sāk atipiski un aktīvi dalīties. Tādējādi cilvēka organismā uzkrājas liels skaits mutētu imūnglobulīnu vai paraproteīnu, kas pēc tam veido slimības klīnisko priekšstatu.

Līdz šim DNS pamatstruktūras pārkāpuma cēlonis nav zināms. Zinātnieki izvirza vairākas teorijas par šīs patoloģijas izcelsmi:

  1. Ģenētiskā nosliece.
  2. Ķīmisko kancerogēnu iedarbība (azbests, rafinēti produkti).

Posmi

Mielomas patogēns ir organisma infiltrācija ar paraproteīnu, kas veidojas skartajā kaulu smadzenēs. Šis patoloģiskais stāvoklis beidzas ar pacienta nāvi, bet pirms mutācijas iziet trīs galvenie periodi:

  1. Asimptomātiska fāze: ļaundabīgo šūnu transformācija notiek tikai kaulā.
  2. Izstrādātā klīniskā attēla fāze: onkopa process pārsniedz kaulu smadzenes. Pacientiem ar vēzi novēro asins un nieru infiltrācijas simptomus. Šajā stadijā slimība var stabilizēties un tādējādi aizkavēt beigu posma sākumu.
  3. Termināla fāze: neatgriezeniskas izmaiņas kaulu audu struktūrā raksturo akūtas sāpes, vēža intoksikācija un nāve.

Simptomi un pazīmes

Slimības klīniskais priekšstats veidojas, pamatojoties uz triju sindromu grupu kombināciju:

Kaulu audu osteoporoze ir iekļauta plazmas šūnu aktīvās sadalīšanās dēļ.

Slimības viscerālās izpausmes:

Mutētu šūnu izdalīšanās asinsrites sistēmā izraisa liesas un aknu lieluma palielināšanos, izmaiņas kvantitatīvā un kvalitatīvā asins sastāva sastāvā.

Patoloģiskie stāvokļi (saistīti ar pārmērīgu paraproteīna veidošanos):

Nenormāla olbaltumviela, kas cirkulē vēža pacienta organismā, galvenokārt ietekmē urīnceļu sistēmu. Pacientam pakāpeniski palielinās hroniskas nieru mazspējas simptomi, kas pēc tam darbojas kā biežs nāves cēlonis.

Klīnikas ārzemēs vadošie eksperti

Profesors Moshe Inbar

Dr Justus Deister

Profesors Jacob Schechter

Dr Michael Friedrich

Mugurkaula kaulu mieloma

Šāda bojājuma raksturīga pazīme tiek uzskatīta par skriemeļu un starpskriemeļu disku progresējošu osteoporozi, kas klīniski var izpausties muguras smadzeņu audu saspiešanā.

Pacientiem ar vēzi ir pārkāpts ekstremitāšu jutīgums un motora funkcijas zudums. Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no mutācijas primārā fokusa lokalizācijas.

Ko ietver diagnoze?

Ja pacientam ir subjektīvas mielomas bojājuma pazīmes, eksperti nosaka šādas diagnostikas procedūras:

  1. Asins bioķīmiskā analīze, kas pievērš īpašu uzmanību olbaltumvielu sastāvam un kreatinīna daudzumam.
  2. Vispārējs urīna tests.
  3. Skeleta sistēmas radioloģija. Šī metode tiek uzskatīta par papildu diagnostikas metodi. Kaulu struktūras izmaiņas var rasties slimības turpmākajos posmos.
  4. Biopsija. Diagnozes apstiprināšana tiek veikta pēc nelielas kaulu smadzeņu daļas histoloģiskās analīzes.
  5. Cerebrospinālā šķidruma punkcija.

Galvaskausa kaulu mieloma

Ārstēšanas taktika

Mūsdienu vēža praksē kaulu mielomas ārstēšana balstās uz šādiem principiem:

  1. Ķīmijterapija. Sistemātiska citostatisko līdzekļu ievadīšana veicina onkoloģijas pagaidu stabilizāciju.
  2. Radiācijas terapija. Mutētu audu jonizējošā apstarošana ir vērsta arī uz akūtas fāzes pāreju uz remisiju.
  3. Hormonu terapija steroīdu hormonu un glikokortikosteroīdu veidā.
  4. Ķirurģiskas un ortopēdiskas iejaukšanās, kas ir paliatīva.
  5. Saskaņota uztura normu ievērošana.
  6. Periodiskās nodarbības terapeitiskajā vingrošanā.

Prognoze

Slimībai ir slikta prognoze. Vairumā klīnisko gadījumu vēža slimnieki, kuriem ir šī patoloģija, nedzīvo ilgāk par pieciem gadiem no galīgās diagnozes noteikšanas brīža. Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz maksimālā paredzamā dzīves ilguma pagarināšanu.

Iegurņa kaulu mieloma

Vai ir iespējams atgūt?

Kaulu mieloma pašlaik tiek uzskatīta par neārstējamu slimību. Zinātnisko pētījumu mērķis ir izpētīt iespēju ārstēt šādu patoloģiju, izmantojot kaulu smadzeņu transplantācijas operāciju.

Ārsti pacientiem individuāli nosaka nepieciešamās medicīniskās procedūras. Šī terapija tikai uzlabo nopietni slimo pacienta dzīves kvalitāti.

Izdzīvošanas rādītājs

Izdzīvošanas rādītāju aprēķina pēc vidējā pacientu skaita, kuri pēc galīgās diagnozes noteikšanas izdzīvoja līdz piecu gadu posmam. Onkoloģijas praksē šis koeficients pacientiem ar skeleta sistēmas mielomu tuvinās nullei.

Cik dzīvo?

Vidējais dzīves ilgums cilvēkiem ar šādu kaulu patoloģiju ir 2-3 gadi. Biežākais nāves cēlonis šajā gadījumā ir hroniskas nieru mazspējas progresēšana.

Kaulu mieloma ir smags bojājums, kas prasa savlaicīgu pretvēža terapiju. Šādi notikumi var pagarināt pacienta dzīvi 1-2 gadus. Ķīmijterapija un starojuma iedarbība ir galvenie atbalsta pasākumi.

http://orake.info/mieloma-kostej/

Kaulu mieloma un tās ārstēšana

Mieloma ir asins vēža veids (hemoblastoze). Šo patoloģiju raksturo noteiktu asins šūnu - plazmas šūnu - skaita pieaugums.

Tie ražo paraproteīnu - patoloģisku proteīnu. Tas notiek, pateicoties šūnu mutācijai, kas nodrošina paraproteīna sintēzi pārmērīgā daudzumā.

Bieži vien to sauc par vispārinātu plazmocitomu (retikuloplasmocitozi), Rustitska slimību - Kaleru, bet biežāk tiek lietoti divi termini: mieloma un mieloma. Mielomas attīstība izraisa kaulu sāpes, pēkšņus lūzumus, amiloidozi, nefropātiju, polineuropātiju.

Mieloma

Kaulu mieloma ir patoloģija, kas pieder pie hroniska rakstura mieloblastisku leikēmiju kategorijas, kas ietekmē limfoplazmātisko asinsrades sēriju. Šī patoloģija izraisa patoloģisku imūnglobulīnu uzkrāšanos asinīs, kas ir vienāda veida dabā.

Rezultātā bojājas humorālā imunitāte un tiek iznīcināts kaulu audi. Par mielomu raksturo ļaundabīgo šūnu vājš polidatīvais potenciāls, kas galvenokārt ietekmē kaulu smadzenes un kaulus. Daudz retāk tiek nodarīti bojājumi citiem orgāniem - nierēm, liesai, zarnu limfotiskajam audam un citiem.

Hemoblastozes gadījumos multiplā mieloma ne vairāk kā 10%, un vidēji būs 2 līdz 4 saslimšanas gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku.

Raksturo patoloģijas attīstība ar vecumu. Parasti cilvēki, kuri ir izturējuši četrdesmit gadu slieksni, ir jutīgi pret šo slimību, un ir ļoti reti sastopama slimības atklāšana bērniem. Galvenokārt patoloģija attīstās biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Tāpat tika atzīmēta tendence saslimt ar negrīda sacensību pārstāvjiem.

Myeloma klasifikācija

Atkarībā no izplatības pakāpes un patoloģijas veida pastāv vietēja mezgla forma (to sauc arī par vientuļo plazmasytomu) un vispārinātu formu (ko sauc par multiplās mielomas).

Vietējo formu raksturo lokalizācija kaulos, un tā izpaužas kā viens osteolīzes centrs, kam nav plazmas šūnu infiltrācijas kaulu smadzenēs. Šādas formas limfātisko audu bojājumus sauc par mīksto audu plazmacītu.

Visbiežāk sastopama vispārēja (daudzkārtēja) mielomas forma, kas ietekmē sarkano kaulu smadzeņu, galvenokārt mugurkaula, plakano kaulu un garo cauruļu kaulu (vai drīzāk to tuvāko daļu). Savukārt šī forma ir sadalīta daudzskaitļa, difūzā un difūzā mezgla formā.

Atkarībā no iezīmēm, kas ir mielomas šūnām, ir plazmablastiskas, plazmātiskas un maz diferencētas (tas ietver polimorfo-šūnu un mazo šūnu formu) mielomas. Kā jau minēts, ļaundabīgās šūnas rada tāda paša veida imūnglobīnu pārmērīgā daudzumā, turklāt to ķēdes ir paraproteīni (vieglas un smagas formas). Šī iemesla dēļ tiek izolēti mielomas imūnķīmiskie varianti, piemēram: A-, D-, E-. G-, M-mieloma, neizdaloša mieloma un Bens-Jones mieloma.

Multiplās mielomas stadijas

Pamatojoties uz laboratorijas un klīniskās patoloģijas pazīmēm, ir trīs posmi:

  1. Ar mazas masas audzēju. Šajā posmā mielomas prognoze ir labvēlīga, un tajā pašā laikā pacientam ir ilgs dzīves ilgums, ja atbildes reakcija uz ārstēšanu nav negatīva. Hemoglobīna līmenis pārsniedz 100 g / l. Kalcija klātbūtne asinīs joprojām ir normālā līmenī, tāpēc nav acīmredzamu kaulu bojājumu. Piešķirtie tvaika proteīni proporcijā ir nenozīmīgi.
  2. Ar vidēja svara audzēju. Šā posma kritēriji ir starp iepriekšējo un nākamo. Audzējs attīstās, parādoties simptomiem, kas tiks apspriesti tālāk.
  3. Ar lielu audzēja masu. Audzēja progresēšana sasniedz nopietnu skalu. Testa rezultāti liecina par augstu kalcija līmeni asinīs iekšējo kaulu bojājumu dēļ, hemoglobīna līmenis pazeminās zem 85 g / l. Audzējs sintezē bagātīgu daudzumu paraproteīnu.

Kaulu mielomas cēloņi

Pašlaik mielomai ir cēloņi. Saskaņā ar dažiem aprēķiniem tas ir saistīts ar vairākiem faktoriem:

  • dažāda veida hromosomu aberācijas, kas tiek novērotas visbiežāk;
  • iedzimts faktors, kas veicina patoloģijas rašanos, ja viņa ir slima ar kādu ģimenē;
  • kaitīgo vielu, kancerogēnu, radiācijas, jonu starojuma ietekme;
  • saskarē ar naftas produktiem, azbestu, benzolu.

Vecuma faktors Būtībā slimība skar pensionārus un vecāka gadagājuma cilvēkus. Ir gadījumi, kad cilvēki, kas ir jaunāki par 40 gadiem, attīstās patoloģijā, bet tie ir diezgan reti.

Sacensības Melnādainās asinis salīdzinājumā ar balto ādu ir divreiz biežāk sastopamas ar mielomu.

Cerams, ka nākotnē ģenētiskie pētījumi palīdzēs apliecināt ticamus mielomas cēloņus un varēs noteikt mutāciju gēnu saistību ar audzēja šūnām. Galu galā, pacienti bieži novēro dažu onkogēnu aktivāciju un supresoru gēnu nomākšanu, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Onkoloģijas simptomi

Preklīniskajā periodā multiplās mielomas simptomi nepārprotami neizpaužas. Pacientam nav sūdzību par labklājību, un asins analīzes laikā tiek konstatēta mieloma. Patoloģijas izpausmes nosaka: kaulu plazmacitoze, osteolīze un osteoporoze, nieru darbības traucējumi, imunopātija. Asins izmaiņu reoloģiskie parametri un kvalitatīvās īpašības.

Pacients jūtas sāpēs: kaulos, ribās, mugurkaulā, krūtīs. Sāpju sindroms, kas pats notiek kustības un palpācijas laikā, ir redzams iegurņa kaulos, kakla kaula, plecu locītavās un gurnos.

Varbūt neparedzēta kaulu lūzumu rašanās, kas ir veselīga sajūtu dēļ. Jostas un krūšu mugurkaula lūzumi. Tas noved pie augšanas ātruma un radikālo sāpju palielināšanās, kas izraisa muguras smadzeņu saspiešanu. Zarnās ir traucēta kustība, tiek zaudēta jutība, urīnpūšļa darbība pasliktinās.

Depozītus mielomas audos un orgānos raksturo sirds, mēles, nieru, kuņģa bojājumi, kas iet kopā ar nieru un sirds mazspēju, tahikardiju, dispepsiju, macroglossia. Tas ietekmē radzeni, dermu un locītavas, izraisot radzenes distrofiju, polineuropātiju un locītavu deformāciju.

Hronisku vai smagu patoloģiju gadījumā patoloģiju raksturo hiperkalciēmijas attīstība, ko papildina slikta dūša, gagging, poliurijas un dehidratācijas izpausmes. Šajā gadījumā pacients jūtas muskuļos, letarģija, emocionālie traucējumi, miegainība un dažos gadījumos koma stāvoklis.

Myeloma raksturo anēmijas attīstība, nieru mazspēja, samazināta eritropoetīna ražošana. Palielinās imūndeficīts, un rezistence pret baktēriju infekcijām vājinās. Šī iemesla dēļ attīstās pyelonefrīts un pneimonija, kas vairumā gadījumu notiek smagā formā un veicina letālu iznākumu.

Diagnostika

Ja ārsts aizdomās par kaulu mielo, tad diagnoze tiek veikta, izmantojot sāpīgo kaulu palpācijas metodes, rūpīgi pārbaudot pacienta fizisko stāvokli. Krūškurvja vai skeleta radiogrāfija tiek veikta pilnībā, cik nepieciešams.

Veic laboratorijas pētījumus, nosaka elektrolītu un kreatinīna līmeni asinīs. Asinis tiek analizētas arī attiecībā uz C-reaktīvā proteīna, LDH, b2-mikro dziļuma un citu sastāvdaļu saturu. Pacientam veic kaulu smadzeņu biopsiju un trepanobiopiju ar mielogrammu.

Vairāku mielomu raksturo kreatīna līmeņa paaugstināšanās un hiperkalciēmija. Par patoloģisko formu patoloģija norāda uz izteiktu kaulu simptomu un bojājumu neesamību.

Diagnostikas stadijā galvenais faktors ir kaulu smadzeņu neraksturīgā vai specifiskā plazmatizācija, bet tas ietver arī paraproteīna saturu urīnā un asins plazmas šūnās. Precizējiet vispārējo osteoporozes un osteolīzes simptomu diagnostisko attēlu. Un lokālo demarkācijas vietu klātbūtni kaulu audu plakanajos kaulos norāda ar rentgena starojumu.

Kaulu mielomas ārstēšana

Ārstēšana, ko veic hematologs, sastāv no šādiem ārstēšanas pasākumiem:

  • ķīmijterapija;
  • staru terapija;
  • komplikāciju ārstēšana;
  • profilakse;
  • kaulu smadzeņu transplantācija.

Laika gaitā veikta terapija ļauj kontrolēt audzēju, neraugoties uz to neārstējamību. Remisiju var panākt ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Ķīmijterapija ir primārā metode, kā tikt galā ar mielomu. Tas ļauj pagarināt dzīves ilgumu līdz 4 gadiem. Šīs metodes efektivitāti nodrošina alkilējošu vielu un prednizolona un glikokortikoīdu grupas kombinācija. Polihemoterapija parādās daudz efektīvāk, bet tajā pašā laikā izdzīvošanas līmenis nepalielinās daudz.

Gaidīšanas un ārstēšanas taktika terapijas laikā ir piemērota mielomas IA un IIA stadijām. Tajā pašā laikā pacients nav pakļauts kaulu lūzuma riskam un nejūt sāpīgus simptomus, bet asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, un patoloģijas attīstībā tiek parakstīti citostatiskie līdzekļi.

Ķīmijterapija ir paredzēta:

  • anēmija;
  • kaulu iznīcināšana;
  • hiperkalciēmija;
  • nieru bojājumi;
  • amiloidoze;
  • infekcijas komplikācijas.

Radiācijas terapija tiek noteikta, ja kaulu mielomai ir lieli bojājumi, kas izraisa stipras sāpes. Šī metode nav īpaši nozīmīga kaulu mielomas gadījumā, bet kombinācijā ar citiem tas ietekmē rezultātu.

Komplikāciju un profilaktisko pasākumu ārstēšana sastāv no:

  1. Terapija ar antibiotikām un narkotikām ar plašu darbību klāstu infekcijas komplikāciju gadījumā.
  2. Nieru darbības normalizācija. Lietots diurētisks uzturs, plazmas apmaiņa, hemosorbcija.

Kalcija līmenis tiek atjaunots dabiski. Tajā pašā laikā diurētiskiem līdzekļiem rodas diurētiķis. Smaga anēmija tiek koriģēta ar asins pārliešanu un eritroproteīna lietošanu.

Vai narkotiku ievadīšana intravenozi, lai veiktu detoksikācijas terapiju.

Kaulu iznīcināšanas un bojājumu gadījumā tiek noteikti anaboliskie steroīdi un biofosfonāti, lai samazinātu kaulu lūzumu procesus un novērstu to lūzumus. Turklāt tiek noteikta vilces, osteosintēze un dažos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās. Kā preventīvs pasākums iespējama lūzuma vieta ir apstarota lokāli.

Lielas olbaltumvielu daļiņas no asinīm tiek izvadītas ar hemosorbciju un plazmafrēzi. Šo metodi izmanto skaidriem hiperviskozes sindromam un nieru patoloģijām.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Kaulu mielomas gadījumā kaulu smadzeņu transplantācija nav visizplatītākā ārstēšanas metode, jo komplikāciju iespējamība ir nozīmīga, jo īpaši pacientiem, kas pārvar 50 gadu atzīmi. Būtībā cilmes šūnu transplantācija tiek veikta pacientam, kurš šajā situācijā var kļūt par donoru. Šī metode dažos gadījumos noved pie pilnīgas remisijas, kas reti rodas ķīmijterapijas devu toksiskās ietekmes dēļ.

Ķirurģiskās metodes patoloģijas novēršanai tiek izmantotas reti, un tas notiek galvenokārt gadījumos, kad audzējs spēj inficēt pacienta svarīgos orgānus un nervu procesus vai traukus. Operācija ir iespējama ar mugurkaula kauliem, un tās mērķis ir atbrīvoties no muguras smadzeņu saspiešanas.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no mielomas stadijas un formas. Svarīga loma ir kaulu patoloģiskā procesa reakcijai uz sniegto ārstēšanu. Svarīgi ir pacienta vecums un papildu ķermeņa problēmas. Biežāk prognoze nav pozitīva, jo dziedināšanas gadījumi ir reti, un letālu iznākumu sākums tiek paātrināts ar papildu komplikācijām: nieru mazspēju, asiņošanu un sepsi, orgānu intoksikāciju, lietojot citostatiku.

Ilgstošais ķīmijterapijas process ne tikai izraisa komplikācijas narkotiku toksiskās iedarbības dēļ, bet arī veicina audzēja rezistenci pret lietotajām zālēm, kuru dēļ ārstēšana nedarbojas, un audzējs tiek pārveidots par akūtu leikēmijas formu.

Vairumam pacientu vidējais dzīves ilgums nepārsniedz 4 gadus. Pirmajā stadijā ar sākotnējo mielomas veidošanos pacients var sasniegt piecu gadu paredzamo dzīves ilgumu, taču tas reti notiek, un tas ir atkarīgs no konstatētās slimības un ārstēšanas veida. Patoloģijas akūtā rakstura pēdējā stadijā pacientam būs jādzīvo nedaudz vairāk nekā gadu.

http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/mieloma-kostej-i-ee-lechenie.html

Lasīt Vairāk Par Sarkomu

Polipu ārstēšanas žultspūšļa iezīmesPolipi žultspūšā ir labdabīgi audzēji gļotādas epitēlija audu proliferācijas veidā. Tas notiek 4-6% pieaugušo iedzīvotāju, visbiežāk sievietēm pēc 30 gadiem.
Ļoti reti ir ļaundabīgi un labdabīgi divpadsmitpirkstu zarnas audzēji. Tādējādi saskaņā ar Latvijas Republikas Gastroenteroloģijas un diētikas centra datiem divpadsmitpirkstu zarnas audzēji (izņemot galvenās divpadsmitpirkstu zarnas papillas audzējus) tika konstatēti 4 no 4285 (0,009%) cilvēku, kas cieš no gremošanas sistēmas slimībām un ārstēti 1974.-1977.gadā.
Kas ir kakla vēzis?Pašlaik ir pieejama neapmierinoša statistika. 65-70% audzēju, kas ir atzīti par ļaundabīgiem, ir kakla vēzī. Arī šāda veida vēzis ir visbiežāk sastopamā kakla slimības forma.
Ļaundabīgas aknu slimības negatīvais iznākums ir slimības novēlotas atklāšanas rezultāts, kad cīņa pret vēzi sākas progresējošos posmos. Slimība ir viens no biežākajiem nāves cēloņiem onkoloģijā.