Leikēmija ir onkoloģisko asins slimību grupa, kas katru gadu aizņem daudz cilvēku. Bet starp tām ir viena suga, kurai ir ļoti laba reakcija uz laiku uzsākto ārstēšanu un atveseļošanos 90% gadījumu.

Limfoblastiskā leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no limfoblastu asins šūnu prekursoriem, kas sākotnēji atrodas sarkanajā kaulu smadzenēs, un pēc tam metastazējas uz limfmezgliem, liesu, nervu sistēmu un citiem iekšējiem orgāniem.

Lymphoblastic leukēmijai raksturīgas šādas pazīmes:

• Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav rīcības rokasgrāmata!
• Tikai DOCTOR var dot jums precīzu DIAGNOZU!
• Mēs aicinām jūs nedarīt sev dziedināšanu, bet reģistrēties pie speciālista!
• Veselība jums un jūsu ģimenei! Nezaudējiet sirdi

• ir visizplatītākais bērnu vēzis, kas veido 1/3 no ļaundabīgiem audzējiem bērniem;
• tas veido lielāko daļu visu akūtu leikēmijas gadījumu pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem (75% akūtu leikēmiju);
• nezināmu iemeslu dēļ zēni un zēni biežāk nekā meitenes cieš no šīs slimības 2: 1;
• visbiežāk skar bērnus vecumā no 3-4 gadiem;
• daudz retāk sastopams pieaugušajiem, maksimālā sastopamība notiek vecuma grupā no 50 līdz 60 gadiem.

Video: Par akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu

Attīstības mehānisms

Asins veidošanās ir vienotu asins elementu veidošanās process.

Tas sākas no vienas cilmes šūnas - asinsrades cilmes šūnas, kas dod dzīvību diviem šūnu veidiem:

• limfocitopoēzes prekursoru šūna, no kuras nāk limfocīti;
• mielopoēzes šūnu prekursors, kas ir sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu senčs.

Pirmais veids kalpo par T-šūnu un B-limfocītu cilmes šūnu priekštečiem, un tie jau veido nākamās jaunās nenobriedušās šūnas, blastas. Limfoblastiskā leikēmijā ģenētiskās programmas neveiksme, kas izraisa neierobežotu augšanu, var rasties jebkurā limfocītu veidošanās stadijā no limfocitopoēzes prekursora šūnas līdz blastu šūnām.

Tādēļ ir B-un T-šūnu limfoblastiskā leikēmija. Ja jau nobrieduši limfocīti tiek pakļauti ļaundabīgai deģenerācijai, tad šo nosacījumu sauc par hronisku limfātisko leikēmiju.

Iemesli

Tāpat kā jebkura onkoloģiskā slimība, limfoblastiska leikēmija notiek ne viena, bet vairāku provocējošu faktoru ietekmē.

Nozīmīgākie no tiem ir:

• starojums;
• ķimikālijas;
• vīrusu aģenti;
• ģenētiskās novirzes.

Radiācija

Jonizējošā starojuma loma, izraisot asins šūnu ļaundabīgu deģenerāciju, tika pierādīta, analizējot datus par strauju leikēmijas pieaugumu Japānas pilsētu Hirosimas un Nagasaki iedzīvotāju vidū, kuri tika pakļauti atomu bombardēšanai.

Ir arī pierādījumi, ka pacientiem, kas iepriekš bijuši pakļauti staru terapijai vēža ārstēšanai, palielinās ļaundabīgo asinsvadu audzēju biežums.

Ķimikālijas

Benzols ir spēcīgākais onkogēnais efekts. Tā ir viela, ko plaši izmanto rūpniecībā. Benzols spēj iekļūt organismā caur neskartu ādu, elpošanas ceļu. Tā ir taukos šķīstoša viela, kas uzkrājas tauku un nervu audos.

Benzols ietekmē asinsrades audus divos veidos:

• tieša kaitīga iedarbība, kurā tiek pārkāpta asinsrades šūnas DNS struktūra;
• netieša iedarbība, kurā ģenētisko materiālu bojā aknu šūnu benzola blakusproduktu darbība.

Liels daudzums benzola ir tabakas dūmos, bet ne tikai aktīvie, bet arī pasīvie smēķētāji ir negatīvi ietekmēti.

Citas vielas, kas var izraisīt leikēmiju, ir pesticīdi un citas lauksaimniecībā izmantojamas ķimikālijas.

Zinātniskie pētījumi ir parādījuši, ka vecākiem, kuriem dienas laikā ir ciešs kontakts ar hloru un krāsām, ir palielināts risks saslimt ar visu veidu leikēmiju.

Ir arī konstatēts, ka hematopoētisko audu ļaundabīgas deģenerācijas cēlonis var būt ķīmijterapijas zāles, ko lieto, piemēram, Hodžkina slimības ārstēšanai.

Vīrusu aģenti

Tika konstatēta retrovīrusu HTLV loma T-šūnu limfocītu leikēmijas attīstībā. Vīrusa daļiņa satur gēnus, kas, mijiedarbojoties ar hematopoētiskās šūnas ģenētisko materiālu, pārvērš to par vēzi.

Ģenētiskās anomālijas

Leukozes bieži pavada iedzimtas slimības un ģenētiskas novirzes, piemēram, imūnsistēmas iedzimtos defektus. Galvenā loma limfoblastiskās leikēmijas attīstībā ir ģenētiska nosliece. Tas ir pierādīts, pamatojoties uz dvīņu pētījumu, kurā brālis vai māsa saslima ar leikēmiju. Tā paša slimības risks otrajā bērnam ir 25%.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimības izpausmes ir ļoti dažādas. Dažos gadījumos limfoblastiskā leikēmija neizpaužas dažus mēnešus, bet citos - raksturīga akūta un vardarbīga parādīšanās.

Galvenie simptomi:

• vājums;
• miegainība;
• drudzis, kas nav saistīts ar infekcijas slimību;
• sāpes kaulos un locītavās.

Ļoti bieži pirmās slimības pazīmes ir kaulu un mugurkaula tālās sāpes.

Tā kā limfmezgli akūtā limfoblastiskā leikēmijā palielinās tikai ļoti vēlu slimības stadijā, un arī tāpēc, ka sarkano asinsķermenīšu, leikocītu un trombocītu veidošanās (to priekšgājēja šūna nav iesaistīta ļaundabīgā procesā), diagnozi var izdarīt vēlu, kas samazina atgūšanas iespējas.

Ļoti nelielā daļa bērnu (2%), aplastiskā anēmija ir pirmā limfoblastiskās leikēmijas izpausme, jo sarkano kaulu smadzeņu blastu šūnu augšanas laikā tiek nomākts sarkano asins šūnu veidošanās. Tas var izraisīt arī nepareizu diagnozi.

1% slimo bērnu novēro šādas limfoblastiskās leikēmijas izpausmes:

• neliels svara zudums;
• galvassāpes;
• slikta dūša;
• vemšana.

Šie simptomi norāda uz agrīnām limfoblastu metastāzēm smadzeņu oderējumā.

Diagnostika

Pārbaudot slimu bērnu, var atrast sāpīgas, precīzi izteiktas asiņošanas (petehijas), zilumi, drudzis, kaulu maigums, limfmezglu pietūkums un liesa.

Leikēmijas asins analīzē ir šādas izmaiņas šūnu grupās:

• leikocīti (norma bērniem līdz 3 gadu vecumam 6–17 * 109 / l): 30% pacientu novēro leikocītu skaita samazināšanos (mērena leikopēnija) līdz 5 * 109 / l, bet var sasniegt 1–2 * 109 / l; 13% pacientu leikocītu saturs nemainās; pārējā asinīs ir palielināts leikocītu skaits (leikocitoze), ko izraisa leikēmijas šūnas līdz 100 * 109 / l;
• eritrocīti, hemoglobīns (norma bērniem no 1 līdz 5 gadiem 100-140 g / l): tiek konstatēta anēmija, hemoglobīns pazeminās līdz 50 g / l;
• blastu šūnas: ja ir samazināts vai normāls balto asinsķermenīšu skaits, blastu šūnas parasti netiek konstatētas; ar leikocitozi, perifēriskajā asinīs ir liels skaits blastu.

Limfoblastiskās leikēmijas diagnostikā obligāta ir sarkanā kaulu smadzeņu punkcija, kā rezultātā tiek veidota mielogramma - tās šūnu elementu attiecības aprēķins. Sarkanā kaulu smadzeņu pētījumā tiek atklāti 30% dažādu formu blastu šūnu, uz kuru pamata tiek noteikts specifisks limfoblastiskās leikēmijas veids.

Ultraskaņas nosaka aknu, liesas, limfmezglu palielināšanās.

Ja pacienta sūdzības izraisa nervu sistēmas bojājuma simptomus, tiek veikta jostas punkcija. Kad neiroleukēmija cerebrospinālajā šķidrumā tiek noteikta arī blastu šūnās. T-limfoblastiskajai leikēmijai piemīt raksturīgs rentgena attēls: palielinās mediumstila ēnojums attēlā sakarā ar aizkrūts un hilaru limfmezglu palielināšanos.

Šeit rakstīts viss par leikēmijas ārstēšanu Izraēlā.

Ārstēšana

Galvenais limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas mērķis ir pilnīga leikēmijas šūnu iznīcināšana.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas metodes ietver:

• ķīmijterapija (lieto visiem pacientiem);
• staru terapija kombinācijā ar ķīmijterapiju pacientiem ar centrālās nervu sistēmas leikēmijas bojājumiem (galvas apstarošana);
• kombinēta terapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju smagos gadījumos, kas nav piemēroti citām metodēm.

Ja slims bērnam nav nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija vai ārstēšana ir notikusi bez recidīva (slimības atkārtošanās), tad pilnīgs terapijas kurss ilgst aptuveni 2 gadus.

Ķīmijterapija balstās uz protokolu - standartizētu shēmu noteiktu zāļu lietošanai, kas atšķiras dažādos limfoblastiskās leikēmijas veidos.

Katrs apstrādes protokols sastāv no šādām darbībām:

1. Prophase
2. Indukcija.
3. Konsolidācija un intensīva aprūpe.
4. Reindukcija.
5. Atbalsta terapija

Prophase

Šī ir sagatavošanās terapija, kas ietver īsu ķīmijterapijas kursu (aptuveni 1 nedēļa), izmantojot 1-2 citotoksiskas zāles. Šis posms ir nepieciešams, lai sāktu pakāpenisku blastu šūnu skaita samazināšanos.

Indukcija

Galvenais posms. Ietver intensīvu ķīmijterapiju ar zāļu kombināciju. Tās mērķis ir panākt maksimālu iespējamo leikēmijas šūnu iznīcināšanu īsā laikā. Indukcijas rezultāts ir remisija, tas ir, „slimības atkāpšanās”. Kursa ilgums 1,5-2 mēneši.

Konsolidācija

Šajā posmā tiek izmantota jaunu citostatisko zāļu kombinācija, lai nostiprinātu remisiju, un tiek veikta CNS bojājumu novēršana. Dažiem pacientiem tiek noteikta radiācijas terapija galvas apstarošanas veidā. Ilgums līdz 1 mēnesim.

Reindukcija

Šis posms atgādina indukcijas fāzi. Viņa mērķis ir iznīcināt atlikušās leikēmijas šūnas organismā. Ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Uzturošā terapija

To veic ambulatorā veidā ar zemām citostatisko devu devām. Rīcība līdz brīdim, kad no ārstēšanas sākuma nenotiks tieši 2 gadi.

Šajā pantā aprakstīti leikēmijas simptomi bērniem.

Fotogrāfijas akūtai limfoblastiskajai leikēmijai šeit.

Prognoze

Limfoblastiskās leikēmijas prognoze balstās uz laiku, kad pacients dzīvo bez recidīva pēc pilnīgas ārstēšanas kursa. Par standartu tika ņemta piecu gadu recidīvs bez izdzīvošanas. Ja slimības atkārtošanās nav notikusi 5 gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atgūtu.

Ļoti labi ārstējama ir limfoblastiska leikēmija bērniem, izmantojot mūsdienīgus protokolus, izdzīvošanas rādītājs piecu gadu laikā bez recidīviem ir 90%.

Prognozi ietekmē šādi faktori:

• balto asinsķermenīšu līmenis asinīs diagnostikas laikā;
• pacienta vecums;
• recidīva rašanās ārstēšanas laikā vai neilgi pēc tam.

Jo augstāks ir leikocītu skaits diagnozes noteikšanas laikā, jo sliktāk ir prognoze.
Bērnu vecumā no 2 līdz 6 gadiem izdzīvošanas līmenis ir 1,5 reizes lielāks nekā pacientiem, kuri ir vecāki par 6 gadiem un jaunāki par 2 gadiem.

Prognoze zīdaiņiem ar limfoblastisku leikēmiju bieži ir nelabvēlīga. Vecumdienās atveseļošanos novēro 55% gadījumu.

http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/lejkoz/limfoblastnyj-lejkoz.html

Limfoblastiska leikēmija

Limfoblastiskā leikēmija ir hematopoētiskās sistēmas ļaundabīga slimība, ko raksturo strauja un nekontrolēta limfoblastu (nenobriedušu limfoido šūnu) skaita palielināšanās.

Pediatrijas praksē tas ir visizplatītākais vēzis. Kopējā hematopoētiskās sistēmas sastopamības struktūrā bērniem akūtas limfoblastiskās leikēmijas īpatsvars ir 75-80%. Meitenes ir slims retāk nekā zēni. Maksimālā sastopamība notiek vecumā no viena līdz sešiem gadiem.

Pieaugušajiem ir limfoblastiska leikēmija 10 reizes retāk nekā bērni. Slimību biežums palielinās pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Bērniem limfoblastiskā leikēmija parasti attīstās kā primārā slimība, bet pieaugušiem pacientiem tas bieži rodas kā hroniskas limfocītu leikēmijas komplikācija.

Bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju prognoze ir laba. Mūsdienu polihemoterapija ļauj panākt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā.

Cēloņi un riska faktori

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība izraisa ļaundabīgo klonu veidošanos sarkanajā kaulu smadzenē, kas ir hematopoētisko šūnu grupa, kas zaudējušas spēju kontrolēt vairošanos. Hromosomu aberācijas izraisa klona veidošanos:

• pastiprināšana - veidojas papildu hromosomas daļas kopijas;
• inversija - hromosomu reģiona rotācija;
• dzēšana - hromosomu reģiona zudums;
• translokācija - divās hromosomās dažās jomās notiek savstarpēja apmaiņa.

Ģenētiskās anomālijas, kas veicina limfoblastiskās leikēmijas attīstību, rodas augļa intrauterīnās veidošanās stadijā. Tomēr, lai sāktu klonu šūnu veidošanās patoloģisko procesu, ir nepieciešams ietekmēt ārējos faktorus. Šie faktori ietver:

1. Jonizējošā starojuma iedarbība - atkārtoti rentgena izmeklējumi, staru terapija citām onkoloģiskām slimībām, kas dzīvo reģionā ar dabiski augstu radiācijas fonu. Pierādīts fakts ir saikne starp staru terapiju un limfoblastiskās leikēmijas attīstību. Saskaņā ar medicīnisko statistiku slimība attīstās 10% pacientu, kam veikta staru terapija. Pastāv pieņēmums, ka limfoblastiskās leikēmijas attīstību var izraisīt rentgenstaru pētījumi, tomēr šī teorija nav apstiprināta ar statistikas datiem.
2. Infekcija ar onkogēnu vīrusu celmiem. Ir iemesls uzskatīt, ka akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība izraisa pacienta inficēšanos ar vīrusu, īpaši ar Epstein-Barr vīrusu, slimību ar pacienta leikēmiju. Tajā pašā laikā ir zināms, ka risks saslimt ar limfoblastisku leikēmiju bērniem palielinās, jo viņu imūnsistēmā trūkst apmācības, tas ir, pieredzes trūkums vai trūkums saskarē ar imūnsistēmu ar patogēniem mikroorganismiem.
3. Indikācija ar onkogēnām indēm, ieskaitot smago metālu sāļus.
4. Smēķēšana, ieskaitot pasīvo.
5. Citotoksiska terapija.
6. Ģenētiskās anomālijas - iedzimts imūnsistēmas traucējumi, celiakija, neirofibromatoze, Viskotas-Aldricha sindroms, Klinefeltera sindroms, Ščachmana sindroms, Dauna sindroms, Fanconi anēmija.

Slimības formas

Limfocīti ir agranulocītu leikocītu veids, kuru galvenās funkcijas ir:

• antivielu ražošana (humorālā imunitāte);
• tieša svešu šūnu iznīcināšana (šūnu imunitāte);
• citu veidu šūnu darbības regulēšana.

Pieaugušajiem limfocīti veido 25–40% no kopējā leikocītu skaita. Bērniem to īpatsvars var sasniegt 50%.

Humorālās imunitātes regulēšanu nodrošina T-limfocīti. T-helpera šūnas ir atbildīgas par antivielu veidošanās stimulēšanu, un T-supresori ir atbildīgi par inhibīciju.

B-limfocīti atpazīst antigēnus (svešas struktūras) un rada specifiskas antivielas pret tām.

NK-limfocīti kontrolē citu cilvēka ķermeņa šūnu kvalitāti un aktīvi iznīcina tos, kas atšķiras no normālām (ļaundabīgām šūnām).

Limfocītu veidošanās un diferenciācijas process sākas ar limfoblastu - limfoido cilmes šūnu veidošanos. Pateicoties audzēja procesam, limfocītu nogatavināšana ir traucēta. Atkarībā no limfocītu bojājuma veida limfoblastiskā leikēmija ir sadalīta T-lineārā un B-lineārā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju ir vairāki akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidi:

Limfoblastiskās leikēmijas sastopamības vispārējā struktūrā B-šūnu formu īpatsvars veido 80-85% un T-šūnu formas - 15-20%.

Slimības stadija

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā tiek izdalīti šādi posmi:

1. Sākotnējais. Ilgst 1-3 mēnešus. Klīniskajā attēlā dominē nespecifiskas pazīmes (ādas mīkstums, zemas pakāpes drudzis, apetītes zudums, nogurums, letarģija). Daži pacienti sūdzas par sāpēm muskuļos, locītavās un kaulos, kuņģī, pastāvīgās galvassāpes.
2. Augstums Izteiktas slimības pazīmes, kas izpaužas kā anēmija, intoksikācija, hiperplastisks, hemorāģisks un infekciozs sindroms.
3. Atbrīvošana To raksturo klīnisko un hematoloģisko parametru normalizācija.
4. Termināla posms. To raksturo limfoblastiskās leikēmijas simptomu strauja attīstība. Tas beidzas ar nāvi.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas klīniskā gaita bērniem un pieaugušajiem ir ātra. Bieži vien līdz slimības diagnosticēšanai visu limfoblastu masa pacienta ķermenī sasniedz 3-5% no ķermeņa kopējās masas. Tas ir saistīts ar ātru klonu šūnu proliferāciju.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu dzīvildze nepārsniedz 34–40%.

Limfoblastiskās leikēmijas klīniskajā attēlā izdalīti vairāki sindromi.

1. Iedarbība, tās simptomi ir: palielināts nogurums, smags vispārējs vājums, svara zudums, drudzis, hiperhidroze, vispārējs vājums. Drudzis var būt saistīts gan ar ļaundabīgo procesu, gan ar infekcijas komplikācijām.
2. Hiperplastisks. Limfoblastus ar asins plūsmu izplatās visā ķermenī, kas uzkrājas audos, šo procesu sauc par leikēmisko infiltrāciju. Tas izpaužas kā aknu, liesas, limfmezglu, locītavu un kaulu sāpes. Smadzeņu membrānu un vielu leikēmiskā infiltrācija izraisa neiroleukēmijas attīstību. Tas klīniski izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša un dažreiz vemšana. Pārbaudot pamatus, tika atzīmēts optisko nervu disku pietūkums. Dažos gadījumos neiroleukēmija rodas ar izdzēstu klīnisko attēlu vai asimptomātisku, un to diagnosticē tikai cerebrospinālā šķidruma laboratoriskā izmeklēšana. Apmēram 30% zēnu limfoblastiskās leikēmijas simptoms ir infiltrātu veidošanās sēkliniekos. Gļotādām un ādai pacientiem bieži ir leikēmijas (purpura-zilganas krāsas infiltrāti). Retos gadījumos hiperplastiskais sindroms izpaužas kā pavājināta nieru ekskrēcijas funkcija, zarnu bojājumi un perikarda izsvīdums.
3. Anēmija. Kaulu smadzeņu asinsrades apspiešana ir saistīta ar anēmijas attīstību. Pacientiem ir āda un gļotādas, tahikardija, vājums, reibonis.
4. Hemorāģisks. Kapilāru asinsvadu tromboze un trombocitopēnija izraisa šī sindroma attīstību. Uz ādas parādās vairākas petehijas un ekhimoze. Pat nelielu zilumu gadījumā notiek plaša subkutāna hematoma. Novērota bieži sastopama deguna, gingivāla, dzemdes un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, tīklenes asiņošana.
5. Infekcijas. Ja limfoblastiska leikēmija nenotiek pilnīgā limfocītu diferencēšanā, tāpēc tās nespēj pildīt savas funkcijas, kas ievērojami samazina imunitāti. Tādēļ pacienti kļūst jutīgi pret vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijām, kas arī ieņem smagu gaitu un var izraisīt sepsi, infekcijas toksisku šoku.

Ģenētiskās anomālijas, kas veicina limfoblastiskās leikēmijas attīstību, rodas augļa intrauterīnās veidošanās stadijā. Skatiet arī:

Diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnoze ir balstīta uz slimības simptomiem, mielogrammas rezultātiem un perifēro asiņu analīzi. Parasti asinsanalīze limfoblastiskajai leikēmijai atklāj:

• samazināta hemoglobīna koncentrācija (anēmija);
• trombocītu skaita samazināšanās (trombocitopēnija);
• palielināts leikocītu līmenis (leikocitoze), retāk samazinās leikocītu skaits (leikopēnija);
• palielināts ESR;
• limfoblastu saturs ir 15–20% no kopējā leikocītu skaita;
• samazināts neitrofilo leikocītu skaits (neitropēnija).

Meliogrammā nosaka izteiktu neitrofilo, eritroīdo un trombocītu asnu inhibīciju, domājot par blastu šūnu pārsvaru.

Visaptverošā programma pacientu ar limfoblastisku leikēmiju pārbaudei ietver:

• jostas punkcija ar sekojošu cerebrospinālā šķidruma laboratorisko izmeklēšanu - lai izslēgtu vai atklātu neiroleukēmiju;
• krūškurvja rentgenogramma - lai atklātu palielinātu limfmezglu vidē;
• Vēdera orgānu ultraskaņa - vēdera limfmezglu un parenhīma orgānu stāvokļa novērtējums;
• bioķīmisko asins analīzi - lai noteiktu iespējamos nieru un aknu traucējumus.

Akūtai limfoblastiskajai leikēmijai nepieciešama diferenciāla diagnoze ar šādiem patoloģiskiem apstākļiem:

• infekcioza mononukleoze;
• cita veida leikēmija;
• saindēšanās;
• leikēmijas līdzīgs sindroms, kas rodas nopietnu noteiktu infekcijas slimību gaitā (garais klepus, tuberkuloze, citomegalovīrusa infekcija, sepse).

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana

Galvenā metode limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanai ir polihemoterapija, ķīmijterapijas veids, kurā netiek izmantota viena, bet vairākas citostatiskas zāles.

Pieaugušajiem ir limfoblastiska leikēmija 10 reizes retāk nekā bērni. Slimību biežums palielinās pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Slimību ārstēšanā ir divi posmi:

1. Intensīva vai indukcijas terapija. Tā tiek veikta vairāku mēnešu laikā onkātisko apstākļu laikā. Antineoplastiskas zāles ievada intravenozi. Šī posma mērķis ir normalizēt asins veidošanās procesus (blastu trūkums perifēriskajā asinīs un ne vairāk kā 5% no tiem kaulu smadzenēs) un uzlabot pacientu vispārējo stāvokli.
2. Atbalsta terapija Vada vairākus gadus ambulatorā veidā. Antineoplastiskas zāles ir parakstītas mutvārdos. Regulāri tiek veikts pētījums par kaulu smadzenēm un pacientu perifērās asins sastāvu, vajadzības gadījumā pielāgojot ārstēšanu, piemēram, radio vai imūnterapiju.

Ja ārstēšanas efektivitāte ir zema un atkārtotas paasināšanās izraisa kaulu smadzeņu transplantācijas iespējamību.

Iespējamās sekas un komplikācijas

Pacientu akūtās limfoblastiskās leikēmijas fonā vērojama būtiska humorālās un šūnu imunitātes samazināšanās. Tā rezultātā bieži rodas infekcijas-iekaisuma slimības (tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts, pneimonija), kas ieņem smagu ilgstošu gaitu un var izraisīt sepsi.

Viena no galvenajām limfoblastiskās leikēmijas pazīmēm ir nervu stumbru, smadzeņu vielu un membrānu bieža leikēmiskā infiltrācija, kas noved pie neiroleukēmijas attīstības. Bez nepieciešamās profilakses šīs komplikācijas rodas katrā otrajā pacientā.

Prognoze

Bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju prognoze ir laba. Mūsdienu polihemoterapija ļauj panākt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā. 70–80% no viņiem atlaišanas ilgums ir ilgāks par 5 gadiem, šie bērni tiek izņemti no reģistra kā pilnīgi izārstēti.

Ja ārstēšanas efektivitāte ir zema un atkārtotas paasināšanās izraisa kaulu smadzeņu transplantācijas iespējamību.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu dzīvildze nepārsniedz 34–40%.

Profilakse

Nav izstrādāta limfoblastiskās leikēmijas specifiskā profilakse. Veselam dzīvesveidam ir zināma loma slimības profilaksei (spēlējot sportu, atsakoties no sliktiem ieradumiem, ēšanas tiesības, ievērojot ikdienas režīmu).

http://www.neboleem.net/limfoblastnyj-lejkoz.php

Akūta limfoblastiska leikēmija ir agresīva un bīstama slimība.

Leikēmijas fiksācijas biežums ir vairāk nekā 4 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Lielākā daļa no tām ir hemoblastoze, kas veidojas no nenobriedušiem limfocītiem. Nav šaubu, ka šāda diagnoze kā akūta limfoblastiska leikēmija izraisa cilvēku paniku. Mēs pateiksim, kāda iemesla dēļ viņš attīstās un kā viņa ārstēšana notiek.

Kas ir šī slimība?

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir agresīva un bīstama asinsrades sistēmas slimība, kas attīstās limfocītu prekursoru šūnu (limfoblastu) mutācijas rezultātā. Patoloģiski mainītas šūnas sāk aktīvi sadalīties, izraisot vēža procesu.

Atkarībā no šūnu veida, kas mutē, slimība tiek klasificēta pirms pre-B-leikēmijas, pirms-B-leikēmijas, B-leikēmijas un T-leikēmijas. B tipa leikēmijas gadījumā 80-85% klīnisko limfoblastiskās leikēmijas gadījumu, T tipa - līdz 20%.

Liels skaits audzēja klonu izspiež normālas asinsrades šūnas un izraisa anēmijas attīstību, trombocitopēniju un samazina imunitāti. Pēdējais ir saistīts ar nobriedušo balto asins šūnu skaita samazināšanos, kas var aizsargāt organismu no infekcijām.

Akūtā limfoblastiskās leikēmijas formā aktīvas proliferācijas šūnas strauji izplatījās visā organismā caur limfātisko un asinsrites sistēmu, kas uzkrājas perifēriskajā asinīs un iekšējos orgānos. Blastiskais ķermeņa bojājums negatīvi ietekmē to funkcionalitāti un vēl vairāk pasliktina pacienta izdzīvošanas prognozes.

Attiecībā uz slimības izplatību akūtas limfoblastiskās leikēmijas īpatsvars ir līdz 80% no visām bērnu asinsrades sistēmas slimībām, kas absolūtā izteiksmē ir vismaz 3 pacienti uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Pirmais un lielākais saslimšanas maksimums ir vecumā no 2 līdz 5 gadiem (saskaņā ar dažiem avotiem - no 1 līdz 6), un zēni biežāk slimi.

Otrais un trešais zemākās intensitātes virsotne parādās attiecīgi pusaudža vecumā (13–15 gadus veci) un vecāki (vecāki par 60 gadiem). Vecuma sadalījums lielā mērā saistīts ar viena vai cita veida limfocītu ražošanas aktivitātēm, kā arī vājinātās imūnsistēmas uzkrāšanos organismā un ķīmisko kancerogēnu uzkrāšanos organismā.

Leikēmijas attīstības cēloņi

Šīs slimības attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti, bet hematologi runā par vairākiem riska faktoriem.

Viens no visbiežāk sastopamajiem mutāciju izraisošajiem faktoriem ir hromosomu patoloģijas: hromosomu reģionu dzēšana, inversija, amplifikācija un translokācija.

Ģenētiskie traucējumi ietekmē asinsrades sistēmu pat augļa veidošanās laikā, bet mutācijas pabeigšanai parasti ir nepieciešama papildu vides faktoru ietekme. B-leikēmijā, kas saistīta ar mutāciju MLL gēnā, blastu maiņa beidzas pirms dzimšanas.

Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, papildus Dauna sindromam, Fanconi anēmijai, pirmā tipa neirofibromatozei un citām hromosomu patoloģijām, daži IKZF1, ARID5B, CEBPE un CDKN2A gēnu aleliskie varianti ir saistīti ar paaugstinātu blastu leikēmijas attīstības risku. Leukēmijas klātbūtne pacienta tuvākajā radiniekā palielina slimības attīstības iespēju.

Bērnu blastu leikēmijas attīstības riska faktori ietver arī nedzīvi dzimušus grūtnieces vēsturē, ietekmi uz bioloģiskiem un ķīmiskiem mutagēniem un bērna masu, kas dzimšanas brīdī pārsniedz 4 kilogramus.

Radiācijas iedarbība (atkārtoti radiogrāfiskie pētījumi, kas dzīvo reģionā, kur ir augsts jonizējošā starojuma līmenis) palielina ALL risku attiecībā uz starojuma iedarbību. Limfoblastiskās leikēmijas attīstības risks pēc staru terapijas kursu sasniegšanas sasniedz 10%. smēķēšanas negatīvās sekas.

Izteikts riska faktors ir infekcijas slimības, kas izraisa nespecifisku imūnreakciju. Visaugstākais ALL (2-5 gadu) sastopamības biežums sakrīt ar aktīvāko B-limfocītu (3 gadu) ražošanas laiku un bērna imūnsistēmas aktīvo kontaktu ar ārējo vidi.

Saskaņā ar viena pētnieka hipotēzi daudzas nespecifiskas patogēnas var kļūt par bērnu leikēmijas cēloni. Viņi izraisa mutācijas bērnu blastos, kas tiem ir predisponēti un kuriem pirmo divu dzīves gadu laikā ir bijuši mazi kontakti ar dažādiem infekcijas ierosinātājiem.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Akūta leikēmija attīstās ļoti ātri: līdz brīdim, kad parādās simptomi un tiek veikta precīza diagnoze, patoloģisko šūnu masa pacienta organismā var sasniegt 4% no kopējā ķermeņa masas. Tas ir saistīts ar audzēja klona aktīvo sadalīšanos vairāku mēnešu laikā pēc slēpta slimības perioda.

OLL raksturo vairāku simptomu kompleksu attīstība:

• anēmija;
• asiņošana;
• intoksikācija;
• infekcijas;
• hiperplastisks (proliferatīvs);
• osteoartikulu

Anēmisko sindromu izraisa sarkano asins šūnu ražošanas samazināšanās, ko izraisa limfoblastisko šūnu sarkano hemopoētisko dīgļu inhibīcija. Tas izpaužas kā ādas un gļotādu mīkstums, elpas trūkums, reibonis, nogurums, tahikardijas kompensēšana.

Hemorāģiskais simptomu komplekss ietver iekšējo, gingivālo un deguna asiņošanu, lielu skaitu hematomu uz ādas, hemorāģiskus izsitumus, hematūriju, asiņošanu un izkārnījumus. Šīs pazīmes ir saistītas ar megakarioblastu (trombocītu prekursoru šūnu) pārvietošanos un attiecīgi trombocītu skaita samazināšanos (trombocitopēnija).

Indikācijas sindromu raksturo strauja svara zudums, drudzis un vājums. Hipertermiju var izraisīt gan intoksikācija, gan infekcijas izraisītājs.

Infekcijas simptomu komplekss parādās, ja organismu ietekmē vīrusu vai baktēriju slimība. Nobriedušo balto asinsķermenīšu trūkums ievērojami samazina imūnreakcijas aktivitāti. Rezultātā pacients var pasliktināt hroniskas infekcijas (piemēram, pielonefrīts, herpes) vai attīstīt sistēmiskas slimības (pneimonija, sēnīšu slimības utt.).

Kopš tā laika vispārējā koncepcijā bieži tiek apvienoti hiperplastiskie un osteo-artikālie sindromi tos izraisa tas pats iemesls - ķermeņa audu infiltrācija ar netipiskiem sprādzieniem. Mutētu nenobriedušu limfocītu proliferācija izraisa limfmezglu, aknu, liesas, nieru, sēklinieku, infiltrācijas ādā iekļūšanu (purpura zilā infiltrāta - leukemīdu), plaušu un kaulu audu, kā arī meninges. Neiroleukēmija (smadzeņu bojājumi ar meningoīdu simptomu attīstību) ir raksturīga recidīviem, īpaši B leikēmijai.

Slimības diagnostika

Akūtā limfoblastiskā leikēmijā simptomi, kas veido raksturīgo klīnisko attēlu, parādās otrajā (attīstītajā) slimības stadijā. Tomēr ir iespējams noteikt leikēmiju agrākā sākuma stadijā.

Tas ir iespējams, ja ir zināms pacienta jutīgums pret šo slimību. Saskaņā ar šo nosacījumu pat specifiskākai diagnozei var būt pat asins analīzes neskaidrs attēls bez acīmredzamiem klīniskiem simptomiem (mazs trombocitopēnija, limfocītu skaita izmaiņas, reti - anēmija). Citos gadījumos ir aizdomas, ka leikēmija sākas ar klīniskiem simptomiem vai raksturīgām vispārējās asins analīzes izmaiņām.

Pacienta ar akūtu limfocītu leikēmijas veidu KLA, ESR palielināšanās, eritrocītu, trombocītu, hemoglobīna (anēmijas II-III pakāpe) un hematokrīta skaita samazināšanās un leikocītu skaita palielināšanās. "Leukocītu mazspēja" (samazinās nobriedušo baltās šūnu formas). Perifērās asinsritē tiek noteiktas netipiskas blastas, un leikocītiem ir dažādi izmēri.

Tomēr šīs analīzes rezultāti nav vienīgā un pietiekamā metode akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnosticēšanai. Galīgo diagnozi nosaka tikai pēc mielogrammas saņemšanas.

Melogramma ir rezultāts, analizējot kaulu smadzeņu audos esošo šūnu skaitu. Pētījuma paraugs tiek iegūts ar krūšu kaula vai ilium. Lai noteiktu "akūtas leikēmijas" diagnozi, blastu skaitam jābūt 20-30% no visiem audiem un vairāk. Ja tiek apspiestas limfoblastiskās leikēmijas, eritroidās, neitrofilo un trombocītu hemopoētiskās asnas.

Precizējums par blastu piesaisti konkrētam asnīm tiek veikts, izmantojot citohīmisko analīzi un imunofenotipu.

Meliogrammas rezultāti ļauj nepārprotami diferencēt leikēmiju no citām slimībām.

Papildus KLA un kaulu smadzeņu punkcijai pacientu ar leikēmiju izmeklēšanas plānā noteikti ir iekļauti šādi pētījumi:

• asins bioķīmijas analīze (iekšējo orgānu izpēte pirms un terapijas laikā);
• EKG;
• Ultraskaņa (iekšējo orgānu un limfmezglu struktūras un tilpuma novērtējums);
• mugurkaula punkcija (infiltrācijas izslēgšana meningēs);
• krūškurvja rentgenogramma (limfmezglu izpēte).

Terapija limfoblastiskai leikēmijai

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana obligāti ietver intensīvu ķīmijterapiju un atbalstošas ​​ārstēšanas metodes (imūnterapija, antibiotikas, asins komponentu pārliešana uc).

Ķīmijterapija sastāv no diviem posmiem - intensīva un atbalstoša. Pirmais posms, savukārt, ir sadalīts divās fāzēs. Pirmajā fāzē, izmantojot lielas devas ķīmijterapiju, viņi cenšas panākt remisiju, bet otrais ir vērsts uz atlikušo audzēju klonu iznīcināšanu un patoloģisku blastu proliferācijas galīgo izbeigšanu.

Pirmajā ārstēšanas posmā tiek izmantota polihemoterapija ar sarkanām, dzeltenām un zilām ķīmijterapijas zālēm un hormonāliem imūnsupresantiem. Citostatisko zāļu ievadīšana notiek galvenokārt intravenozi, un ar augstu risku vai neiroleikēmijas klātbūtni, tā ir intratekāla (caur jostas punkcijas) vai smadzeņu kambara, izmantojot Ommaya rezervuāru.

Pirmā posma ilgums ir aptuveni seši mēneši. Ārstēšanas un pilnīgas remisijas kritērijs ir nenobriedušu limfoblastu trūkums perifēriskajā asinīs un to īpatsvara samazināšanās kaulu smadzeņu audos līdz 5% vai mazāk. Otrais posms ilgst līdz 3 gadiem. Visu laiku pacients tabletes lieto citotoksiskas zāles.

Jāatzīmē, ka akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ārstēšana un izdzīvošana lielā mērā ir atkarīgas no gēnu mutāciju klātbūtnes, kas palielina šīs slimības attīstības iespējamību. Piemēram, ar “Philadelphia hromosomu” (translokācija 9 un 22 xp.) Tiek ražots mutants gēns, kas ražo onkogēnu tirozīna kināzi. Tirozīna kināžu inhibitoru lietošana ievērojami pagarina remisijas periodu.

Ar augstu leikēmijas atkārtošanās risku un kontrindikāciju neesamību cilmes šūnas var pārstādīt no donora (kaulu smadzeņu transplantācija).

Daudzos gadījumos operācijas neiespējamība ir atkarīga ne tikai no tā sarežģītības un piemērota donora trūkuma, bet arī no pacienta ķermeņa traucējumiem un nespēju lietot lielu devu terapiju, lai sagatavotos transplantācijai.

Klīnisko simptomu agrīna fiksācija, precīza diagnoze, pareizi izvēlēts ārstēšanas kurss un rūpīga pacienta aprūpe ar maksimālu sterilitāti ķīmijterapijas laikā ievērojami palielina ārstēšanas izredzes. Pat tik agresīva slimība kā akūta limfoblastiska leikēmija, daudz kas ir atkarīgs no paša pacienta un viņa ģimenes.

Mēs būsim ļoti pateicīgi, ja novērtēsit to un dalīsieties sociālajos tīklos.

http://pro-rak.ru/zlo-opuhol/leikoz/ostryj-limfoblastniy.html

Simptomoloģija, ārstēšanas metodes un limfoblastiskās leikēmijas prognoze

Visbiežāk sastopamie visi ļaundabīgie asins traucējumi bērniem ir akūta limfoblastiska leikēmija. Tās ir asins šūnu ģenētiskās izmaiņas - limfocīti. Limfocīti ir atsevišķs balto asins šūnu veids, kas ir atbildīgas par imunitāti. Visbiežāk slimo 16 gadu vecumā. Slimība ir biežāka zēniem nekā meitenēm. Galvenais risks rodas 1 - 6 gadu vecumā. OLL - pilns nosaukuma saīsinājums - ietekmē limfmezglus, liesu un citus dziedzeri. Centrālā nervu sistēma visbiežāk cieš recidīvu laikā.

Kas ir limfoblastiska leikēmija

Lai izprastu limfoblastiskās leikēmijas būtību, jums ir jāiepazīstas ar cilvēka asinsrades sistēmu. Visiem cilvēkiem ir 2 limfocītu veidi: NK un mazie (B un T ir to pasugas), lielākā daļa no tiem sintēzē kaulu smadzeņu mieloīdos audus, to sauc arī par sarkano krāsu, un daži tiek ražoti limfmezglos, kas atrodas visā ķermenī. Tāpat kā citas asins šūnas, limfocītiem ir kopīga priekštecis - hematopoētiska cilmes šūna, no kuras tiek sintezētas visas asins šūnas. Attīstības procesā (diferenciācija) cilmes šūna vispirms kļūst par limfopēzes šūnu priekšteci (limfocītu attīstības procesu), tad tā atdzimst limfoblastā, pēc tam - prolimfocītā. Galu galā, daži no 3 limfocītu veidiem atšķiras no tā: NK vai mazs (B, T).

Vai cilmes šūnas var iet otrādi un kļūt par vienu no citām asins šūnām: eritrocītu, trombocītu vai citu leikocītu, bet tas nav par to.

Limfocītu galvenā loma organismā ir imunitātes veidošanās. Tās ražo antivielas, regulē citu šūnu darbību, nodrošina kontaktu mijiedarbību ar antigēnu (svešķermeni). Tie ir sadalīti 2 grupās: lielie NK un mazi (B un T):

• NK - kontrolē šūnu kvalitāti, spēj iznīcināt svešas, kaitīgas šūnas, tostarp vēzi;
• B - tās atpazīst organismā esošos antigēnus (svešās šūnas) un ražo pret tām antivielas - olbaltumvielu molekulas, kas iznīcina specifiskus antigēnus;
• T - regulējiet imūnsistēmu, T-hellers stimulē antivielu sintēzi ar B-limfocītiem, un T-supresori to aptur, kad izzūd vajadzība stimulēt imūnsistēmu.

Ja personai tiek diagnosticēta akūta limfoblastiska leikēmija, tas nozīmē, ka limfocīti noteiktā attīstības stadijā vairs nav attīstījušies parastajā veidā un ir kļuvuši nekontrolējami sadalīti un uzkrājušies kaulu smadzenēs un citos audos, bloķējot normālu šūnu augšanu. Šūnu brieduma stadijai ir svarīga loma VIS veida diagnozēšanā, bet vairāk par zemāk minēto.

Pieaugušo veselīgu cilvēka limfocītu organismā no 25 līdz 40% visu asins šūnu.

VISI veidi

Saskaņā ar FAB klasifikāciju šī slimība tika sadalīta 3 grupās: LI, L2, L3 atkarībā no pārveidotās šūnas gatavības stadijas. Nenobriedušākās ir L1, tās parādās tikai morfoloģiskās pazīmes un tālāk veidojas prolimfocīts - L3, šajos posmos tās papildus atšķiras ar B vai T šūnu sakāvi. Dažādos posmos ir arī jaukti veidi.

Turklāt akūtu limfoblastisko leikēmiju dala ar noteiktu marķieru klātbūtni šūnās:

• t DNT - terminālais deoksinukleotidiltransferāze;
• CALLA - kopējā antigēna ALL;
• clg - citoplazmas Ig;
• slg - membrāna Ig;
• TA - timusa antigēns;
• E - receptors aitu eritrocītiem.

Pēc marķiera veida tas nozīmē antigēnus (kaitīgas molekulas), ko sintezē slimā šūna. Šeit ir daži no tiem.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas klasifikācija bērniem un pieaugušajiem ir vienāda. Bērnu prognoze ir labāka, jo viņi spēj pakļaut agresīvākus terapijas veidus, bet daudz kas ir atkarīgs no slimības agrīnās noteikšanas, proti, cik dziļi slimajiem šūnām bija laiks iekļūt citos orgānos.

Attīstības cēloņi un riski

Šodien ārsti uzskata, ka ALL izraisa "vēža klona" veidošanos - modificētu, ļaundabīgu šūnu kopas, kas spēj sadalīt, uzkrāties nekontrolējami un izmest asinīs kaitīgas vielas, kas iepriekš tika uzrakstītas. Pašu klonu veido kromosomu nenormālas attīstības rezultātā. Šīs ir tādas anomālijas kā:

• inversija - hromosomas daļas apvērsums;
• translokācija - 2. hromosomas daļu apmaiņa;
• pastiprināšana - hromosomu daļu kopiju reproducēšana;
• dzēšana - hromosomas daļas zudums.

Primārā akūtā limfoblastiskā leikēmija ir biežāka bērniem un pusaudžiem, visbiežāk no 1 līdz 6 gadiem. Laika gaitā tas sakrīt ar maksimālo limfocītu veidošanos (3 - 3,5 gadi), un pieaugušajiem kritiskais vecums pēc 60 gadiem lielākajā daļā gadījumu ir hroniskas slimības gaita vai citas onkoloģijas ārstēšanas sekas. Otrais saslimstības pieaugums notiek aptuveni 16 gadus, tas ir laiks, kad beidzas aizkrūts dziedzera attīstība. Neskatoties uz to, ka attīstības cēlonis ir vēža klons (ir pierādījumi, ka tas sāk attīstīties dzemdē), ir nepieciešami ārēji faktori, kas izraisa slimību.

Tas ir svarīgi! Daži pētnieki uzskata, ka ALL veicināšana var būt nepietiekama pirmsskolas iestāžu bērnu apmeklēšana. Tā kā slimībai ir provocējoši faktori, bērni neattīstās pret vīrusiem, kas var izraisīt ALL: nepietiekamas mijiedarbības ar vidi dēļ:

1. Radioaktīvā starojuma iedarbība izraisa slimību. Šo faktu atzīst ārsti. Riska attīstības risks cilvēkiem, kas pakļauti stariem, piemēram, medicīniskiem nolūkiem, ir 1 no 100. Papildu pierādījumi bija statistika par patoloģijas attīstību cilvēkiem, kuri dzīvoja netālu no sprādziena vietām Japānā un avārijas Černobiļas atomelektrostacijā.
2. Pastāv viedoklis par leikēmijas un neizpētīto vīrusu attiecībām. Iegūti dati par pacientu grupu, kas dzīvo Āzijā. Tika ņemts vērā slimības iestāšanās laiks un pacientu dzīvesvieta. Bet šajos gadījumos ir nepieciešama nosliece.
3. Pastāv arī viedoklis par imūnsistēmas nenormālo reakciju uz vīrusu. Tās būtība ir tā, ka leikēmija izraisa imunitāti. Citiem cilvēkiem imūnsistēma vienkārši uzvar vīrusu, bet, ja ir predispozīcija (ģenētiskas izmaiņas), tas ir imūnsistēma, kas izraisa leikēmiju.
4. Mātes mijiedarbība ar kancerogēniem, piemēram, benzolu augļa intrauterīnās attīstības laikā. Kancerogēni ir vielas, kas izraisa ļaundabīgu slimību parādīšanos. Tie ietver onkogēnus vīrusus, radiāciju, ķimikāliju darbību.
5. Ģenētiskā predispozīcija - izredzes attīstīt leikēmiju palielinās ģenētisko noviržu gadījumā cilvēkiem ar invaliditāti (Dauna sindroms, Klinefeltera sindroms, neirofibromatoze), kā arī hroniskām slimībām.

Bet precīzie leikēmijas cēloņi nav zināmi. Saskaņā ar statistiku visu veidu leikēmiju gadījumā to parādīšanās cēloņi 60–70% gadījumu nav zināmi.

Agrīnie simptomi

Primārā limfoblastiskā leikēmijas attīstība bērniem notiek ātri. Acīmredzami simptomi parādās apmēram 2 līdz 3 mēnešos. Bet detalizētā aptaujā vecāki atgādina, ka bērni novēroja vispārējus simptomus: nogurumu, anēmiju, zilumus un zilumus bez liela spiediena, sliktu apetīti. Nepieciešams pievērst uzmanību anēmijai (sarkano asins šūnu trūkumam), tas izpaužas kā bērna nespēks un vispārējs nogurums.

Pievērsiet uzmanību arī ādas vispārējam stāvoklim, hematomu un zilumu parādībai. Tas ir tāpēc, ka limfoblastiskā leikēmija vispirms iekļūst asinīs no mieloīdiem audiem, tāpēc redzamie simptomi nav īpaši izteikti.

Bieži vien pacienti sūdzas par galvassāpēm, sāpēm vēderā un locītavām.

Negaidīts temperatūras pieaugums līdz 39,5 ° C var būt leikēmijas pazīme, un to rada leikēmijas šūnu ražotie pirogēni.

Maksimālais periods

Šis periods sākas apmēram 3 mēnešus pēc slimības sākuma. Mainīti limfocīti iekļūst citos orgānos, pēc tam sāk uzbriest, izdalīt kaitīgas vielas, bloķē normālu šūnu augšanu un attīstību, neveic imunitātes funkciju utt.

1. Tas atspoguļojas limfmezglu pieaugumā dažādās ķermeņa daļās. Dažreiz veidojas konglomerāti - klasteri. Viņus ir grūti pieskarties un, ja nav sarežģījumu, ir nesāpīgi.
2. Citu iekšējo orgānu, visbiežāk aknu un liesas palielināšanās un tūska. To izraisa limfātisko audu proliferācija.
3. Anēmijas un trombocitopēnijas progresīvos simptomus izraisa trombocītu un sarkano asins šūnu asins trūkums. Tas izpaužas asins recēšanas traucējumos ar nepietiekamu trombocītu skaitu, neskaidrību, nogurumu ar anēmiju, apetītes trūkumu.
4. Kaulu un locītavu sāpes izraisa mieloīdo audu bojājumi citās kaulu daļās.
5. Spontāna temperatūras paaugstināšanās. To var izraisīt gan pati slimība, gan infekcija, ko organisms nespēj cīnīties.
6. Infekcija ar brūcēm un skrāpējumiem. Slimiem cilvēkiem ādas bojājumi nav labi dzieduši, jo par to tieši atbild asins komponenti un imunitāte. Jums jābūt piesardzīgiem pret jebkādām infekcijām (baktēriju, sēnīšu, vīrusu).

Neiroleukēmija - skarto limfocītu iekļūšana muguras smadzeņu un smadzeņu membrānās. Tas ir centrālās nervu sistēmas leikēmisko blastu metastāžu rezultāts. Vairāk raksturīgi recidīviem.

Simptomu izpausme ir atkarīga no slimību limfocītu lokalizācijas jomām, brieduma pakāpes, leikēmijas veida, tolerances un pacienta vispārējā stāvokļa. Ir ļoti svarīgi redzēt akūtās limfoblastiskās leikēmijas primārās izpausmes, īpaši bērniem. Tas ievērojami palielinās pilnīgas atveseļošanās iespējas.

Diagnostika

ALL diagnosticēšanai tiek veikta asins analīze un kaulu smadzeņu punkcija. Mainot šūnu attiecību - pirmais signāls, lai pievērstu speciālista uzmanību. Analizējot asinis, apskatiet blastu klātbūtni (ir aptuveni 15%) un nogatavināto limfocītu - pārējo. Ja šajā stāvoklī nav citu diferenciācijas pārejas formu, to sauc par leikēmijas neveiksmi. OLL raksturīga arī citu dzinumu šūnu skaita samazināšana vai pat pilnīga izzušana.

Asins mielogrammas izpēte ir pirmā analīze ne tikai tad, kad ir nepieciešams apstiprināt vai atspēkot diagnozi, bet arī noteikt ALL veidu.

Papildu pētījumi par iekšējiem orgāniem tiek veikti arī, lai noteiktu infiltrātus un bojājumu apmēru. Jostas punkcija tiek veikta, ja neiekļauj neiroleukēmiju.

Ārstēšana un prognoze

ALL ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ilgst aptuveni 2,5 gadus. Pacientus ārstē saskaņā ar īpašiem protokoliem visā pasaulē. Terapija ietver tādu zāļu ieviešanu, kas bloķē šūnu izskatu un attīstību, un zāles, kas nogalina leikocītus, jo īpaši limfocītus.

Pirmajā posmā to sauc par indukciju, tiek izmantotas citostatiskās zāles. Ievads ilgst aptuveni sešus mēnešus. Antimetabolīti (medikamenti, kas inhibē vielmaiņu) ir paredzēti, lai apturētu slimo limfocītu veidošanos. Mērķis ir nogalināt visas leikēmijas šūnas organismā. Tiek uzskatīts, ka tas ir panākts, ja izmainītie limfocīti paliek tikai kaulu smadzenēs. Ir ievadītas arī antraciklīna antibiotiku devas.

Pēc tam pacientam tiek piešķirta konsolidācija, ko viņš var veikt mājās, ja nav sarežģījumu. Tās mērķis ir nogalināt visas slimās baltās asins šūnas organismā un atsākt normālu asins veidošanos. Papildus parakstītas stiprinošās zāles. Zāles ir parakstītas atkarībā no leikēmijas veida un tās izpausmēm.

Vienlaikus ar konsolidācijas ārstēšanu tiek nozīmēta reindukcija - terapija, kuras mērķis ir novērst recidīvus, kas būtiski pasliktina prognozi, īpaši pieaugušajiem. Tāpat, saskaņā ar liecību, tika izmantota atbalstoša ārstēšana.

Tas ir svarīgi! Jums ir rūpīgi jāievēro personīgās higiēnas noteikumi. Cilvēkiem ar imūnsistēmas traucējumiem ir nepieciešama ikdienas apģērbu maiņa un roku dezinfekcija. Tas ievērojami samazina recidīvu risku.

Ja notiek recidīvs, kaulu smadzeņu transplantācija ir gandrīz vienmēr paredzēta.

Bērniem akūtās limfoblastiskās leikēmijas izdzīvošanas prognoze ir optimistiska, aptuveni 90%. Personu uzskata par pilnībā atveseļotu, ja 5 gadu laikā pēc ārstēšanas beigām viņam nav bijusi recidīva. Pieaugušajiem prognoze ir sliktāka - 40 - 50%. Bet viņiem ir leikēmija, ko bieži izraisa ārējie faktori, piemēram, radiācija.

B-limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir labāka, un tas ir biežāk sastopams 70 - 80% gadījumu.

Bet galīgo secinājumu var izdarīt tikai ārsts pēc limfocītu brieduma pakāpes, morfoloģisko īpašību un izplatīšanās citās jomās.

http://kardiodocs.ru/blood/krov/simptomy-lechenie-pri-limfoblastnom-lejkoze.html