Kuņģa-zarnu trakta (GIT) neuroendokrīnie audzēji (NET) veido mazāk nekā 2% no visiem šī lokalizācijas audzējiem. Lielākā pacientu grupa ar karcinoīdiem ir 2,4 uz 100 000 iedzīvotāju. Reālā sastopamības biežums, šķiet, ir tālu no realitātes, jo autopsijas materiāla pētījumā vēdera karcinoīdi sastopami ar biežumu 8,4 uz 100 000 cilvēkiem. Tās neuroendokrīnie audzēji ir neviendabīga epitēlija audzēju grupa ar endokrīno šūnu diferenciāciju un vairāku nervu audu antigēnu klātbūtni. Literatūrā ir šādi šo audzēju sinonīmi: "karcinoīdu audzēji", "APUD-omi", "gastroenteropankoloģiskie audzēji", "saliņu šūnu audzēji". Tie atspoguļo ne tikai atsevišķus NEO veidus, bet arī sava veida ilustrāciju šīs slimību grupas atklāšanai: 1902. gadā Oberndorfer pirmo reizi ieviesa terminu "karcinoīds"; 70. gadu beigās Pearse izvirzīja jēdzienu par specializētu ļoti organizētu šūnu sistēmu, ko viņš dēvē par APUD sistēmu (amīna prekursoru uzņemšana un dekarboksilācija).

NEOGT var būt divas lielas 1. karcinoīdu grupas; un 2. - aizkuņģa dziedzera audzēji, kas ietver: gastrinomu, somatostatinomu, glikagonomu, vipomu, insulīnu. Karcinoīdu audzēji, kas attīstās no enterohromaffīna šūnām un insulīna, kura avots ir aizkuņģa dziedzera izolācijas aparāta šūnas, ir labdabīgi 80-90% gadījumu, jo tie balstās uz specializētu nobriedušu šūnu transformāciju. Citu neuroendokrīnu audzēju, piemēram, gastrinomas, vipomas, somatostatinomas avots ir daudzpotenciāla cilmes šūna, kas izraisa gan endokrīnās, gan eksokrīnās šūnas. Šo šūnu audzēja ļaundabīga augšanas potenciāls sasniedz 60-70%. Aizkuņģa dziedzera NEO atbilstoši to spējām izdalīt konkrētu hormonu ir sadalīti funkcionēšanā un nedarbojas. Funkcionālie audzēji veido 60%, sastopami ar 3,6-4 biežumu uz 1 miljonu iedzīvotāju un ietver tādus labi zināmus klīniskus sindromus kā Zollinger-Ellisson sindroms, hipoglikēmiskais sindroms, Werner-Morrison sindroms uc Audzēji, kam nav klīnisku simptomu, to sauc par nedarbošanos un veido 15-30% no visiem tīkliem.

Neskatoties uz raksturīgo klīnisko izpausmju trūkumu, šie audzēji izdalās arī hormonus (hromogranīnu A, aizkuņģa dziedzera polipeptīdu YY), kas nerada klīniskas izpausmes, bet nosaka to piederību NEO. Karcinoīdi tiek klasificēti pēc embriogēzes, salīdzinot ar embriju zarnu caurules sekcijām: attiecīgi no augšējās, vidējās un gala daļas - priekšgals, midgut, hindgut. Zemgales NEO ir plaušu, aizkrūts dziedzera, kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzera audzēji; uz viduslaiku neo-audzējiem tievajās zarnās, pielikums, pareizais resnās zarnas; apgrūtināt neo audzēju no resnās un taisnās zarnas kreisajā pusē. Šajās apakšgrupās audzējiem raksturīgas dažas vispārējas bioloģiskās un klīniskās īpašības. Līdz ar to priekšgājējs NEO izceļas ar zemu serotonīna saturu, biežu histamīna sekrēciju un dažādiem hormoniem, kas nosaka klīniku un audzēja ontogenozi. Šo audzēju grupu raksturo augsts metastāžu potenciāls kauliem un netipisks karcinoīdu sindroma gaita. Midgut NEO reti izdalās hormonus, bet serotonīna un citu vazoaktīvo vielu (kinīnu, prostaglandīnu, vielas P) sekrēcija izraisa augstu karcinoīdu sindroma biežumu. Tajā pašā laikā, ar NEO lokalizāciju distālajā resnajā zarnā, karcinoīdu sindroms gandrīz nav atrasts. Tajā pašā laikā ir augsts metastāžu biežums aknās un ļoti reti kaulu bojājums. Neuroendokrīnie audzēji var rasties sporādiski vai kā daudzu endokrīno neoplaziju iedzimta sindroma izpausme. Ir 4 zināmi sindromi: MEN-1, MEN-2, von Hippel-Lindau sindroms, Carney komplekss. Visbiežāk Vermera 1954. gadā aprakstītais MEN-1 sindroms ir saistīts ar NEOCT. Tas ir mantojams autosomāli dominējošā veidā. Pirmās pakāpes radiniekiem risks saslimt ar vairākiem endokrīniem audzējiem ir 50%. Šajā pacientu grupā neoplazijas rodas 2-4 orgānos, kas satur endokrīnās šūnas. Raksturīgas ir šādas MEN-1 izpausmes: parathormona hiperplāzija (90%), labdabīgi un ļaundabīgi aizkuņģa dziedzera endokrīnie audzēji (80%), hipofīzes adenomas (40%), virsnieru adenomas (15%), vairogdziedzera adenomas, karcinoīdi, lipomatoze. Personas ar MEN-1 2. un 3. dzīves desmitgadē un viņu radiniekiem tiek rūpīgi uzraudzītas.

Šim nolūkam tiek izmantota īpaša B. Eriksson ierosinātā skrīninga programma, kas ietver šādu bioķīmisko parametru obligātu noteikšanu:

  1. sūkalu kalcija;
  2. seruma parathormonu;
  3. gastrīns un insulīns;
  4. hromogranīns A un aizkuņģa dziedzera polipeptīds plazmā;
  5. seruma prolaktīna līmenis sievietēm.
Kā minēts iepriekš, vairāk nekā puse no kuņģa-zarnu trakta neuroendokrīnajiem audzējiem ir funkcionāli aktīvas. Peptīdu hormonu un amīnu sekrēcija nosaka klīnisko attēlu. Ir ieteicams sīkāk apsvērt audzējus, kas nosaka šos sindromus.

Karcinoīdi

Karcinoīdu audzēji rodas 2-3 reizes uz 100 000 cilvēkiem. Visbiežāk sastopamā karcinoīdu audzēju lokalizācija ir pielikums, otrais ir tievās zarnas (ileums 23% gadījumu, jejunums 1%). Colon un taisnās zarnas karcinoīdus retos gadījumos pavada karcinoīdu sindroms, tie veido 1-2% no šī lokalizācijas vēža. Kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā karcinoīds tiek diagnosticēts tikai 3-6% gadījumu, tāpēc starp biliopankreatoduodenālās zonas NEO konstatē tikai 3-4% gadījumu. No kuņģa-zarnu trakta enterohromaffīna šūnām ir karcinoīdi. Līdz sākotnējai metastāžu diagnostikai 45% pacientu. Runājot par metastāžu biežumu, aizkuņģa dziedzeris ieņem pirmo vietu - 76%, tad mazo un resno zarnu - 71%. Visu karcinoīdu piecu gadu dzīvildze neatkarīgi no atrašanās vietas ir aptuveni 50%. 10% gadījumu tie ir saistīti ar MEN-1.

Karcinoīdu audzēji dažādās proporcijās izdalās bioaktīvos amīnus un peptīdus, tostarp neironspecifisku enolāzi, cilvēkus un cilvēkus, kuri biežāk iesaistās kopējos apstākļos, kā arī tiem, kam biežāk ir pakļauti elpceļu infekcijas; hormons, trombocītu izcelsmes augšanas faktors, augšanas hormons, bombesīns, transformējošais augšanas faktors R. Tos var identificēt pacientu ar imūnķīmisko un radioimunķīmisko vielu serumā. metodes. Konkrēta klīniska izpausme ir karcinoīdu sindroms. Tipiskais sindroma veids ir konstatēts 95% gadījumu un visbiežāk izpaužas aknu metastāzēs. Tam ir šādi simptomi: karstums (90%), caureja (70%), sāpes vēderā (40%), vārstuļu sirds slimība (45%), telangiektāzija (25%), aizdusa (15%), pellagra (5%). ). Tipisks sindroms galvenokārt ir serotonīna, tahikinīnu, kallikreīna, prostaglandīnu dēļ. Atipisks sindroms ir reģistrēts 5% gadījumu, ko raksturo pietvīkums, galvassāpes, lakrimācija un bronhu spazmas. Atipisks sindroms ir 5-hidroksitriptofāna, histamīna un citu peptīdu un hormonu audzēja sekrēcijas sekas, un tas ir raksturīgs kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas karcinoīdiem. Plūdmaiņas ar netipisku sindromu parādās sejas, kakla, ķermeņa īstermiņa apsārtums pa dzelksnis. Galvenās sūdzības ir siltuma sajūta, asarošana, svīšana, nieze. Netipiskā sindroma gadījumā āda iegūst purpursarkanā krāsā, eritēmas vietā rodas vairāki telangiektāzi. Šīs izmaiņas ir garākas par tipisko sindromu. Pacientiem rodas sirds darbības traucējumi endokarda fibrozes dēļ, kas izraisa vārstu defektus. Tricuspīdu vārsti un plaušu vēnu vārsti parasti tiek bojāti, kas izraisa tricuspīdu nepietiekamību un sekundāro labo kambara mazspēju. Augsta līmeņa tahikinīnos sirds komplikācijas ir īpaši izteiktas. Pacientiem ar karcinoīdu sindromu ir proteīna deficīts, jo 50% uztura triptofāna tiek izlietoti serotonīna sintēzei. Visnopietnākā komplikācija ir karcinoīdu krīze. Tas var notikt spontāni vai izraisīt tādus faktorus kā stress, anestēzija, audzēja biopsija. Visi šī perioda simptomi saasinās, jo lielos daudzumos bioloģiski aktīvās vielas izdalās asinīs. Karcinoīdu krīze ir steidzami bīstams stāvoklis, kā arī diagnosticēšanai, kā arī karcinoīdu sindroma, serotonīna un tā galvenā metabolīta, 5-hidroksiindola-etiķskābes (5-HIAA) ārstēšanai, tiek noteikts urīnā. Ja 5-HIAA saturs> 150 µmol uz 24 stundām urīnā ir neapšaubāmi pierādījums par karcinoīdu sindromu. Kopumā prognoze pacientiem ar karcinoīdu audzējiem ir salīdzinoši laba - 5 gadu dzīvildze visiem slimības posmiem ir 50%. Piecu gadu ilga izdzīvošana pēc karcinoīdu sindroma sākuma ir 30-47%, jo šo simptomu parādīšanās liecina par slimības vēlīnajiem posmiem.

Insulinomas

Šie audzēji vispirms tika aprakstīti 1938. gadā. Galvenais simptoms, hipoglikēmija, ir saistīts ar audzēja insulīna hipersekciju. 97% pacientu tas ir lielāks par 10 pU / ml, normā - mazāks par 5 pU / ml. Protoinsulīna līmenis palielinās par 25%. Parasti audzēja klātbūtnē insulīna attiecība pret glikozi ir 0,3. Insulinomas 90% gadījumu ir labdabīgi audzēji, kas 99% gadījumu parādās aizkuņģa dziedzera p-šūnās, ļoti reti divpadsmitpirkstu zarnā. Tikai 4-5% insulīna ir saistīts ar MEN-1 sindromu. Šie audzēji sastopami ar biežumu 0,8-2,0 / 1 000 000. Pacientiem ar insulīnu 60% sieviešu. Parasti insulīnu ir mazi - ne vairāk kā 2 cm, 90% tie ir vientuļi, 10% - vairāki. Raksturīgās klīniskās izpausmes ir: Vipl triad (hipoglikēmijas simptomi, glikozes līmenis asinīs - mazāks par 45 mg / dl (mazāks par 2,2 mmol / l), simptomu izzušana cukura lietošanas laikā); neiroglikopēniskie simptomi; adrenerģiskie simptomi. Pacientiem ir bada sajūta, tie ir neskaidra redze, neskaidra apziņa, neiropsihiskie traucējumi, krampji. Adrenerģisko traucējumu izpausmes ir trīce, pārmērīga svīšana.

Gastrinomas (Zollinger-Ellison sindroms)

Pirmo reizi tika aprakstīts vairāku peptisku čūlu veidošanās sindroms distālās barības vada, kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, tievo zarnu darbības rezultātā, ko izraisīja aizkuņģa dziedzera aparāta audzēja gastrīna hipersekcija. Tās sastopamas ar biežumu 0,5-1,5 uz 1 000 000 cilvēku, biežāk vīriešiem. Runājot par biežumu pēc insulīna ieņem otro vietu aizkuņģa dziedzera endokrīno audzēju vidū. 70% gadījumu audzēji parādās divpadsmitpirkstu zarnā, 25% - aizkuņģa dziedzera galvā, 5% - citos orgānos (kuņģī, tievajās zarnās). Vairumā gadījumu šie audzēji ir ļaundabīgi, 25% audzēju ir saistīti ar MEN-1 mutāciju. Gastrinomas parasti ir nelielas, tās ir grūti noteikt operācijas laikā. Metastāzes uz limfmezgliem un aknām konstatētas 75-80% gadījumu jau diagnosticēšanas laikā, kaulu metastāzes 12%. Skaidri konstatēts ļaundabīga gastrīna iespējamība atkarībā no primārā audzēja lieluma. Ja to diametrs ir mazāks par 1 cm, aknu metastāzes novēro 4%, ar audzēja diametru no 1 līdz 2,9 cm - 28%, no 3 cm un augstāk - 61%. Sporādiskie gastrīnomas aug lēni, 34% ir asimptomātiski. Gastrīna diagnoze galvenokārt tiek veikta, izmantojot bioķīmiskos pētījumus. Pacientu asinīs ir pārsniegts gastrīna G-17 daudzums (80%) vai G-34 (20%). Ja kuņģa sulas pH ir lielāks par 2,5, var izslēgt gastrinomas diagnozi. Papildus minētajiem gastrinomas variantiem gastrīnomas izdalās aizkuņģa dziedzera peptīds (PP) 17-50% gadījumu, insulīns (20-30%), glikagons (33%), somatostatīns (35%), motilīns (29%), neirotenzīns (20%), gastrīna atbrīvojošais peptīds (10%), hromogranīni A, B un C. Ja ir aizdomas par organisko hiperinsulīnismu, tiek veikta tukšā dūša pārbaude [1, 25], ko uzskata par pozitīvu, ja Whipple triāde attīstās 72 stundu laikā. Ja Jums ir aizdomas par SZE diferenciāldiagnozi, kas saistīta ar antruma un sekundārās hipergastrinēmijas G-šūnu hiperplāziju, ieteicams izmantot kalcija vai sekrēnas testu, kā arī testu ar proteīniem. Hipergastrinēmija izraisa trofiskus traucējumus kuņģa gļotādā, divpadsmitpirkstu zarnas čūla un tievajās zarnās. 93% pacientu ir peptiskas čūlas, 36% gadījumu tie ir vairāki. Rezultātā radušās komplikācijas (perforācija, asiņošana, pyloriskā stenoze) ir galvenais mirstības cēlonis. Vēl viens gastrīna simptoms ir caureja līdz pat 30 reizēm dienā, kas saistīta ar tievās zarnas gļotādas bojājumiem, tās kustības un fizioloģijas pārkāpumiem (gastrīna hipersekcija, aizkuņģa dziedzera lipāzes inaktivācija, žultsskābes sedimentācija).

NEO lokālā diagnoze sastāv no divām pakāpēm: pirmsoperācijas un intraoperatīvas diagnozes. Šim nolūkam vairumā gadījumu tiek izmantotas tradicionālās un plaši lietotās medicīnas metodes. Ķirurģiskā metode spēj izārstēt pacientus ar gastrinomu. Pēc primārā audzēja izņemšanas 51% pacientu izdzīvo 5 gadus. Pēc audzēja noņemšanas pazūd simptomi, kas saistīti ar hormonu hipersekciju. Tomēr vairumā gadījumu gastrīnomas plaši metastazējas uz aknām, limfmezgliem un kauliem. Aknu metastāžu gadījumā tikai 30% pacientu dzīvo līdz 5 gadiem.

Vipoma (Werner-Morrison sindroms)

Audzēji ir tik nosaukti, jo vazoaktīvā zarnu peptīda (V1P) sekrēcija. Pirmo reizi sindroms ir aprakstīts 1958. gadā. Tas notiek galvenokārt pieaugušo populācijā ar biežumu 0,05-0,2 uz 1 000 000 cilvēku, vīriešu un sieviešu attiecība 1: 3. Vipoma 70-80% gadījumu parādās aizkuņģa dziedzera (75% gadījumu), 10-20% - virsnieru dziedzeros, nervu ganglijos, tievajās zarnās, mediastīnijā, plaušās. Aizkuņģa dziedzera vipomas gandrīz vienmēr ir ļaundabīgas (80% metastāzē uz aknām), ekstrapancreatic ir labdabīgi. MEN-1 sindromu diagnosticē tikai 6% pacientu. VIP izraisa smagu, novājinošu caureju, ko sauc par endokrīno holēru. Hroniska caureja izraisa dehidratāciju, elektrolītu zudumu, stingumkrampjus, krampjus, sirdsdarbības izmaiņas. Pēkšņa nāve ir iespējama hipokalēmijas attīstības dēļ. Papildus VIP, tās prekursors PHM-27 (histidīna peptīds, metionīns) bieži ir atrodams serumā. Citi vip simptomi ir galvas ādas un stumbra eritēma, hiperkalciēmija, 41% hipohlorīdu gadījumu, hiperglikēmija.

Glucagonomas

100% gadījumu glikagonomas rodas aizkuņģa dziedzera a-šūnās, astē (50-80% gadījumu), galvā (22%), organismā (14%). Saskaņā ar glikagonomu sastopamību ārkārtīgi reti audzēji ir no 0,01 līdz 0,1 uz 1 000 000 cilvēku. 5-17% gadījumu ir saistīti ar MEN-1 sindromu. Glucagonomas 80% gadījumu ir ļaundabīgi, metastāzē 90% gadījumu aknās, 30% limfmezglos, mugurkaula metastāzēs, olnīcās un peritoneum ir reti aprakstīti.

Saikne starp glikagona simptomiem un glikagona veidošanos tika izveidota 1974. gadā. Glikagona līmenis pacienta asinīs ir 10 reizes lielāks nekā parasti. Glikagons stimulē glikogēna sabrukumu, glikoneogēnisko reakciju, ketogenēzi, insulīna sekrēciju, lipolīzi, inhibē kuņģa un aizkuņģa dziedzera sekrēciju. Sindroma klīniskās izpausmes ir: svara zudums (70-80%), diabēts (75%), dermatīts (65-80%), stomatīts (30-40%), caureja (15-30%). Biežas slimības izpausmes ir garīgi traucējumi, tromboze un trombembolija. Primārie audzēji diagnozes brīdī sasniedz lielu izmēru - no 5 līdz 10 cm, 80% gadījumu ir aknu metastāzes.

Neuroendokrīno audzēju ārstēšana

Problēma, ārstējot pacientus ar NEO, ir ne tikai iznīcināt audzēja procesu, bet arī atbrīvoties no simptomu kompleksa, ko izraisa raksturīgā aktīvā hormona vai peptīda pārprodukcija. Bieži vien pacienta nāves cēlonis nav audzēja progresēšana, bet komplikācijas, kas rodas hormonālas hiperprodukcijas dēļ. Primārā audzēja radikāla izņemšana ar NEO ir visefektīvākā ārstēšanas metode, jo tā pārtrauc ne tikai ļaundabīga audzēja augšanu, bet arī atbrīvo pacientu no ciešanām. Ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti var pierādīt ar Nacionālā vēža institūta (ASV) veikto pētījumu. 151 pacientu grupā, kas radikāli darbojās NEO, 10 gadu dzīvildze bija 94%, un aknu metastātiskie bojājumi 10 gadu laikā tika novēroti tikai 3% gadījumu. Tajā pašā laikā 26 cilvēku grupā, kas saņēma tikai ārstēšanu, 26% gadījumu novēroja aknu metastāzes, kas bija vērojamas tikai 5 gados. Pirmajā grupā nebija vēža no audzēja progresēšanas, otrajā - 3 pacienti nomira no procesa vispārināšanas. Šis pētījums ļāva autoriem izdarīt diezgan drosmīgu secinājumu, ka ķirurģiskā iejaukšanās aptur NEO attīstības dabisko vēsturi. Neskatoties uz tik iedrošinošiem rezultātiem, 65–70% gadījumu pacientiem ar NEO ļaundabīgām formām sākotnējās ārstēšanas laikā ir metastāzes aknās un citos orgānos, kas prasa visaptverošu pieeju, lai iegūtu maksimālu klīnisko rezultātu. NEO un tās noguldījumu citorektīvā izņemšana ir šīs pacientu grupas ārstēšanas stadija. Pilnīga audzēja un aknu metastāžu izņemšana ļauj sasniegt 80% 5 gadu dzīvildzi. L. Barclay et al.] Publicēja rakstu, kurā analizēti 20 pacienti ar NEO biežām formām, kas iegūtas ar cytoreductive operācijām: 10 pacientiem bija metastāzes aknās, bet 6 gadījumos abos lobos, 14 gadījumos audzējs ietekmēja retroperitoneālo limfmezglu. Pilnīga citoredukcija tika sasniegta 75% gadījumu. 19 mēnešu laikā dzīvildze bija 90%, 60% nebija slimības recidīva. Cytoreduktīvo iejaukšanās solījumu un nepieciešamības ilustrācija ir aknu transplantācija ar izolētu metastātisko bojājumu. Publikācijās H. Lang et al., Y.P. Le Treut et al. Ir parādīti ilgstoši 12 un 31 pacientu ar ortotopisku aknu transplantāciju (HTP) ārstēšanas rezultāti izolētiem metastātiskiem bojājumiem ar neuroendokrīniem audzējiem. Pēcoperācijas mirstība bija 14% un 19%; 5 gadu dzīvildze - attiecīgi 50% un 36%. Tajā pašā laikā jāatzīmē, ka NEO metastātisko formu ārstēšana nav iespējama bez papildu ķīmijterapijas un simptomātiskas terapijas.

Interferona loma

Pirmo reizi K. Obergs 1982. gadā uzsāka pētījumu par interferona efektivitāti NEO un ieguva objektīvu efektu 15% pacientu. 383 alfa-interferona pacientu ārstēšanas kopsavilkuma datu analīze parādīja šādus rezultātus: 40-60% gadījumu tika novērota simptomātiska iedarbība, bioķīmiskā reakcija 30-60%, audzēja stabilizācija (vairāk nekā 36 mēneši) 40-60% pacientu, audzēja samazināšana 10-15%. Interferona deva bija no 3 līdz 9 SV 3 reizes nedēļā. Interferona lietošana kā otrā līnija (pēc ķīmijterapijas) ļāva saņemt atbildi 77% gadījumu. Pēc K. Obergas domām, interferona kombinācija ar ķīmijterapiju neuzlaboja ārstēšanas rezultātus. Tādējādi interferona terapija ir indicēta audzējiem ar zemu proliferācijas aktivitāti gan pirmajā, gan otrajā līnijā, kā arī kā otrā līnija pēc ķīmijterapijas. Interferona un sandostatīna analogu kombinācija ir ieteicama klīniski izpaustos NEO veidos.

Oktreotīda loma

Īpaša vieta pacientu ar funkcionāli aktīvo NEO ārstēšanā ir dabiskā somatostatīna - oktreotīda analogs, un kopumā ir identificēti 5 somatostatīna receptoru apakštipi. Somatostatīnam un tā sintētiskajam oktreotīdam ir vislielākais bloķējošais efekts, izmantojot 2. un 5. apakštipa receptorus. Somatostatīna receptoriem ir gan primārie audzēji, gan to metastāzes. Dabīgajam somatostatīnam ir īss pusperiods (3 min), tāpēc to nevar lietot neuroendokrīno audzēju ārstēšanai. Šim nolūkam tiek izmantots somatostatīna analogs - oktreotīds, kura eliminācijas pusperiods ir 2 stundas, oktreotīdam ir izteikta simptomātiska iedarbība, samazinot hormonu un peptīdu sekrēciju, kas izdalās 89% gadījumu, glikagonomās - 75% un insulīnos - 65% gadījumu. Klīniskais uzlabojums ir vērojams no 6 līdz 12 mēnešiem. Pēc oktreotīda lietošanas dažādos audzējos, caureja apstājas 40-60% pacientu Octreotide kontrolē hipoglikēmiju insulīnās, nekro-lītiskos ādas bojājumus glikagonomā, kas būtiski uzlabo pacientu dzīves kvalitāti. Vipomās oktreotīds pilnībā pārtrauc caureju 38% gadījumu, 38% pacientu to ievērojami samazina, uzlabo vispārējo stāvokli 75-85% apmērā, pilnībā nomāc VIP sekrēciju 40% pacientu, samazina šī peptīda līmeni 40%. Oktreotīdam ir izteikta simptomātiska iedarbība, un tam ir pretvēža iedarbība. Vairums autoru atzīst, ka somatostatīna analogi normālās devās palēnina neuroendokrīno audzēju veidošanos. E. Bajetta et al. 58 pacientiem ar ļaundabīgiem neuroendokrīniem audzējiem parādījās, ka oktreotīds 1,0 mg devās 3 reizes dienā nodrošina procesa ilgstošu stabilizāciju (vairāk nekā 6 mēnešus), klīnisko izpausmju samazināšanos un audzēja marķieru līmeņa samazināšanos (attiecīgi 73% un 77% gadījumu). Ir ziņojumi, ka lielām oktreotīda devām - 5 mg subkutāni 3 reizes dienā - ir antiproliferatīva iedarbība, un gada laikā ārstēšanas laikā 43% gadījumu aizkavē audzēja augšanu. Īpaši interesanti ir oktreotīda - sandostatīna (LAR) depo forma. Papildus ērtībai (jo tā tiek lietota reizi mēnesī), tai ir priekšrocības salīdzinājumā ar tradicionālo sandostatīnu, saglabājot nepārtrauktu zāļu koncentrāciju organismā, kas palielina simptomātisko un pretvēža iedarbību. Tabulā sniegti kopsavilkuma literatūras dati, kas liecina par zāļu antiproliferatīvo iedarbību NEO gadījumā standarta un lielās devās. Audzēja stabilizācija tika novērota 36-70% gadījumu. Audzēja regresija tika novērota tikai 3-5% gadījumu, lietojot lielas zāļu devas. Pēdējos gados ir radušās jaunas iespējas ļaundabīgo neuroendokrīno audzēju ārstēšanai, kas ir saistīti ar oktreosāna (1111n-oktreotīda) radionuklīdu terapijas ieviešanu klīniskajā praksē. Radioterapijai tiek izmantotas lielas oktreosāna devas - 20 Gbq. Radioaktīvais oktreotīds, kas iekļūst audzēja šūnā, nomāc hormonu sekrēciju un ir antiproliferatīvs efekts. 2004. gadā tika publicēti iedrošinoši 400 pacientu ārstēšanas rezultāti ar NEO. Ar šo metodi ārstētais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bija 50%.

Ķīmijterapija

NEO nevar saukt par jutīgu pret ķīmijterapiju, tas ir saistīts ar zemo mitotisko aktivitāti, kā arī lielo rezistences gēnu (MDR-1) un anti-apoptotiskā gēna (BCL-2) augsto ekspresiju. Efektīvu ķīmijterapijas līdzekļu klāsts vispārēju formu ārstēšanai nav liels. Streptozotocīns (NWT) jau sen tiek uzskatīts par galveno narkotiku NEO ārstēšanai. Monoterapijā ar streptozotocīnu objektīvu efektu novēroja 46,8% pacientu. Tajā pašā laikā doksorubicīna lietošana monoterapijas režīmā deva efektu tikai katram piektajam pacientam (20%). Streptozotocīna un doksorubicīna kombinācija izraisa 69% pacientu. Streptozotocīna kombinācija ar fluorouracilu ir aktīva 45% pacientu. Tādējādi tagad ir vispārpieņemts, ka streptozotocīna un doksorubicīna kombinācija ir efektīvāka ar ļoti diferencētu NEO un ar anaplastisku NEO, priekšroku dod cisplatīna un etopozīda kombinācijai (iedarbība sasniegta 67% gadījumu). Jāatzīmē arī tas, ka arsenālā tādi medikamenti kā interferons, sandostatīna analogi, oktreoskāns, kam ir līdzīga iedarbība kā ķīmijterapijai, bet ir daudz mazāk toksiski, ir skaidri jānosaka. Šodien ķīmijterapija ir paredzēta vispārēji sliktas diferenciācijas NEO formām, kā arī audzējiem, kas ir rezistenti pret citiem ārstēšanas veidiem.

http://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/neyroendokrinnye-opukholi-zhkt/

Endokrīno audzēju diagnostika un ārstēšana - indikācijas operācijai un dzīves prognozei

Līdz šim zinātnieki nav varējuši atrast zāles, kas var pilnībā izārstēt šo vēzi. Tomēr pētījumi šajā jomā joprojām tiek aktīvi īstenoti. Viens no salīdzinoši nesenajiem atklājumiem ir mērķtiecīgas terapijas izmantošana, kurā narkotikas ir vērstas uz modificētām šūnām, izraisot to iznīcināšanu. Šāda medicīniskā taktika ir īstenošanas stadijā, un tās netiek praktizētas starp plašajām iedzīvotāju masām.

Kas attiecas uz reāliem terapeitiskajiem pasākumiem, kas tiek izmantoti neuroendondokrīnajā vēzī, ķirurģiska iejaukšanās un ķīmijterapija ir vadībā.

Ārstēšanas taktikas galvenais aspekts ir visaptveroša pieeja - nav iespējams atbrīvoties no endokrīnā audzēja, izmantojot tikai vienu ārstēšanas metodi.

Endokrīno audzēju diagnostika - visefektīvākās metodes endokrīno dziedzeru vēža atpazīšanai

Attiecīgās slimības diagnostika paredz šādas darbības:

1. Klīnisko datu vākšana

Ārsts klausās pacienta sūdzības, ir ieinteresēts to izskatu laikā un izpausmes būtībā.

Turklāt šajā posmā tiek veikta fiziska pārbaude.

Pamatojoties uz savākto informāciju, tiek veikta iepriekšēja diagnoze.

2. Laboratorijas testi, kas ietver: t

  • Asins parauga pārbaude hromogranīna A (CG-A) klātbūtnei. Šodien CG-A ir vienīgais cirkulējošais biomarķieris, ko izmanto neuroendokrīno audzēju noteikšanai. Audzēja procesa klātbūtnē tiks palielināts hromogranīna A līmenis asinīs. Pacientiem, kas lieto antisekretoriskos medikamentus skābes atkarīgo kuņģa-zarnu trakta slimību ārstēšanai, arī CG-A palielināsies. Tas jāņem vērā, veicot analīzi.
  • Serotonīna atvasinājuma (5-HIAA) mērīšana ikdienas urīnā. Pirms testēšanas pacientam jāievēro stingra diēta: daži pārtikas produkti var izraisīt 5-HIAA palielināšanos.

Iepriekšminēto rādītāju mērīšana sākotnējās vizītes laikā medicīnas iestādē ir obligāta procedūra.

Turpmāk līdzīgas analīzes var veikt, lai kontrolētu ārstēšanas kvalitāti.

3. Informācija, kas iegūta, izmantojot instrumentālās diagnostikas procedūras

Šīs procedūras ietver:

  • CT un MRI. Ir iespējams noteikt precīzu onkoloģiskās slimības plēves atrašanās vietu, noteikt tās parametrus, izsekot saikni ar blakus esošajām anatomiskajām struktūrām. Izmantojot šīs pašas manipulācijas, var noskaidrot, vai primārais audzējs ir izraisījis metastāzes, kā arī novērtē reģionālo limfmezglu stāvokli.
  • Vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana. Bieži vien to lieto, lai izslēgtu / apstiprinātu aknu metastāzes.
  • Krūškurvja rentgenogramma.
  • Radionuklīdu diagnostikas metodes. Proti, lieta attiecas uz scintigrāfiju ar somatostatīna analogiem. Ar šo pārbaudi ir iespējams vizualizēt neuroendokrīnos audzējus sākotnējos attīstības posmos, kad to lielums ir diezgan mazs. Diemžēl Krievijā scintigrāfiju var veikt tikai galvaspilsētas vadošajās klīnikās vai lielos medicīnas centros. Turklāt lielākā daļa aprīkojuma, kas paredzēta radionuklīdu diagnostikai, ir novecojusi.
  • No aizdomīgas vietnes audu parauga biopsija. Biopsijas paraugu ņemšanu var veikt, izmantojot endoskopisko (bronhoskopiju, kolonoskopiju, endoskopiju - atkarībā no patoloģiskā audzēja atrašanās vietas) vai laparoskopisko pieeju.

4. Diagnozes pēdējais posms ir modificēto audu morfoloģiskais pētījums.

Šim nolūkam tiek veikta biopsijas histoloģija. Šāda manipulācija ļauj noteikt precīzu audzēja raksturu, vēža procesa stadiju, agresivitātes pakāpi.

Piemēram, glikagonoms ietekmē glikogēna daudzumu asinsrites sistēmā, vipoma izraisa vazoaktīvās zarnu peptīda hipersensenci utt.

Endokrīnās vēža ķīmijterapija

Gadījumā, ja patoloģisks audzējs aktīvi palielinās, vai endokrīnais audzējs ir rezistents pret citiem ārstēšanas veidiem, tiek izmantota ķīmijterapija.

Tas var būt sistēmisks un reģionāls:

  1. Pirmajā gadījumā zāles tiek injicētas asinīs - tādējādi tiek veikta sistēmiska ietekme uz visu ķermeni. Bieži vien viņi izmanto šāda veida ķīmijterapiju, kas saistīta ar vēža endokrīnās vēža diagnozi, kad sākās metastāzes.
  2. Reģionālā ķīmijterapija ietver zāļu ievadīšanu skartajā orgānā / dobumā.

Izvēloties tos vai narkotikas, onkologu vada patoloģiskā audzēja histoloģija:

  • Ja audzējs ir labi diferencēts un mazāk nekā 3% šūnu aktīvi dalās, tās izmanto sarežģītu terapiju: interferons tiek kombinēts ar somatostatīna analogiem.
  • Vidēji agresīvu augsti diferencētu neuroendokrīnu audzēju ietekmē streptozocīns + doksorubicīns, kā arī tiek izmantoti somatostopīna analogi.
  • Turpmāk minētos ķīmijterapijas līdzekļus lieto, lai ārstētu slikti diferencētu NEO ar proliferatīvu aktivitāti, kas pārsniedz 20%: kapecitabīns, temozolomīds, bevacizumabs. Daži pētnieki uzskata, ka ķīmijterapija ir bezspēcīga šāda veida endokrīno audzēju ārstēšanā.

Šīs zāles ne tikai likvidē vēža šūnas, bet arī ietekmē veselus audus.

Tas viss ir saistīts ar vairāku blakusparādību attīstību.

Endokrīno dziedzeru audzēju radioterapija

Galvenā loma šajā tehnikā ir piešķirta augstas enerģijas gamma stariem, caur kuriem tiek iznīcinātas vēža šūnas. Veselus audus ietekmē minimāli.

Nosakot attālinātas metastāzes, šāda veida ārstēšana būs neefektīva - šādos gadījumos tā tiek kombinēta ar ķīmijterapiju.

Mūsdienīga iekārta ir konstruēta tā, lai jonizējošā starojuma plūsma pēc iespējas būtu vērsta uz patoloģisko vietu. Pati ierīce atrodas noteiktā attālumā no pacienta ķermeņa. Lai gan jebkurā gadījumā veseliem audiem ir zināmas sekas, un tas var izraisīt zināmas negatīvas parādības.

Parasti blakusparādības pēc NEO staru terapijas neparādās uzreiz, bet pēc kāda laika. Visbiežāk tās ir saistītas ar ādas integritātes pārkāpumu: pacienti sūdzas par niezi, pīlingu, ādas apsārtumu.

Citi radiācijas terapijas patoloģiskie efekti būs atkarīgi no endokrīnās audzēja atrašanās vietas.

  1. Nopietnas kļūdas sirds un / vai nieru darbā.
  2. Palielināta temperatūra.
  3. Spēcīgs izsīkums.
  4. Ietekmētā orgāna perforācijas risks.
  5. Audzēja veidošanās noārdīšanās.
  6. Asins patoloģija.

Endokrīno dziedzeru vēža šūnu radiofrekvenču ablācija

Attiecīgās metodes darbības princips balstās uz radioviļņu termisko ietekmi, kuras ietekmē neuroendokrīnās vēzis tiek iznīcināts.

Šīs manipulācijas laikā ārsts ievieto audzēju plānu zondi vai adatu elektrodu, ap kuru temperatūra paaugstinās līdz 50 ° C.

Radiofrekvenču ablācija tiek izmantota ar nelieliem audzēja parametriem.

Endokrīnās vēža brachiterapija

Tas ir starojuma apstrādes veids. Šajā gadījumā radionuklīds atrodas ķermeņa dobumā, kuram nepieciešama terapija vai audzēja masa.

Pirmajā gadījumā radioaktīvā viela tiek ievietota īpašos aplikatoros un brachiterapija tiek veikta vienlaikus ar attālo apstarošanu.

Radioizotopu intersticiāla ievadīšana ir svarīga maziem neuroendokrīniem audzējiem, kad blakus esošie audi nav iesaistīti deģeneratīvajā procesā.

Brachiterapiju, ņemot vērā staru mērķtiecīgo ietekmi, raksturo minimāls risks saslimt ar komplikācijām, kas var rasties attālās staru terapijas laikā.

Konservatīva endokrīnās vēža ārstēšana

Onkologs var nozīmēt šādas zāles:

  • Pretsāpju līdzekļi - lai mazinātu sāpes un novērstu gagging.
  • Hepatoprotektori - lai aizsargātu aknas no ķīmijterapijas līdzekļu, staru terapijas, kā arī paša audzēja kaitīgās ietekmes. Kuņģa-zarnu trakta endokrīnais vēzis, aizkuņģa dziedzeris izraisa metastāzes aknās. Tādēļ ir svarīgi nodrošināt maksimālu atbalstu šai iestādei.
  • Uztura uzturēšana - piegādā ķermenim dažādus uztura maisījumus.
  • Zāles, kas nepieciešamas, lai uzturētu adekvātu glikozes līmeni asinīs.
  • Fermenti, kas veicina tauku un ogļhidrātu sadalīšanos, kā arī zāles, kas samazina kuņģa sulas ražošanu. Šādi līdzekļi parasti tiek izrakstīti neuroendokrīno audzēju klātbūtnē vienā no kuņģa-zarnu trakta sekcijām.

Indikācijas endokrīno dziedzeru audzēju ķirurģijai - ķirurģiskas iejaukšanās veidi

Šodien ķirurģiskās manipulācijas ir galvenais veids, kā ārstēt attiecīgo audzēju veidu. Patoloģiskās veidošanās izzušana veselos audos var būtiski uzlabot pacienta stāvokli, un dažos gadījumos tas noved pie viņa pilnīgas atveseļošanās.

I un III stadijas neuroendokrīns vēzis ir ķirurģiskas iejaukšanās indikācija, ko var uzrādīt dažādos apjomos:

  1. Audzēja rezekcija.
  2. Visu skarto orgānu izņemšana ar taukaudiem, kas satur limfmezglus.

Nākotnē obligāts ķīmijterapijas kurss, kā arī staru terapija, lai novērstu metastāžu attīstību.

IV posmā audzējs darbojas tikai tad, ja ir komplikācijas, kas apdraud pacienta dzīvi. Lai gan šajā situācijā vēža šūnas ir izplatījušās visā ķermenī, un audzēja izņemšana neizraisīs pilnīgu izārstēšanu, bet tikai īsu laiku aizkavē skumjo rezultātu.

Metastātisku neuroendokrīnu audzēju ārstēšanas taktika

Endokrīnās vēža prognoze

Onkoloģiskās slimības prognoze ir tieši atkarīga no tā stadijas un patoloģiskā fokusa lokalizācijas:

  • Gadījumā, ja vēža procesam ir lokalizēta forma, metastāzēm nav, un ķirurģiska ārstēšana tika veikta savlaicīgi, - 92% no operācijām sasniedz 5 gadu izdzīvošanas slieksni.
  • Kad vēža šūnas izplatās citos orgānos un sistēmās, šo izdzīvošanas rādītāju reģistrē tikai 20-30% gadījumu.

Arī daudz kas būs atkarīgs no audzēja diferenciācijas, tā veida, kā arī pacienta vecuma un viņa vispārējā veselības stāvokļa.

Zema diferencētā neuroendokrīna audzējiem raksturīga strauja augšana un aktīva iesaistīšanās blakus esošo audu patoloģiskajā procesā. Šādi apstākļi nelabvēlīgi ietekmē slimības prognozi.

http://www.operabelno.ru/diagnostika-lechenie-endokrinnyx-opuxolej-pokazaniya-k-operacii-prognoz/

Neuroendokrīnie audzēji - kas tas ir?

Neuroendokrīnie audzēji - tas ir viens no retākajiem, lēnām attīstošajiem vēža veidiem, kas veidojas no organisma neuroendokrīnajām šūnām. Citi šīs slimības nosaukumi ir karcinoīds, ko parasti lieto bronhu, papildinājumu, plaušu un neuroendokrīnās karcinomas neuroendokrīnajiem audzējiem.

Kas ir neuroendokrīns audzējs

Neuroendokrīnie audzēji var rasties ne tikai kā neatkarīga slimība, bet arī daļa no vairāku endokrīnās neoplazijas (MEH) sindroma.

Šo neoplazijas veidu sauc par heterogēnu epitēlija neoplazmu grupu, kas veidojas no APUD sistēmas šūnām (t.i., šūnām, kas absorbē prekursoru aminoskābes, izmantojot dekarboksilēšanas reakciju). Apudocīti ir endokrīnām līdzīgas šūnas (endokrinocīti), kas atrodas dažādos orgānos un audos. Tie var būt vienoti vai veidot mazus klasterus. Kopumā ir zināmas aptuveni 60 šādu šūnu sugas.

Neuroendokrīnie audzēji (NET) ir ļaundabīgi un labdabīgi, kas veidojas no nervu šūnām, kas ražo hormonālas vielas. Biežāk šādas šūnas atrodas gremošanas traktā, proti, tievajās zarnās, pielikumā, kuņģī, taisnajā zarnā. Retāk - resnās zarnas, plaušas, aizkrūts dziedzeris, olnīcas, sēklinieki, prostatas. Neuroendokrīnās šūnas atrodas gremošanas traktā, elpceļos, endokrīnās dziedzeri: aizkuņģa dziedzeris, virsnieru dziedzeri, hipofīzes (hipofīzes) un vairogdziedzeri. Medicīnas praksē šī patoloģija notiek reti un galvenokārt ļaundabīgā formā.

Slimības attīstība sākas, kad šīs šūnas vairojas nekontrolēti un rodas patoloģiskā auda hiperplāzija. Šie neoplazijas veidi parādās sporādiski vai ir viens no iedzimtajiem sindromiem, kas saistīti ar vairāku neuroendokrīnu audzēju veidošanos dažādos orgānos.

Slimības cēloņi

Šīs slimības precīzie cēloņi nav zināmi, bet liecina, ka ģenētiskais mantojums ir viens no galvenajiem iemesliem. Tiek uzskatīts, ka slimības attīstību ietekmē ģenētiskās mutācijas, kas pārkāpj neuroendokrīno šūnu augšanas regulējumu. Neuroendokrīnās neoplazijas risks ir lielāks pacientiem ar iedzimtu slimību, daudzkārtēju endokrīno neoplaziju (MEN). Pirmā un otrā tipa IHE ir saistīts ar mutanta gēna mantojumu.

Arī iespējamie vēža cēloņi ir:

  • imūnās un endokrīnās sistēmas traucējumi;
  • kaitīgo toksisko vielu ietekme;
  • bieža stress;
  • atkarība (alkohola lietošana un smēķēšana);
  • vīrusu infekcijas organismā;
  • ķermeņa intoksikācija;
  • jonizējošā starojuma ietekme;
  • hroniskas gremošanas trakta slimības.

Slimības īpašības

Šādus audzējus ir grūti diagnosticēt, jo simptomi nav agrīnā attīstības stadijā (šāda veida vēzi sauc par “slēpto slepkavu”).

Audzēji aug lēni (ir ilgs latentais periods) un nesniedz diskomfortu pacientiem, kamēr viņi nesasniedz uzlaboto stadiju. Primārie neuroendokrīnie audzēji ilgu laiku var palikt mazi un izpausties tikai pēc metastāzēm uz citiem orgāniem. Šāda veida vēža neparedzamība ir vēl viena atšķirīga iezīme, kas traucē pareizu diagnozi, audzēji var būt lēni augoši vai ļoti agresīvi.

Neuroendokrīno audzēju klasifikācija

Ņemot vērā embriogenezes īpatnības, tiek atzīmētas 3 neuroendokrīno audzēju grupas:

  • neoplazijas, kas rodas no primārās embriju zarnas augšējās daļas, kas izraisa barības vadu, bronhu, kuņģi, plaušas un divpadsmitpirkstu zarnas augšējo daļu;
  • neoplazmas, kas rodas no primārās embrionālās zarnas vidus daļas, kas izraisa tievās zarnas apakšējo daļu, divpadsmitpirkstu zarnu 12 un resnās zarnas augšējās daļas, kas ietver pielikumu, ileum, augošā resnās zarnas, cecum;
  • neuroendokrīnie audzēji, kas rodas no primārās embrija apakšējās daļas, radot taisnās zarnas un resnās zarnas apakšējās daļas.

Atbilstoši audzēja lokalizācijai, tas ir sadalīts bronhopulmonārajos neuroendokrīnajos audzējos un gremošanas sistēmas audzējiem. Plaušu un bronhu neuroendokrīnie audzēji veido aptuveni 25% no kopējā neuroendokrīno audzēju skaita. NEO gremošanas sistēmas - vairāk nekā 60% no neuroendokrīno audzēju skaita.

NEO gremošanas sistēmas ir sadalītas endokrīnās karcinomas (karcinoīdi) un citi neoplazmas - glikagonomas, insulīna, gastrīnomas, hipomomas, somatostatinomas. Endokrīnās karcinomas parasti atrodas tievajās zarnās un papildinājumā, citos audzējos - galvenokārt aizkuņģa dziedzeris.

Neoplazmas, kas nav veidotas elpošanas sistēmā un kuņģa-zarnu traktā, aptuveni 15% no kopējā šāda veida audzēju skaita.

Visi gremošanas sistēmas neuroendokrīnie audzēji (saskaņā ar PVO klasifikāciju), neatkarīgi no to veida un precīzās atrašanās vietas, ir iedalīti 3 kategorijās:

  • labi diferencēti audzēji ar nenoteiktu ļaundabīgo audzēju un labdabīgu gaitu;
  • augsti diferencēti audzēji ar zemu ļaundabīgo audzēju pakāpi;
  • zemas kvalitātes audzēji ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi.

Agresivitātes pakāpi parasti apzīmē ar burtiem G (augsta agresivitātes pakāpe ir G3 vai G4, vidēja - G2, zema agresivitāte ir definēta kā G1).

Elpošanas sistēmas neiropendīnie audzēji (karcinoīdi) ir sadalīti 4 veidos:

  • sīkšūnu plaušu vēzis;
  • liela šūnu neuroendokrīna karcinoma;
  • zems ļaundabīgo audzēju skaits;
  • mērena ļaundabīga audzēja pakāpe.

Turklāt ir arī PVO klasifikācija līdzīgiem dažādu lokalizāciju audzējiem, kas balstās uz primāra audzēja lieluma atdalīšanu pēc veida, nervu, asinsvadu un limfas asinsvadu iesaistīšanās pakāpes, dīgtspējas dziļumu audos, metastāžu klātbūtni vai neesamību un citiem faktoriem, kas var ietekmēt slimības gaitā:

  • gastrointestinālā trakta neuroendokrīnie audzēji;
  • plaušu neuroendokrīnie audzēji;
  • savukārt endokrīno iekšējo sekrēciju šūnu audzēji ir sadalīti:
  1. hipofīzes audzējs;
  2. vairogdziedzera vēzi;
  3. parathormona audzēji;
  • feohromocitoma (virsnieru audzējs - hormonāli aktīvs);
  • Merkeles karcinoma (ļaundabīgs ādas šūnu audzējs);
  • citu vietu (audzēju aizkuņģa dziedzera, prostatas, nieru, olnīcu, krūšu) audzēji.

Tiek uzskatīts, ka visizplatītākā klasifikācija ir balstīta uz hormonu, ko ražo bojātas šūnas. Pamatojoties uz šo klasifikāciju, ir:

  • vipomes;
  • insulīnu;
  • gastrīnomas;
  • somatostatinomas;
  • glikagonomas.

Neuroendokrīno audzēju veidi un to simptomi

Kuņģa-zarnu trakta neuroendokrīnos audzējus parasti diagnosticē papildinājuma reģionā, kam seko tievās zarnas neuroendokrīno veidojumu izplatība. Plašās zarnas un taisnās zarnas audzēji šajā jomā sastopami 1-2% no kopējā vēža procesu skaita. Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas audzēji ir salīdzinoši reti diagnosticēti.

Visbiežāk raksturīgais kuņģa-zarnu trakta audzēju simptoms ir karcinoīdu sindroms, kas parādās pēc metastāžu veidošanās aknās un kam seko viļņi, sāpes vēderā, caureja. Reizēm var rasties sirds vārstuļu bojājumi, telangiektāzija un elpošanas traucējumi.

Bieži vien pacientiem ar šādiem audzējiem parādās karsti mirgoņi, kuru cēlonis ir daudzu serotonīna, prostaglandīnu un tahikinīnu izdalīšanās asinīs. Plūdmaiņas parādās spontāni, ņemot vērā emocionālo stresu, alkohola lietošanu, fizisko slodzi, un tās var ilgt no dažām minūtēm līdz vairākām stundām, tās var būt saistītas arī ar ķermeņa augšdaļas vai sejas hiperēmiju kombinācijā ar tahikardiju, reiboni, hipotensiju (dažreiz hipertensiju).

Caureja (caureja) var rasties uzbrukumu fonā, un to neesot 75% pacientu ar šo diagnozi. 5% pacientu notiek pellagra, kas izpaužas kā miega traucējumi, vājums, neirīts, augsta agresivitāte, dermatīts, kardiomiopātija, glosīts, fotodermatoze un kognitīvie traucējumi.

Dažiem pacientiem ir netipisks karcinoīdu sindroma kurss, kas izskaidrojams ar 5-hidroksitriptofāna un histamīna izdalīšanos asinīs. Tas visbiežāk notiek, kad divpadsmitpirkstu zarnas vai kuņģa augšdaļas NEO. Šāda veida audzējs izpaužas kā plūdmaiņas, bronhu spazmas, galvassāpes, lakrimācija.

Neuroendokrīno audzēju komplikācija ir karcinoīdu krīze. Tas veidojas uz invazīvas procedūras (biopsijas), operācijas vai smagas stresa fona, taču tas var parādīties arī bez ārējiem redzamiem iemesliem. Šis stāvoklis ir saistīts ar smagu bronhu spazmu, smagu tahikardiju, strauju asinsspiediena pazemināšanos. Krīze tiek uzskatīta par dzīvībai bīstamu un prasa steidzamus medicīniskus pasākumus.

Insulinomas parasti ir labdabīgi, veidojas kā atsevišķi audzēji un arī vairāki. Sievietēm slimība tiek diagnosticēta biežāk nekā vīriešiem. Šāda veida audzējiem ir šādi simptomi:

  • parādās hipoglikēmija;
  • var būt bada sajūta
  • redzes traucējumi ir iespējami;
  • apjukums;
  • hiperhidroze un ekstremitāšu trīce;
  • krampji.

Gastrinomas parasti ir ļaundabīgs kurss. Viņus biežāk diagnosticē vīrieši, un to parādīšanās ceturtdaļā slimības ir saistīta ar ģenētisku nosliece.

Lielākā daļa pacientu diagnosticēšanas laikā tiek atklāti metastāzes aknās vai kaulos. Galvenais slimības simptoms ir viena vai vairākas peptiskas čūlas, un var novērot arī smagu caureju. Šāda veida audzēja nāves cēloņi bieži vien ir tādu orgānu funkcionalitātes pārkāpumi, kurus ietekmē tālvadības metastāzes, asiņošana vai perforācija.

Vipoma biežāk sastopama aizkuņģa dziedzerī, retāk sastopama tievajās zarnās, plaušās, virsnieru dziedzera vai mediastinum. Aizkuņģa dziedzera audzēji biežāk ir ļaundabīgi, nav aizkuņģa dziedzeris - labdabīgs kurss. Iedzimta nosliece ir raksturīga 6% gadījumu. Galvenais simptoms ir hroniska caureja, kas rada novājinošu dabu un apdraud dzīvību, kas var izraisīt ūdens-elektrolītu nelīdzsvarotību un sirds un asinsvadu traucējumu, krampju attīstību. Citi simptomi ir hiperglikēmija un augšējās ķermeņa hiperēmija.

Glikagonomas parasti atrodas aizkuņģa dziedzerī. Bieži rodas ļaundabīgi, var dot metastāzes aknām, limfmezglus, mugurkaulu, olnīcas. Šiem audzējiem ir raksturīgs svara zudums, izkārnījumu traucējumi, diabēts, stomatīts un dermatīts. Var rasties arī trombembolija, tromboze, garīgi traucējumi.

Ja ņemam vērā vispārējos neuroendokrīno audzēju simptomus, visbiežāk tie ir šādi simptomi:

  • slikta dūša un vemšana;
  • arteriāla hipertensija (paaugstināts asinsspiediens);
  • ķermeņa masas pieaugums vai samazinājums;
  • pārmērīga svīšana;
  • panikas lēkmes, pastiprināta trauksme;
  • tahikardija (sirdsdarbības traucējumi);
  • iekšēja asiņošana;
  • galvassāpes;
  • dzelte;
  • zemādas plombas, reizēm vizuāli pamanāmas un ar sarkanīgu, zilganu, rozā nokrāsu;
  • temperatūras pieaugums;
  • kuņģa čūla, barības vads, tievās zarnas;
  • noturīgas sāpes ķermeņa skartajā zonā;
  • izsitumi uz ādas;
  • zarnu peristaltikas pārkāpums;
  • hipoglikēmija;
  • astma, smagas klepus;
  • apetītes zudums;
  • urīnceļu traucējumi;
  • redzes problēmas;
  • krampji;
  • anēmija.

Slimības diagnostika

Diagnoze tiek veikta, izmantojot pētniecības rezultātus - laboratorijas un instrumentālās.

Endokrīnās karcinomas gadījumā tiek konstatēts serotonīna līmenis asinīs un 5-HIAA līmenis urīnā. Kad insulomi veic asins analīzes insulīna, glikozes, C-peptīda, proinsulīna klātbūtnei. Glikagonomu gadījumā tiek veikts asinsanalīze glikogēna klātbūtnei, ar gastrīnomas analīzi veic gastrīna klātbūtni, un vipomas tās analizē attiecībā uz vazoaktīvo zarnu peptīdu. Turklāt aptauja ietver:

  • scintigrāfija;
  • PET analīze;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • CT un MRI;
  • dažādi endoskopiskie izmeklējumi.

Ja ir aizdomas par audzēja ļaundabīgo raksturu, veiciet biopsiju.

Kā ārstēt neuroendokrīnos audzējus

Neuroendokrīno audzēju ārstēšanā, izmantojot šādas ārstēšanas metodes:

  1. ķirurģiska iejaukšanās;
  2. ķīmijterapija;
  3. bioloģiskā terapija;
  4. mērķtiecīga terapija;
  5. staru terapija;
  6. radio siltuma starojums;
  7. simptomātiska terapija.

Radikāla metode šāda veida audzēja ārstēšanai ir ķirurģiska izdalīšanās veselīgu audu robežās. Ja audzējs ir vairākkārtējs audzējs, šāda veida ārstēšana nav piemērojama.

Bioloģiskā terapija vai imūnterapija palīdz imūnsistēmai cīnīties ar audzēju. Mākslīgi radītas vai cilvēka ķermeņa ražotas vielas tiek izmantotas, lai stimulētu, vairotu vai pastiprinātu pretvēža imunitāti.

Strauji attīstoties ļaundabīgiem audzējiem, tiek noteikta ķīmijterapija. Mērķtiecīga terapija ietver tādu zāļu lietošanu, kas nekaitē veselām šūnām, bet identificē vēža šūnas un iznīcina tikai tās. Radiācijas terapija ietver lielu radiācijas devu izmantošanu, lai iznīcinātu vēža šūnas. Radiofrekvenču ablācijas terapija ietver augstas frekvences elektriskās strāvas izmantošanu, lai ietekmētu audzēja fokusus. Lai samazinātu simptomu simptomus, simptomātiska ārstēšana tiek veikta, izmantojot oktreotīdu un citus somatostatīna analogus.

Neuroendokrinologs nosaka ārstēšanas shēmu neuroendokrīniem audzējiem, pamatojoties uz audzēja veidu, lielumu, atrašanās vietu, izplatības pakāpi un pacienta vispārējo veselību. Bieži vien veic kombinētu ārstēšanu, kas parāda lielāku efektivitāti šāda veida audzēju ārstēšanā.

Saistītie videoklipi:

Slimības prognoze

Prognoze ir atkarīga no audzēja ļaundabīgās pakāpes, tā veida un izplatības. Vidējais endokrīnās karcinomas pacientu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50% gadījumu, ar karcinoīdu sindromu - 30-47%. Ar gastrinomu (metastāžu trūkuma gadījumā) 5 gadu izdzīvošanas rādītājs - 51% gadījumu ar metastāzēm - ne vairāk kā 30%. Diagnozējot glikagonomiju, prognoze ir nelabvēlīga, bet vidējais rādītājs nav konstatēts šāda veida slimību retuma dēļ.

http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/neyroendokrinnye-opuholi/

Lasīt Vairāk Par Sarkomu

Dārgais ārsts! Es aicinu jūs ar šādu jautājumu: Mana mamma tika izņemta pirms 2,5 gadiem, labais krūts, 3. posms, kas nonāca 4. Šodien, saskaņā ar plaušu CT rezultātiem, secinājums: vairāki fokusa bojājumi sekundārajā plaušā.
Asins analīzes ir vieglākais un ātrākais veids, kā atklāt novirzes organismā, bet vai ir šāds tests, kas parāda vēzi? Zemāk rakstā mēs sapratīsim, kādus vēža veidus var noteikt ar asins analīžu rezultātiem un cik ticami ir šādi rezultāti.
Kompetenti izvēlēts speciālists - viena no atgūšanas iespējāmTermināla posms ir līdzīgs?Vēža gala stadija ir pēdējais, vissarežģītākais, smagākais un novārtā atstātās patoloģijas attīstības līmenis, ko raksturo neatgriezeniska un nekontrolēta audzēja šūnu izplatīšanās visā organismā.
Kāpēc pat „labākās” tradicionālās vēža zāles nekad neārstēs jūs. Neskatoties uz visiem mūsdienu zinātnes centieniem atrast līdzekļus, lai ārstētu otro izplatītāko slimību, vēzis joprojām ir mūsu laika galvenā slimība.