Labdabīgu audzēju, kam ir sfēriska forma, sauc par fibromu. Tas sastāv no saistaudu šūnām. Fibroma bērniem ir iedzimta, bet biežāk tā ir vecumā no 2 līdz 5 gadiem. To diagnosticē gan zēni, gan meitenes. Audzējam ir skaidras robežas, nesāpīgas. Lokalizēts audzējs galvenokārt uz ādas un gļotādām, retāk - iekšējos orgānos, krūšu priekšējā sienā. Ārstējiet fibromus bērniem tikai ar operatīvo metodi.

Kas tas ir?

Ādas fibroma bērniem ir labdabīgs audzējs, kas sastāv no šķiedru audu šūnām. Tam ir apaļa, labi definēta forma. Pastāv divu veidu fibroma - mīksts un ciets. Bērniem tas ir mīksts. Ādas fibromas atrodas visā ķermenī (fibrozes uz galvas, ekstremitātēm, sēžamvietām). Šāda audzēja raksturīga iezīme ir tā lēna augšana, tāpēc nav iespējams to nekavējoties diagnosticēt.

Fibromas cēloņi bērniem

Kāpēc fibroma parādās bērnam, joprojām nav precīzi zināma. Ir daži predisponējoši cēloņi:

  • iedzimts faktors;
  • bieža ievainošana konkrētai ķermeņa daļai;
  • hormonālie traucējumi.

Simptomi un gaita

Vietās, kur ir audzējs, tiek konstatēta lokāla pārmaiņa. Ja pacientam ir zemādas fibromas, tad tās ir biezas un nesāpīgas. Ja audzējs palielinās, tas var saspiest blakus esošos audus un blakus esošos orgānus, kā rezultātā parādās atbilstošie simptomi: sāpes, pietūkums, dažādas kaulu struktūru deformācijas.

Atkarībā no audzēja veida slimība būs atšķirīga. Mīkstu fibromu bieži var ievainot apģērbs, jo tā nav veiksmīga. Var rasties audzēja kājas griešana, kā rezultātā tiks traucēta asins pieplūde veidošanās procesam, kas novedīs pie audzēja audu nekrozes. Ciets audzējs var būt organismā ilgu laiku un vienlaikus lēnām progresēt.

Iezīmes zīdaiņiem

Ir šāda veida slimības:

Fibroma bērniem diagnosticē biopsiju vai ultraskaņu. Atpakaļ uz satura rādītāju

Diagnoze un ārstēšana

Diagnostikas posmi

Ārstēšanas metodes

Šajā slimībā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. Fibromas, kas ir pakļautas berzei vai fiziskai ietekmei atrašanās vietas dēļ, tiek noņemtas. Intervence ir nepieciešama, ja fibroma ir lokalizēta uz bērna galvas, ķemmējot matus, viņš sūdzas par sāpēm neoplazmas zonā. Darbība notiek ātri, vietējā anestēzijā (jaundzimušajiem ar vispārējo anestēziju).

Bez darbības tas ir gandrīz neiespējami atbrīvoties no fibroīdiem.

Komplikācijas var rasties, ja audzējs ir liels vai tā atrašanās vieta ietekmē svarīgus orgānus. Iekšējie fibroīdi tiek izņemti, ja tam ir negatīva ietekme uz blakus orgāniem. Darbība ir atkarīga no fibromato mezglu atrašanās vietas, iekļūšanas, augšanas ātruma un skaita. Visbiežāk izņemtie audzēji, kas atrodas pēdas apakšā, zole. Vairumā gadījumu eliminācija tiek veikta ar lāzera palīdzību, izmantojot radioviļņu metodi vai operatīvi.

Ķirurģisko iejaukšanās veidu veidi

Ķirurģisko iejaukšanos izmanto, lai novērstu vairāku audzēju vai iekšējo orgānu bojājumus. Šīs metodes mērķis ir pilnībā novērst audzēju un novērst tā turpmāku attīstību. Bieži vien, ja veidošanās iekļūst dziļi ķermenī, daļa no skartā orgāna tiek izņemta. Pēc operācijas, lai noņemtu ādas audzējus, paliek ievērojamas rētas, tāpēc šo metodi izmanto ļoti reti.

Fibromas lāzera noņemšanas mērķis ir tāds pats kā ar audzēja šūnu ķirurģisko noņemšanu no cilvēka ķermeņa. Izmantojot šo metodi, izmantojot mikroskopu, skaidri redzamas robežas starp skarto un veselīgo apgabalu procesa precizitātei. Izmantojot īpašu dermatoloģisko lāzeri, kas nesāpīgi iedarbojas uz šūnām. Pēc manipulācijām paliek neliels rozā krāsas rēta, kas ar laiku izzūd. Procedūra ilgst ne vairāk kā pusstundu. Dzīšanas procedūras ilgums nav ilgāks par 4 nedēļām.

Radio viļņu operācija ir unikāla metode fibroīdu ārstēšanai. Tradicionālā ķirurģiskā ārstēšanas metode ietver ķirurga un instrumentu rokas, un šajā gadījumā augstfrekvences zemas temperatūras radio plūsmas. Visas darbības operācijas laikā tiek veiktas no attāluma. Tā kā viļņi darbojas, griezums ir precīzs, trauki nav asiņoti, un āda nepārkarsē. Darbības laikā fibroma tiek nogriezta, gandrīz nepieskaroties veseliem audiem. Tāpēc rētas pēc operācijas neparādās.

Pēc fibroīdu ārstēšanas uz ādas var veidoties rēta, un pastāv arī atkārtošanās risks. Atpakaļ uz satura rādītāju

Iespējamās komplikācijas

Galvenā fibromas problēma ir kosmētiskais defekts. Komplikāciju provokatori - audzēja saspiešana un savainošanās saskarē ar apģērbu, kas palielina asiņošanas, nekrozes, sekundārās infekcijas iestāšanās risku. Ja audzējs ir liels, tas rada spiedienu uz blakus esošajiem orgāniem un izraisa to darbības traucējumus. Fibroma gandrīz nekad nav ļaundabīgs, bet ar pastāvīgu kaitējumu ļaundabīgo audzēju risks ievērojami palielinās.

http://stoprodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/fibroma-u-detej.html

Angiofibroma: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Angiofibroma ir reti sastopams audzējs, labdabīgs audzējs, kas ietver saistaudu ar asinsvadiem. Tas ietekmē ādu, deguna zonu. Var rasties galvaskausa pamatnē.

Slimība joprojām tiek pētīta. Precīzie attīstības cēloņi nav zināmi, tie norāda tikai dažus faktorus, kas var izraisīt slimību. Simptomi parādās atkarībā no atrašanās vietas. Bieži simptomi ir sāpes, sejas asimetrija, dažādu toņu mezglu veidošanās. Precīzai diagnozei nepieciešama instrumentāla pārbaude. Laboratorijas testi sniedz papildu informāciju par slimību. Novērst audzēju var būt tikai ķirurģiska izņemšana.

Angiofibroma raksturīga

Angiofibroma (no grieķu valodas. Angeion-ship + no latīņu valodas. -Fibra-fiber + audzējs) - burtiski var tulkot šādi: audzējs, kas ir asinsvadu un šķiedrains saistaudu veids. Sinonīms hemangiofibromai. Neoplazmai, kas attīstās uz gļotādas, ir polips ar kāju (var būt plats vai šaurs) ar sarkanu nokrāsu - tas ietekmē asinsvadu, kas iesaistīts veidošanā. Iekšējās asiņošanas gadījumā polips iegūst brūnu nokrāsu - telangiektisku fibromu.

Ādas angiofibroma izskats ir neliels mezgls ar vairāku krāsu kombināciju - no dzeltenzaļas līdz brūnai. Mikroskopā audzējs izskatās kā kapilāru kombinācija ar lūmeni - savienojuma veida šķiedru iekšpusē. Ir divu veidu šūnu sastāvs - lipīds un siderotisks.

Lipīdu angioma sastāv no lieliem patogēniem, kuriem ir divšķerošie lipīdi. Ir redzams siderotisks - hemosiderofāžu pārsvars.

Slimība var rasties uz ekstremitāšu ādas, uz elpceļu gļotādām, deguna sāpes. Slimībai ir labvēlīga rakstura iezīme ar pozitīvu ārstēšanas prognozi. Medicīnas statistikā ir reti. Agrāk cilvēki cieta pēc 30 gadu vecuma. Nesen atjaunošanās ir pamanāma - tā notiek bērniem no 4 gadiem. Zēni un vīrieši biežāk cieš, īpaši pusaudži vecumā no 9 līdz 18 gadiem. Tāpēc to bieži sauc par juvenīlo angiofibromu (nepilngadīgo).

ICD-10 kods slimībai D10.6: “labdabīgs deguna nūzas audzējs”. Izmanto arī D10-D36 "Labdabīgi audzēji".

Patoloģijas cēloņi

Cēloņi nav pilnībā saprotami. Audzēja veidošanās var izraisīt:

  • Iedzimta predispozīcija - cilvēkiem ar līdzīgu slimību ģimenē ir lielāka iespēja saslimt.
  • Ģenētiskā mutācija - hromosomu rinda tika pārtraukta augļa attīstības laikā.
  • Aizkuņģa dziedzera darbības traucējumi - hormonālā nelīdzsvarotība.
  • Saistīts ar izmaiņām, kas saistītas ar vecuma izmaiņām cilvēka imūnsistēmā - aizsardzības funkcijas samazināšanās.
  • Bieži ievainojumi galvaskausa pamatnes un sejas muskuļos un kaulos.
  • Aizkuņģa dziedzera iekaisuma procesu klātbūtne kļūst hroniska.
  • Alkohola, nikotīna un narkotisko vielu ļaunprātīga izmantošana.
  • Piesārņotās ekoloģijas ietekme.

Slimību klasifikācija

Atbilstoši mezgla atrašanās vietai piešķiriet:

  • Ādas angiofibroma - atrodama pieaugušajiem.
  • Sejas angiofibroma - tas skar visu vecumu.
  • Audzēju attīstība balsenes izsauc galvaskausa juvenīlo angiofibromas veidošanos.
  • Diezgan reti audzēja nieres.
  • Parasta izglītība ir nasopharynx juvenīlā angiofibroma.
  • Mezglu audu mezglu attīstība.

Saskaņā ar morfoloģisko struktūru izceļas bazālais un intrakraniālais un kopīgais.

Nasopharynx patoloģija attīstās 4 posmos:

  • Pirmajā posmā mezgls attīstās deguna dobumā.
  • Otrais posms turpinās ar audzēja izplatīšanos pterigopālajā foskā un deguna blakusdobumu - žokļu, etmoidu un sphenoīdu.
  • Trešajam posmam ir divas apakšfāzes - pirmkārt, skar acu kontaktligzdu ar infratemporal reģionu, otrajā smadzenes cieš.
  • Pēdējais 4. posms turpinās arī divās apakšfāzēs - pirmajā posmā cieš tikai cietās smadzenes, otrajā vietā tiek ietekmēti dobo sinusa audi, hipofīzes un optiskā čiasma.

Angiofibromas pazīmes

Angiofibromas simptomus raksturo mezgla atrašanās vieta. Angiofibromatoze izpaužas kā dažādi simptomi dažādu orgānu bojājumu dēļ, kas ir atbildīgi par atsevišķām ķermeņa funkcijām.

Ādas vietas veidošanās izpaužas šādās iezīmēs:

  • Izveidoja vienu mezglu, kas izvirzījās virs ādas.
  • No mezgla krāsas var fiksēt jebkuru - no rozā līdz tumši sarkanai (brūnai).
  • Izglītībai ir blīva struktūra.
  • Kapilārus izrunā.
  • Ir niezoša ādas iedarbība.

Ir skartas dažādas ķermeņa daļas - kājas, rokas, sejas, kakla, galvas ādas. To bieži diagnosticē sievietes pēc 30 gadiem.

Jauniešiem raksturīgām iezīmēm:

  • Acu ābols vizuāli mainās;
  • Vīzija ir ievērojami samazināta;
  • Pastāvīga deguna sastrēguma sajūta - simptoms kļūst hronisks;
  • Ir sejas deformācija;
  • Sāpes galvā;
  • Samazināts ožas process;
  • Vokālās auklas un rīkles - deguna sakāve;
  • Nātrenes - rodas periodiski;
  • Sejas mīkstie audi kļūst edemāti;
  • Samazināta dzirde.

Bieži sastopams simptoms ir blīva mezgla veidošanās elastīgā struktūrā. Neoplazmas ievainojums izraisa biežu asiņošanu un asins stāzi - veidojas trombozēts audzējs. Tas strauji pieaug. Galvaskausa pamatnes patoloģija ir bīstamas nopietnas sekas, palielinot mezglu. To diagnosticē vīriešu pusē no 7-25 gadiem. Mīksto audu mezgls veidojas cīpslu, olnīcu un dzemdes kakla rajonā sievietēm, plaušās, ķermenī un krūšu dziedzeros.

Ja angiofibromas balsenes simptomi ir šādi:

  • Mezgls veidojas ar neregulāras formas un struktūras kāju klātbūtni;
  • Krāsa ir sarkanā vai zilā krāsā;
  • Balsī ir atzīmētas rupjas piezīmes;
  • Dažreiz nav spēju radīt skaņas.

Tīkla mezgla attīstība nierēs var notikt bez izteiktu pazīmju klātbūtnes.

Diagnostika

Nosakot terapijas kursu un turpmāko rehabilitāciju, ārsts apkopo detalizētu informāciju par šo slimību. Diagnostika ietver šādus pasākumus:

  • Verbālās vēstures vākšana no pacienta un radiniekiem;
  • Detalizēta tuvāko radinieku vēstures izpēte;
  • Fiziskā pārbaude ar palpāciju;
  • Acu pārbaude ar oftalmologu;
  • Konsultācijas otolaringologā;
  • Ir noteikta Rhinoscopy procedūra;
  • Rentgenogrāfija noteiks lokalizāciju;
  • Ultrasonogrāfija, CT skenēšana ar MRI sniegs detalizētu informāciju par audzēju;
  • Fibroskopija, biopsija un angiogrāfija iezīmēs strukturālo sastāvu.

Ārstēšana

Angiofibroma ātri noņem vairākas metodes:

  • Minimāli invazīvs tiek izmantots mezgla izgriešanai uz ādas, izmantojot lāzera iznīcināšanu, kriodestrukciju, iztvaikošanu, koagulāciju;
  • Endoskopisko izmeklēšanu veic nelielos griezumos;
  • Vēdera metode sastāv no viena plaša griezuma.

Pēc operācijas ir nepieciešama audzēja skleroze. Lai to izdarītu, izmantojiet:

  • Radioterapijas procedūra;
  • Hormonu zāles;
  • Gammas apstarošana;
  • Antibiotiku lietošana iekaisuma procesu atvieglošanai;
  • Fizioterapija asins veidošanās uzlabošanai.

Mezgla izgriešanas darbība gandrīz visos gadījumos liecina par pozitīvu rezultātu. Relaps ir reti fiksēts.

Ir gadījumi, kad ārkārtas operācijām ir kontrindikācijas. Jums būs nepieciešams atlikt operāciju līdz vēlamajam brīdim. Šādas kontrindikācijas ietver:

  • Akūta infekcijas procesa klātbūtne organismā;
  • HIV infekcija, sifiliss un citas imūndeficīta slimības;
  • Drudža pazīmes;
  • Sievietēm grūtniecība un menstruālā cikla periods būs kontrindikācijas;
  • Dermatīts un traumas vietā, kur plānots veikt operatīvas manipulācijas;
  • Cilvēkiem ar diabētu ķirurģija tiek veikta piesardzīgi.

Pastāv pēcoperācijas seku gadījumi - patoloģijas atkārtošanās, iekšēja asiņošana, bojājumi blakus esošajiem audiem.

Radioterapija var izraisīt šādas komplikācijas - asins hematoloģiskais sastāvs ir nepietiekams leikocītos ar eritrocītiem, ādas dermatītu ar tūsku un niezi, apetītes trūkumu, miega traucējumiem un mutes iekaisumu - stomatītu.

Profilakse

Ārsti nepiešķir noteiktus profilakses noteikumus patoloģijas novēršanai. Neoplazmas cēlonis vēl nav noskaidrots. Viņi sauc tikai par piemēriem, kas izraisa slimību. Tomēr eksperti identificē to preventīvo pasākumu sarakstu, kas var samazināt slimības attīstības iespējamību:

  • Apņemšanās ievērot veselīgu dzīvesveidu;
  • Līdzsvarots uzturs;
  • Stresa situāciju un fizisku traumu samazināšana;
  • Ikdienas pastaigas svaigā gaisā;
  • Plānotās medicīniskās pārbaudes.

Prognoze pēc terapijas kursa ir pozitīva. Pastāv iekšējā asiņošanas risks, izraisot anēmiju un recidīvu. Medicīniskajā statistikā nav nāves gadījumu.

http://onko.guru/dobro/angiofibroma.html

Pirmais ārsts

Angiofibroma bērniem

Šāda veida audzējs kādu laiku nevar parādīt savu klātbūtni. Tā kā ātrāk tiek konstatēta problēma, jo vieglāk ir to novērst, tad, ja uz ādas ir neskaidri mezgliņi vai diskomforta sajūta vēdera dobumā, konsultējieties ar speciālistiem diagnosticēšanai un, ja nepieciešams, ārstēšanai.

Koncepcija

Ja veidošanās ir labdabīga un ietver saistaudu un asinsvadu audus, tad eksperti nosaka šo fenomenu, angiofibromu.

Šāda veida audzējs, cita starpā, tiek uzskatīts par retu. Parasti attīstās ar tādu pašu biežumu vīriešiem un sievietēm.

Biežāk patoloģija parādās pēc četrdesmit gadiem. Zēniem seksuālās attīstības laikā var rasties arī juvenīlā angiofibroma. Šādos gadījumos veidošanās dažreiz izzūd, kad jauneklis sasniedz brieduma periodu.

Audzējs ir izvietots:

retos gadījumos uz sejas, gļotādu elpceļos, uz ādas virsmas, parasti ekstremitāšu zonā, nierēs.

Audzējs, kas veidojas deguna gļotādas reģionā, bieži izvēlas šādu dislokāciju:

faringālo šķiedru, sphenoidu kaulu, etmoidu kaulu.

Slimības cēloņi

Angiofibroma uz ādas notiek galvenokārt pacientiem ar nobriedušu vecumu. Eksperti uzskata, ka aprakstītās patoloģijas parādīšanās uz ādas notiek tāpēc, ka dermā notiek fotodarbošanās.

Fotoattēlā ir redzami vairāki angiofibromas jaunā cilvēka sejā.

Zīdaiņiem, kas attīstās pubertātes periodā, vēzis tiek novērots zēniem.

Tiek uzskatīts, ka šis process ietekmē šūnu mutāciju nazofaringālajā zonā. Pamats slimības sākumam ir embriju audu paliekas, kas šajā apgabalā saglabājas neattīstītā stāvoklī.

Klīniskais attēls

Izskatoties izglītībai deguna galviņā, slimības attēls var iziet četros posmos:

Pirmajā posmā novēro lokalizēta audzēja klātbūtni. Otrais posms, patoloģija sāk augt sinusa zonā. Deguna kauliem var būt izliekuma pazīmes. Trešo posmu raksturo fakts, ka audzēja process aptver orbitālo zonu un tuvojas smadzenēm. Smadzenēs pieaug izglītība.

Ādas angiofibromas simptomi

Ārēji veidošanās ir izliekta viena mezgla mezgls. Virsmai ir krāsa:

brūna, gaiši rozā, gaiši dzeltena.

Augļa augšējais slānis izskatās caurspīdīgs. Zem ādas palūrēt kapilārus. Pieskaroties blīvai konsistencei, bet tajā pašā laikā saglabājas elastība.

Patoloģija nerada lielas bažas. Angiofibromas pazīme ir neliela nieze izglītības jomā.

Angiofibromas nasopharynx simptomi

Ja angiofibroma parādās deguna galviņā, atkarībā no tā izplatīšanās virziena var parādīties viens vai vairāki no šiem simptomiem:

acs ābola izspiešana notiek, šī situācija var ietekmēt redzes asumu; vērojama hroniska deguna sastrēgumi, seja kļūst asimetriska, sejas audi izskatās dziļi, elpošana caur degunu ir apgrūtināta, ir pazīmes par nepietiekamu asins piegādi smadzenēm, bieži tiek traucētas galvassāpes, vājināta smarža, blakus audzējs kaulu audos notiek deformācija, deguna asiņošana, deguna asiņošana, deguna asiņošana, deguna asiņošana, dzirdes asiņošana parādās, dzirdes asiņošana, deguna asiņošana, dzirdes traucējumi nervu galotnes nonāk situācijā, kad saspiež augošs audzējs.

Diagnostika

Lai izpētītu neoplazmu uz ādas, kas atgādina angiofibromu, veic šādas darbības:

Audzēja vizuālā pārbaude. Detalizētu vietas izpēti, izmantojot dermatoskopu. Ierīce objektā palielina simtiem reižu. Lai noteiktu audzēja būtību ļaundabīgo audzēju ziņā, tiek ņemts materiāls histoloģiskai izmeklēšanai. Vispārējā asins analīze parādīs ķermeņa stāvokli un noteiks, vai ir anēmija.

Izglītības dislokācijas gadījumā deguna gļotādē tiek veikti arī šādi pētījumi:

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj pētīt audzēju līdz sīkākajai detaļai. Datorizētā tomogrāfija, kas var sniegt daudz informācijas par izglītību: kā audzējs izplatās, nosaka precīzas audzēja robežas, lai noskaidrotu patoloģijas lokalizāciju. Radiogrāfija tiek veikta, lai noteiktu, kāda telpa aizņem patoloģija un tās lielums. Metode nav precīza un perfekta. Dažreiz ir iespējams tikai apstiprināt audzēja klātbūtni, labāk ir iegūt detalizētu informāciju citā veidā. Rhinoscopy tiek veikta priekšpusē un aizmugurē - tas dod iespēju redzēt audzēja virsmu un tās krāsu. Arī tad, kad angiofibromu ganās zonde, tas sāk asiņot, kas ir svarīgi diagnozes noteikšanai. Deguna endoskopija ļauj veikt detalizētu deguna sāpes stāvokļa pārbaudi un identificēt esošās problēmas. Veic anestēziju.

Ārstēšana ar audzēju

Efektīva metode angiofibromas noteikšanas problēmas risināšanai ir noņemt to ar lāzeri. Izmantota arī audzēju izgriešanas metode. Audzēja izņemšana notiek veseliem audiem. Nasopharynx jomā piekļuvi neoplazmai kavē patoloģijas vietas fizioloģiskās iezīmes. Turklāt deguna sirds laukumam ir liels asinsvadu skaits, kas atrodas režģa formā. Piemērot šos darbības veidus: Intranazālā endoskopiskā metode ir vismodernākā un atraumatiskā. No tradicionālajām metodēm: ja patoloģija nav attīstījusies augstāk par otro posmu - sānu šķēlums, kad audzējs izplatās ārpus otrā posma, laika sadalīšana.

Lai izvairītos no asiņošanas operācijas laikā, pirms operācijas bieži tiek veikta miega artērijas ligācija. Tomēr, ja ir noticis asins zudums, iespējams, ka asins tilpums organismā tiek papildināts, ieviešot donora materiālu.

Ķirurģijai ir pēcoperācijas periods. Tikšanās notiek:

bieži pēc operācijas tiek veikta staru terapija, lai samazinātu infekcijas risku, izmantojot antibiotiku terapiju, un tiek veikti pasākumi, lai palielinātu asins recēšanu. Radioterapija ir patoloģijas apstarošana ar speciālu iekārtu palīdzību. Šo metodi lieto piesardzīgi. Eksperti iesaka, ka apstarošana ietekmē tikai apgabalu ar patoloģiskām šūnām un ka radiācijas deva ir precīzi noregulēta. Šo pieeju sauc par stereotaktisko tehniku. Hormonu terapija izmanto testosteronu patoloģijas ārstēšanai. Pētījumi rāda, ka šī metode izraisa audzēja augšanas pārtraukšanu un veidošanos gandrīz divas reizes.

Komplikācijas pēc dzēšanas

Ja patoloģijai ir dīgtspēja blakus esošajos audos, tās izgriešanā rodas grūtības, kas var izraisīt dažas sekas:

audi ap audzēju var tikt ievainoti; iespējama asiņošana.

Radiācijas terapija ir arī piepildīta ar sekām, tā var notikt:

ādas atrofija, apetītes zudums, sarkano asins šūnu un balto asinsķermenīšu skaita samazināšanās, dermatīta izpausme un ādas pietūkums.

Prognoze

Pēc audzēja noņemšanas tās atsākšana ir reta. Reti notiek arī tas, ka recidīvs noved pie tā, ka iegūtais audzējs iegūst ļaundabīgu audzēju.

Parasti ķirurģija izārstēs pacientu. Šādai ārstēšanai noteikti ir sarežģīts raksturs: patoloģijas vietas darbība un apstarošana.

Saistošo audu un asinsvadu audzēju uzskata par diezgan retu slimību. Onkoloģiskajā praksē angiofibromu ļoti bieži ārstē kopā ar dermatofibromu. Šī labdabīgā audzēja lokalizācija ir āda un deguna sāpes.

Slimības cēloņi un epidemioloģija

Hipokrāts pirmo reizi aprakstīja nazofaringālo angiofibromu pirms mūsu ēras. er Bet šis termins slimība sāka saukt pēc 1940. gada. Nazofaringālās telpas šūnu mutāciju galvenokārt diagnosticē vīrieši vecumā no 7 līdz 14 gadiem, kas acīmredzami ir saistīta ar pubertāti.

Ādas angiofibroma attīstās tikpat bieži kā vīriešiem un sievietēm. Šis ādas bojājums ir dermas fotodarbības rezultāts. Tāpēc visneaizsargātākā kategorija tiek uzskatīta par vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Laryngeal angiofibroma: klīnisks attēls

Slimības simptomi ir šādi simptomi:

Hronisks deguna sastrēgums, kas izpaužas 80-90% vēža pacientu ļaundabīgā procesa sākumposmā. Periodiska deguna asiņošana. Asins izlāde parasti ir vienpusīga un intensīva. Šis simptoms novērots 45% klīnisko gadījumu. Biežas galvassāpes, ko izraisa paranasālās sinusa pastāvīga traucēšana. Sejas audu pietūkums. Juvenīlā angiofibroma ar ievērojamu izplatību var izraisīt dzirdes un vizuālo funkciju pārkāpumu.

Ādas angiofibromas simptomi

Patoloģiskais fokuss ir blīva mezgla forma, kuras diametrs nepārsniedz 3 mm. Audzēja krāsa var mainīties no gaiši līdz tumši brūnai. Šāda epidermas konsolidācija vairumā gadījumu neizraisa subjektīvu sūdzību pacientam un ilgstoši var būt stabila.

Slimības diagnostika

Netipisku ādas audu augšanu diagnosticē, pamatojoties uz vizuālu pārbaudi, ko var uzlabot ar dermoskopiju. Galīgo diagnozi nosaka histoloģiskās analīzes rezultāti. Lai veiktu biopsiju, no pacienta tiek noņemta neliela onkoloģiskā fokusa teritorija un veikta biopsijas laboratoriskā analīze.

Juvenīlo angiofibromu konstatē, izmantojot šādas metodes:

Deguna dobuma un rīkles instrumentālā pārbaude. Aprēķinātā un magnētiskā rezonanse. Netipiska ķermeņa rajona radioloģiskā skenēšana pa slāni nosaka neoplazmas robežas, lokalizāciju un izplatību. Biopsija. Lai noskaidrotu audzēja diagnozi un veidu, nepieciešama citoloģiskā biopsijas pārbaude.

Diferenciālā diagnostika

Patoloģijas ādas formai ir ļoti līdzīgs klīniskais attēls ar dermatofibromu un melanomu.

Bērna angiofibroma atšķiras ar polipu augšanu, sinusītu un deguna vēzi.

Nazofaringālā angiofibroma: ārstēšana

Nazofaringālās telpas antifibromiskā bojājuma terapija tiek veikta ar šādām metodēm:

Narkotiku ārstēšana ietver testosterona lietošanu, kas bloķē audzēja augšanu un izraisa audzēju samazināšanos par 44%.

Daži vēža centri ziņo par pozitīvu radioloģisko iedarbību 80% vēža slimnieku. Radiācijas terapijas izmantošanai ir daži ierobežojumi radiācijas komplikāciju augstā biežuma dēļ. Šajā sakarā onkologi iesaka izmantot stereotaktiskas metodes, kas ir augstas precizitātes un dozēta radiācijas iedarbība uz skarto ķermeņa zonu.

Angiofibromyochen izņemšanu bieži sarežģī biezs asinsvadu asinsspiediens. Operatīvā pieeja patoloģiskajam nazofaringālajam fokusam tiek veikta atkarībā no onkoloģijas lokalizācijas. Piemēram, 1. un 2. stadijā audzējiem ir indicēts deguna sānu šķelšanās; infratemporālais ceļš tiek izmantots, lai ievērojami palielinātu angiofibromu. Nesen tika plaši izmantota intranazālā endoskopiskā ķirurģija, ar kuras palīdzību ķirurgs atbrīvo neoplazmu ar minimālu traumu tuvumā esošiem veseliem audiem.

Sekas un komplikācijas pēc izņemšanas

Neskatoties uz audzēja ķirurģiskās noņemšanas būtisko nozīmi, 10% klīnisko gadījumu radikāla izdalīšana ir kontrindicēta, jo galvaskausa kaulu struktūrās ir labvēlīga audzēja dīgtspēja. Šādas ārstēšanas galvenās komplikācijas ir saistītas ar onkoloģisko recidīvu (30% biežums), operatīvo asiņošanu un traumatiskiem bojājumiem blakus esošajiem audiem.

Radiācijas terapijas sekas ir šādas:

Gļotādu radioloģiskā iekaisuma attīstība, jo īpaši mutes dobuma stomatīts. Leikocītu un eritrocītu koncentrācijas samazināšanās asinīs. Ādas komplikācijas, piemēram, dermatīts, nieze un pietūkums. Radiācijas intoksikācijas sistēmiskās izpausmes (bezmiegs, apetītes zudums).

Radioterapijas ilgtermiņa ietekme ietver ādas atrofiju, sejas skeleta asimetriju, progresējošu osteoporozi un sekundārā vēža veidošanos.

Dzīves prognoze

Slimības prognoze parasti ir labvēlīga. Savlaicīga operācija kombinācijā ar staru terapiju noved pie vēža slimnieka pilnīgas atveseļošanās.

Retos gadījumos ir novērots negatīvs pretvēža ārstēšanas rezultāts neoplazmas recidīva vai ļaundabīga stāvokļa veidā. Pēc statistikas datiem, pēc rezekcijas angiofibroma tiek veikta vēža transformācija rehabilitācijas perioda otrajā vai trešajā gadā. Terapeitisko komplikāciju savlaicīgai diagnosticēšanai pacientiem ieteicams veikt ikgadēju otolaringologa pārbaudi.

http://first-doctor.ru/angiofibroma-u-detey/

Angiofibroma

Angiofibroma ir diezgan reta slimība, ko raksturo labdabīgs audzējs, kas ietver asinsvadus un saistaudu. Visbiežāk patoloģija ietekmē ādu un deguna gļotādu, bet retāk cieš galvaskausa pamatne. Līdz šim slimības veidošanās precīzie cēloņi joprojām nav zināmi, tomēr ārsti secināja vairākas teorijas par iespējamo rašanās mehānismu.

Simptomātiskie attēli atšķirsies atkarībā no apgabala, kurā atrodas šāds audzējs. Galvenie simptomi tiek uzskatīti par sāpēm, sejas deformāciju, brūnu vai dzeltenu mezglu parādīšanos uz ādas.

Pareiza diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz datiem, kas iegūti, rūpīgi pārbaudot pacientu un veicot vairākas instrumentālas procedūras. Laboratorijas pētījumi šajā gadījumā ir palīglīdzekļi.

Patoloģijas ārstēšana notiek tikai ar ķirurģiju un sastāv no audzēja izgriešanas. Lielākajā daļā gadījumu operācija tiek veikta, izmantojot endoskopiju. Slimības prognoze gandrīz vienmēr ir pozitīva.

Etioloģija

Pašlaik tiek uzskatīts, ka angiofibroma ir sekas augļa attīstības traucējumiem embrionālajā periodā, bet onkoloģijas eksperti ir guvuši vairākus pieņēmumus par šāda audzēja veidošanās patoģenēzi un cēloņiem.

Tādējādi emitējiet:

  • ģenētiskā teorija tiek uzskatīta par visizplatītāko. Tas ir saistīts ar to, ka visi pacienti, kas pēc tam saņem šādu diagnozi, ir hromosomu anomāliju klātbūtne;
  • hormonālā teorija - bieža šīs patoloģijas diagnoze bērniem pusaudža gados liecina, ka visticamākais iemesls ir hormonālā nelīdzsvarotība;
  • vecuma teorija - daži ārsti apgalvo, ka šādas slimības risks palielinās līdz ar vecumu un ir tieši atkarīgs no cilvēka ķermeņa novecošanās procesa.

Turklāt ir arī pieņēmumi par šādu predisponējošu faktoru ietekmi:

  • plašas sejas, deguna un galvas traumas;
  • hroniskas iekaisuma slimības, piemēram, sinusīts;
  • atkarība no sliktiem ieradumiem;
  • dzīvo sliktā vidē.

Galvenā riska grupa ir vīrieši vecumā no 9 līdz 18 gadiem. Šī iemesla dēļ slimību sauc arī par juvenīlu vai juvenīlo angiofibromu. Ir ļoti reti, ka šāds audzējs atrodams personām, kas vecākas par 28 gadiem.

Klasifikācija

Pamatojoties uz patoloģiskā procesa bojājuma lokalizācijas vietu, ir:

  • ādas angiofibroma - galvenokārt atrodama nobriedušiem pacientiem;
  • sejas angiofibroma;
  • galvaskausa juvenīlā angiofibroma - ir balsenes sakāve;
  • izglītība nierēs - diagnosticēta atsevišķos gadījumos;
  • nasopharynx juvenīlo angiofibromu uzskata par visizplatītāko patoloģijas veidu;
  • izglītība mīksto audu jomā.

Atkarībā no klīniskajām un anatomiskajām iezīmēm parasti ir jānorāda:

Sakarā ar nasopharynx zaudēšanu, piemēram, labdabīgu audzēju, slimība iet caur vairākiem progresēšanas posmiem:

  • 1. posms - audzējs neatrodas aiz deguna dobuma;
  • 2. posms - ir patoloģisku audu izplatīšanās pterigopālā fosā, kā arī dažos sinusos, īpaši žokļu, etmoidu un sphenoīdu;
  • 3. posms - notiek divās versijās. Pirmais ir patoloģiskā procesa izplatīšanās orbītā un infratemporal reģionā. Otrs ir smadzeņu dura mater iesaistīšana;
  • 4. posms ir arī divu veidu plūsmas. Pirmais ir dura mater bojājums, bet neiesaistās tādās daļās kā dobās sinusa, hipofīzes un optiskā čiasma. Otrais - audzējs izplatās visās iepriekš minētajās jomās.

Simptomoloģija

Kā minēts iepriekš, klīniskais attēls pilnībā būs atkarīgs no tādas labdabīga audzēja bojājuma lokalizācijas balsenes. No tā izriet, ka šādi bojājumi ir raksturīgi ādas bojājumiem:

  • viena izliekta mezgla veidošanās;
  • izglītībai var būt brūns, dzeltens vai gaiši rozā tonis;
  • blīva audzēja struktūra;
  • spilgta kapilāru izpausme;
  • neliels nieze.

Visbiežāk sastopamā vieta ir augšējās un apakšējās ekstremitātes, kā arī kakla un sejas. Šī slimības forma ir raksturīga sievietēm vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Nasopharynx juvenīla angiofibroma klīniskās izpausmes ir šādas:

  • acs ābola pārvietošana;
  • samazināts redzes asums;
  • hronisks deguna sastrēgums;
  • sejas asimetrija;
  • biežas galvassāpes;
  • vāja smarža;
  • deguna balsis;
  • asiņošana no deguna dobuma;
  • sejas pietūkums;
  • dzirdes traucējumi;
  • apgrūtināta deguna elpošana.

Sejas angiofibroma var atrasties jebkurā tās daļā. Galvenais simptoms ir pēkšņas nelielas blīvas vai elastīgas augšanas sākums. Ar savu pastāvīgo traumu ir asiņošana un strauja mezgla lieluma palielināšanās. Bieži audzēji atrodami degunā, ausīs vai uz plakstiņiem.

Galvaskausa pamatnes audzējs ir vissmagākais slimības veids (jo audzējs ir pakļauts straujai augšanai), kas skar zēnus un vīriešus vecumā no 7 līdz 25 gadiem. Klīniskām izpausmēm, kas ir līdzīgas deguna vai balsenes sakāvei.

Mīksto audu gadījumā patoloģija bieži ir lokalizēta:

  • cīpslas;
  • piena dziedzeri;
  • stumbrs;
  • kakla un sejas;
  • olnīcas;
  • dzemde;
  • plaušas.

Šāda veida slimības specifiskajiem simptomiem nav.

Balsenes vai balss auklu angiofibroma ir izteikta:

  • nevienmērīgas struktūras veidošanos, kas atrodas uz kājas;
  • sarkanīga vai zilgana audzēja nokrāsa;
  • aizsmakums;
  • pilnīga nespēja izrunāt skaņas.

Nieru bojājumu gadījumos simptomi var nebūt pilnīgi.

Diagnostika

Diagnoze bērnam vai pieaugušajam tiek apstiprināta tikai pēc tam, kad pacients iziet vairākas instrumentālas procedūras.

Tomēr diagnozes pirmais posms ietver:

  • pētot slimības vēsturi - meklēt provokējošu faktoru;
  • dzīves vēstures vākšana un analīze;
  • rūpīga fizikālā pārbaude un skartās ādas zonas palpācija;
  • dzirdes un redzes asuma novērtējums;
  • detalizētu pacienta vai viņa vecāku aptauju, lai sagatavotu pilnīgu simptomātisku attēlu.

Ir norādītas instrumentālās procedūras, kas nepieciešamas, lai apstiprinātu diagnozi:

  • priekšējā un aizmugurējā rinoskopija;
  • radiogrāfija;
  • ultrasonogrāfija;
  • CT un MRI;
  • fibroskopija;
  • biopsija;
  • angiogrāfija.

Šajā gadījumā laboratorijas pētījumi ietver:

  • vispārēja klīniskā asins analīze;
  • hormonālie testi;
  • asins bioķīmija.

Papildus otolaringologam diagnostikas procesā piedalās arī:

Ārstēšana

Atbrīvoties no jebkura veida slimībām ir iespējams tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, kas ietver audzēja izgriešanu. To var izdarīt:

  • minimāli invazīvas metodes - tiek izmantotas tikai tad, ja ļaunums uz ādas. Šim nolūkam tiek izmantots lāzera starojums, kriodestrukcija, iztvaikošana, koagulācija;
  • endoskopiski - ar vairākiem maziem griezumiem;
  • vēders - caur vienu lielu griezumu.

Pēc audzēja noņemšanas ārstēšanai obligāti jāietver:

Profilakse un prognoze

Īpaši preventīvi pasākumi, lai novērstu šādas slimības attīstību, nepastāv. Tas izskaidrojams ar to, ka šodien angiofibromas veidošanās iemesli nav pilnībā zināmi.

Tomēr ir iespējams samazināt slimības veidošanās iespējamību:

  • uzturēt aktīvu un veselīgu dzīvesveidu;
  • pareizu un līdzsvarotu uzturu;
  • nervu un fiziska noguruma novēršana, kā arī jebkādas traumas;
  • pietiekami daudz laika svaigā gaisā;
  • regulāra visaptveroša pārbaude klīnikā ar visu speciālistu apmeklējumu.

Prognoze lielākajā daļā gadījumu ir labvēlīga - šādas slimības risks ir tikai plaša asiņošana, kas var novest pie anēmijas, kā arī tendence biežiem recidīviem. Nāvējošais iznākums netiek reģistrēts.

http://simptomer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/2789-angiofibroma

Galvaskausa jauniešu angiofibromas

Juvenīlo angiofibromas (galvaskausa pamatnes angiofibromas) ir labdabīgi deguna dobuma audzēji, paranasālās deguna blakusdobumu un deguna gļotādas, kas pieder pie fibromatozes grupas.

Epidemioloģija. Labdabīgi deguna dobuma audzēji, paranasālās deguna blakusdobumu un deguna gļotādas veido 9,5% bērnu augšējo elpceļu slimību struktūras. To vidū dominē galvaskausa angiofibromas, kas diagnosticētas 59,5% pacientu (viens pacients uz 12 000 stacionāru ENT pacientu). Nasopharyngeal angiofibroma vienmēr ir bijusi tikai pusaudža vecuma patoloģija, jo tā skāra galvenokārt jaunus pārejas vecuma vīriešus. Pēdējo 15 gadu laikā, kā arī angiofibromas biežuma palielināšanās no 6,2 līdz 9,5%, konstatēts audzēja atjaunošanās, straujš tā attīstības biežuma pieaugums jaunākās vecuma grupas bērniem (no 4 līdz 10 gadiem).

Turklāt slimības gaita ir ievērojami mainījusies, ir konstatēts, ka audzēja process ir ārkārtīgi agresīvs, savlaicīgi izplatoties uz galvaskausa anatomiskajām struktūrām. Šajā sakarā pusaudžu angiofibroma bērniem tiek definēta kā galvaskausa pamatnes angiofibroma. Lielākā daļa rhinosurgeons saka, ka augsts tā atkārtošanās procentuālais daudzums ir līdz 50%.

Profilakse. Pieaugot mazu bērnu bojājumu biežumam, ir nepieciešama īpaša praktiķu uzmanība, lai savlaicīgi atklātu angiomatozus bojājumus, ņemot vērā to, ka agrīnā procesa stadijā nav specifisku slimības pazīmju un klīnisko simptomu līdzība ar citiem hipertrofiskiem un iekaisuma procesiem deguna un deguna un deguna deguna blakusdobumos.

Skrīnings Pamatojoties uz raksturīgo izpausmēm, kas saistītas ar nazofarneksu, deguna dobuma un paranasālo deguna blakusdobumu bojājumiem, bet slimības ilgtermiņā. Agrīnā audzēja veidošanās stadijā nav specifisku slimības pazīmju.

Klasifikācija. Atkarībā no angiofibromas rašanās vietas tiek izdalītas šādas klīniskās formas: basilar vai basosfenoidāls, sphenoemoidal, pterygomaxillary un tubar. Bērnībā dominē angiomatozās augšanas spoofolmīdie un bazilārie veidi. Nesen ir biežāk diagnosticēta slimības pterigomaxillary forma, kurā slimības gaita un prognoze ir īpaši nelabvēlīga, un audzēja izņemšana ir ārkārtīgi sarežģīta masveida intraoperatīvas asiņošanas riska dēļ.

Nosakot audzēja lielumu, tiek izdalīti šādi angiomatozās augšanas posmi.
• I posms - audzēja lokalizācija deguna rīkles un / vai deguna dobumā, ja nav kaulu bojājuma.
• II posms - audzēja izplatīšanās no deguna rīkles un deguna dobuma pterygopālā fosā, žultspūšļa, etmoidā sinusa, spenoido sinusa ar kaulu iznīcināšanas pazīmēm.
• III A posms - audzēja izplatīšanās spenoidā un smadzenēs (sānu virzienā uz dobo sinusu).
• III B posms - tādas pašas izmaiņas kā IIA posmā, kad audzējs izplatās orbītā un infratemporal fossa.
• IV posms - audzējs atbilst III posmam, bet tas ir plaši pārklāts ar dobo sinusu, optisko čiasmu un hipofīzes fosu.

Saskaņā ar klasifikāciju B.A. Schwarz atšķir IV audzēja klīniskās gaitas posmu.
• I posms - mazs audzējs, kas atrodas tās sākuma punktā, neiznīcinot kaulu sienas un funkcionālos traucējumus. Raksturo sūdzību trūkums; audzējs tiek konstatēts nejaušos apstākļos.
• II posms - audzējs neietilpst ārpus deguna un muguras deguna dobuma, un tam ir vieglas funkcionālas darbības traucējumi un atkārtotas spontānas asiņošanas, klīnisko izpausmju vidū dominē primāri vai lokāli simptomi.
• III posms - kaulu sienu, kas atrodas netālu no anatomiskām struktūrām, iznīcināšana ar elpošanas traucējumiem, rīšanas, galvassāpes, neirģeniskas sāpes, dažāda līmeņa dzirdes traucējumi, dziļa deguna asiņošana.
• IV stadija - audzēja iekļūšana visos paranasālajos deguna blakusdobumos, sejas fossā un galvaskausa dobumā pret izteiktu kaulu iznīcināšanu. Līdztekus vietējām slimībām rodas bieži sastopamie kaksijas, septisko un meningālo komplikāciju simptomi.

Komplikācijas. Sākotnējā angiofibromas veidošanās vieta tiek uzskatīta par faringālo lielāko fasciju, deguna gļotādas reģionu, galvenās sinusa priekšējo apakšējo sienu un galvenā kaula pterigoidā procesa mediālo pterigiju. Audzējs var izdalīties no aizmugures deguna dobuma sānu sienām.

Slimības etioloģija nav zināma. Starp slimības etioloģiskajām teorijām populārākie ir šādi:
❖ hormonāls, saskaņā ar kuru slimība rodas endokrīnās nelīdzsvarotības dēļ, dzimumdziedzeru androgēno funkciju inhibīcija, 17-ketosteroīdu ekskrēcijas samazināšanās saistībā ar testosterona ražošanas stimulēšanu un androgēnu receptoru pārpalikumu:
❖ embrija, nosakot galvaskausa kaulu pamatu angiomātiskās augšanas avotu, paliekot starp pakauša kaula galveno procesu un sphenoidu kaulu;
Itu hipofīzes, kas apliecina hipofīzes šūnu, kas atrodas hipofīzes dziedzerī, darbības pastiprināšanu, kairinot periosteum un izraisot strauju pārmērīgu augšanu;
❖ traumatisks;
Ench mezenhīma, saistoša angiofibromas veidošanās ar mezenhīma atlieku attīstību pēc membrānas galvaskausa veidošanās akorda tuvākajā galā;
❖ iekaisuma;
❖ ģenētisks, izskaidrojot angiomatozas augšanas veidošanos ar īpatnēju ģenētisko kombināciju kombināciju iedzimtībā ar somatisku mutāciju galvaskausa periosteuma proliferējošās šūnās.

Starp slimības gaitas izmaiņu cēloņiem un pacientu kontingenta atjaunošanos ar galvaskausa juvenīlo angiofibromu uzmanība tiek pievērsta ekoloģiskās situācijas pasliktināšanai, kas dzīvo nelielu radiācijas devu ietekmes zonā.

Klīniskais attēls. Klīniskās izpausmes bērniem tiek izteiktas dažādās pakāpēs atkarībā no slimības ilguma, izplatības pakāpes un audzēja augšanas virziena no iepriekšējām ķirurģiskām iejaukšanās darbībām.

Neuzmanīgi slimība izpaužas kā auksts, kas nereaģē uz ārstēšanu, vienpusēja deguna elpošanas grūtības, pastiprināta gļotādas vai strutas atdalīšana, bagātīga deguna asiņošana, hipo- un anosmija, elpošanas mazspēja un disfāgija audzēja izplatīšanās laikā orofaringālajā un faringofarīnijā, saistībā ar kuru uzņemšana Stacionārā traheotomija tiek veikta slimnīcā. Ar audzēju dīgtspēju orbītā, zigomātiskajā reģionā un augšējā žokļa alveolārajā procesā konstatēta diplopija, lacrimācija, skleras un eksoptalmos injekcijas. Sāpju sindroms nav tipisks un notiek ar augšstilba, pterygo-palatīna, retromandibulārās fossa un orbītas alveolāro procesu sakāvi kopā ar sejas deformācijas attīstību.

Sekundārie simptomi, kas saistīti ar audzēja izplatīšanos paranasālajā deguna blakusdobumā, orbītā, galvaskausa dobumā, notiek vēlu. Audzējam, kas galvenokārt atrodas augšstilba sinusā vai stiepjas no deguna dobuma, ir klīnisks priekšstats par zobu slimību (zobu sāpes, alveolāra procesa un vaigu pietūkums), par kuru bieži tiek iegūti zobi, sagriež gingiva gļotāda un citi iejaukšanās pasākumi.. Dažreiz galvaskausa angiofibroma pirmo reizi izpaužas acu simptomiem - pret acu ābola, eksoptālmas, diplopijas, daļējas oftalmoplegijas (medu acs ābola mobilitātes ierobežojums), acs iekšējā stūra pietūkums, asarošana, redzes asuma samazināšanās līdz aklumam, neiralģija. Galvassāpes raksturs un intensitāte ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un izplatības. Ar iekļūšanu galvaskausa dobumā var rasties smagas intrakraniālas komplikācijas. Audzēja augšanas virzienu nosaka deguna rīkles topogrāfiskās anatomijas iezīmes.

Neiroloģiskos simptomus visbiežāk izraisa smadzeņu stumbra patoloģiskā reakcija un vairāki galvaskausa nervi (okulomotoriskā grupa, sejas un trigemināls). Visbiežāk identificētie ir periostealo refleksu divpusēja pastiprināšanās, ādas refleksu mazināšanās, neparasti piramīdas simptomi, gluda nazolabija kārtība, horizontāli mazas nistagmas un autonomas disfunkcijas diencefālo reģionu sakāves dēļ. Triminālā nerva patoloģija izpaužas kā gaismas trigeminālo sāpju forma, visu veidu jutības traucējumi trieciena nervu nervu iedeguma jomā, kā arī okulomotoriskie traucējumi. Visbiežāk sastopamais neiroloģiskais simptoms pterigomaxillary audzēja lokalizācijā ir exophthalmos, kas izteikts dažādos līmeņos, sakarā ar audzēja dīgtspēju orbītā, retāk attīstās okulomotorisko nervu un piramīdas traktu trūkums. Dažos gadījumos pacienti novēro vēdera nerva bojājuma simptomus.

Angiofibromas intrakraniālā izplatība notiek 20-30% gadījumu. Augšana smadzenēs, audzējs var atrasties gan ekstradurāli, gan subdurāli, starp smadzeņu cietajām un arachnoidajām membrānām, saspiežot hipofīzes, optisko čiasmu un atjaunojot dobo sinusu. Ir izteiktas intensīvas galvassāpes, orbitālie simptomi (redzes traucējumi, redzes nerva sastrēgumi, bitemporāls hemianopsia, redzes nerva atrofija), endokrīnās autonomijas traucējumi ar neuroendokrīna sindroma attīstību, izmaiņas turku seglu zonā, trīskāršās filiāles izejas punkti., trigerālo nervu I un II zaru inervācijas zonas hiperestēzija, interesējošie VX galvaskausa nervi. Ar agresīvu augšanu audzējs netraucēti izplatās pret rīkles mutes un balsenes daļu, pārvietojot mīksto aukslēju.

Angiofibromas iekaisuma komplikācijas ir 15%; starp tām dominē sinoorbitāls un intrakraniāls; iespējamais asinsrites pārkāpums smadzeņu stumbā. Bērnībā slimība ir ārkārtīgi sarežģīta; Angiomātiskais process salīdzinoši ātri izplatās no deguna dobuma un deguna gala uz paranasālo sinusu, pterygopalatīnu un retromandibulāro sēnīti, kā arī intrakraniāli uz priekšējo un vidējo galvaskausu, kas izpaužas kā progresējoša deguna elpošana, masveida, bieži nekontrolējama asiņošana degunā un spontāna asiņošana. veicot dažādas ķirurģiskas procedūras šajā anatomiskajā zonā, attīstot pēc hemorāģisko anēmiju. Labklājība attiecībā uz histostruktūru, ņemot vērā klīnisko gaitu, jauneklīga angiofibroma bērnībā izceļas ar ārkārtēju agresivitāti, iznīcinot ekspansīvo angiomatozo augšanu ar masveida žultspūšļa zonas bojājumu, kas izpaužas kā ļaundabīgs audzējs. Tas lielā mērā ir saistīts ar augošā bērnu organisma asinsvadu sistēmas īpatnībām. Bērnu stāvoklis ir smags. Sakarā ar slimības agrīnās diagnosticēšanas sarežģītību, lielākā daļa bērnu tiek uzņemti klīnikā ar progresējošu kopēju audzēja procesu. Lielākajai daļai pacientu ir hipohromiska anēmija un rinosinogēnā intoksikācija sekundārās strutainās sinusīta attīstības dēļ.

Agrīno simptomu periods - iesnas, kas nav pakļautas konservatīvai ārstēšanai. Ja rinozopijas audzējs deguna dobumā nav norādīts, izdaliet gļotādas, pietūkumu un gļotādas gaišu iekrāsošanu. Nasopharynx - audzēja līdzīga veidošanās noapaļota sarkana krāsa uz gļotādas normālas krāsas fona. Audzējs daļēji vai pilnīgi aizver vienu no joan. Uz deguna ģenēzes nūjiņas ir mīksto audu ēna ar skaidru kontūru, nemainot kaulu sienas. Paranasālas sinusa izmaiņas nav. Dažu pacientu asinīs - segmentēto neirofilu, aneozinofilijas un limfocitozes samazināšanās.

Slimības pilnīgas attīstības periods - deguna elpošana ir stipri traucēta vai tās nav, mucopurulīva izdalīšanās no deguna; spontāna deguna asiņošana, pacienta anemēšana; hipo- un anosmija. Kad rinoskopija ir deguna dobumā - audzēja līdzīga sarkanās krāsas, apaļas vai ovālas formas ar gludu virsmu, kas viegli pieskaras, ja pieskaras. Nasopharynx - audzējs, kas aptver choanes. Ir iespējama mīksto aukslēju pārvietošanās, aizvērta deguna asiņošana, pārmaiņas vidējā ausī un iekaisuma rakstura paranasālās zarnas. Palielinās izmaiņas asinīs: anēmija, olbaltumvielu frakciju maiņa - albumīna satura samazināšanās un globulīnu koncentrācijas palielināšanās.

Novēlotā slimības attīstības stadija - audzējs iziet ārpus deguna gļotādas, aizņem deguna dobumu, aizvieto kaulu sienas, aug paranasālos sinusos, pterygoid-maxillary reģionā, sliktākajā reģionā, orbītā un galvaskausa dobumā. Ir izteikti simptomi, kas saistīti ar ķermeņa vispārēju bojājumu, sejas deformāciju, eksoptalmu, kaulu formu pārvietošanos un paranasālo sinusu, orbītu, galvaskausa pamatu vai to atrofiju un iznīcināšanu pēc audzēja spiediena. Lielāks reaktīvs iekaisums. Notiek pastāvīgas perifērās asinsrites izmaiņas - samazinās eritrocītu, segmentēto neitrofilu skaits, palielinās limfocitoze, palielinās ESR, samazinās albumīna koncentrācija un palielinās globulīnu saturs.

Ir izstrādāta galvaskausa angiofibromas mērķtiecīgā augšanas klīniskā topogrāfiskā klasifikācija, saskaņā ar kuru ir trīs galvenie slimības posmi.
I I posms: audzējs aizņem rīkles vai deguna dobuma degunu. Klīniski konstatē deguna elpošanas grūtības vai trūkumu, gļotādas izdalīšanos, spontāno deguna asiņošanu, hipo- un anosmiju, aizvērtu deguna apvalku, ādas mīkstumu. Endoskopiski nosaka audzēja veidošanos purpura zilganā krāsā ar pelēkām ieslēgumiem uz plaša pamata, blīvu, nevienmērīgu, viegli asiņošanu uz palpācijas vai sajūtas.
II II posmu raksturo izteiktāki simptomi. Pastāv kaulu formu un paranasālās sinusa sienas pārvietošanās vai to atrofija un iznīcināšana no audzēja spiediena. Iespējamie jutīguma pārkāpumi trijstūra nerva otrās daļas inervācijas jomā un reaktīvās iekaisuma izmaiņas. Galvassāpes ir nemainīgas vai pirms deguna asiņošanas.
Disease Slimības III stadijā audzēja augšana izplatās no sēnīšu sinusa līdz smadzenēm, kas ir sānu virzienā uz dobo sinusu, līdz orbitālai un infratemalai fossai. Tajā pašā laikā tiek noteikti smadzeņu saspiešanas simptomi (galvassāpes, ko izraisa meningālu receptoru kairinājums, smadzeņu audu anēmija ar artērijas distoniju, intoksikācija no sekundārās infekcijas). Līdztekus vietējiem simptomiem ir vispārēja ķermeņa bojājuma simptomi. Vēl izteiktākas reaktīvās parādības ar sejas deformāciju, eksoptāliju, orbītas sienas pārvietošanu un galvaskausa, diplopijas, asarošanas, jutīguma mazināšanās trijstūra nerva otrās un trešās daļas inervācijas zonā. Anēmija palielinās, samazinoties hemoglobīnam un samazinoties sarkano asins šūnu skaitam smagu deguna asiņošanas dēļ.

Šīs slimības stadijas klīniskās izpausmes var mainīties atkarībā no audzēja dominējošā virziena. Līdz ar izaugsmi, kas virzīta uz priekšu, angiofibroma aug augšējā deguna ejā, kam seko visa deguna dobuma aizpildīšana, etmoidais un žokļu asinsspiediens. Sēnīte sinusa ir iesaistīta procesā kā priekšējās un apakšējās sienas iznīcināšana ar audzēja augšanu smadzeņu virzienā. No deguna dobuma caur pterygopalatomiju audzējs var augt pterigopālajā fosā, un no tās - pa pterygo-maxillary plaisu infratemporal fossa, caur infraorbitālo plaisu, galvas dobumā - caur aizmugurējo sienu.

Diagnoze Vēsturē, noskaidrojot slimības ilgumu, galveno simptomu rašanās secību, aptaujas rezultātus; iepriekšēju ārstēšanu. Lai precīzi noteiktu angiomatozā procesa izplatības robežas, izvēlētos karotīdu angiogrāfiju, fibroendoskopiju, radiogrāfiju, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, kā arī ultraskaņas diagnostiku, izvēlētos optimālo ķirurģiskās iejaukšanās apjomu un objektīvi novērtētu patoloģiskā procesa attīstības dinamiku. Datorizētā tomogrāfija ar audzēja aizmugures, augšējās un orbitālās izplatības trīsdimensiju attēlu, kā arī skaidru angiomatozo augšanas robežu definīciju, ļauj noskaidrot blakus esošo anatomisko struktūru bojājumu apmēru, destruktīvo izmaiņu raksturu un apjomu galvaskausa kaulos un sejas skeletu, audzēja struktūru (tā viendabīgumu, blīvumu). ) ar ievērojami zemāku radiācijas slodzi, iegūt informāciju par šādu grūti sasniedzamu teritoriju stāvokli operācijas laikā, piemēram, pterygo-palatīnu un sub-temporālo fossa Galvenā sinusa, mugurējo segmentu no acs dobuma, audums parafaringealnogo telpa.

Datoru tomogrāfijas vērtīgā priekšrocība ir iespēja objektīvi novērtēt ķirurģiskās ārstēšanas radikālumu un efektivitāti pēc staru terapijas, audzēja regresijas pakāpes, kā arī iespēju noteikt neoplazmas atkārtošanos agrīnā preklīniskajā stadijā pirms pirmo klīnisko pazīmju rašanās.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana nosaka audzēja vaskularizācijas pakāpi ar labāku audu kontrastu. Angiofibromas izplatīšanās galvaskausa dobumā uz magnētiskās rezonanses tomogrammām vispirms izpaužas kā galvaskausa kaulu tumšās zonas deformācija, retināšana un pēc tam izzūdot smadzeņu parietālās un frontālās daivas uz robežas ar angiofibromu. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana skaidri vizualizē veidojumus, kuriem ir zems blīvums datortomogrāfijas laikā, diferencē audzēja patieso iebrukumu paranasālās sinusās un sekundārās audu izmaiņas audzēja bloku sinusa izejas laikā, kā arī sekundārās reparatīvās izmaiņas pēc operācijas. Laba audu diferenciācija ļauj atšķirt normālos, hipervaskulāros un audzēja audus. Starp magnētiskās rezonanses attēlveidošanas trūkumiem ir grūtības interpretēt kortikālā kaula struktūru, kalcifikāciju klātbūtni, grūtības diferencēt labdabīgus un ļaundabīgus audzējus.

Karotīdu angiogrāfija ļauj noteikt galvenos audzēja asins apgādes avotus turpmākai veikšanai pirms devaskularizācijas operācijas ar endovaskulārās oklūzijas metodi. Fibroendoskopija ievērojami paplašina diagnostikas spējas, pārbaudot visas nazofaringālās dobuma sienas, audzēja konfigurāciju un lielumu, gļotādas krāsu un stāvokli; ļauj mērķtiecīgai biopsijai diagnosticēt morfoloģisko pārbaudi.

Augstas izšķirtspējas echogrāfiskās iekārtas tiek izmantotas, lai veiktu diferenciālu diagnozi no juvenīlo angiofibromas ar faringālu abscesu, korāna polipu, deguna paplātes ļaundabīgo audzēju. Īpaša uzmanība jāpievērš ģenealoģisko, seroloģisko, kardioloģisko un ģenētisko un bioķīmisko pētījumu nepieciešamībai šajā patoloģijā.

Diferenciāldiagnoze. Juvenīlo angiofibromu diferenciāldiagnoze tiek veikta ar adenoīdiem, sinusītu, etmoidītu, deguna concha hipertrofiju, deguna dobuma polipiem un paranasāliem sinusiem ar citiem labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem. Raksturīga slimības novēlota diagnostika, īpaši jaunākās vecuma grupas bērniem. Angiofibromas agrīnās diagnozes sarežģītība ir saistīta ar agrīno klīnisko simptomu trūkumu un nespecifiskumu, deguna topogrāfiskās anatomijas sarežģītību, paranasālo sinusu un rīkles, kā arī par šo anatomisko struktūru detalizētu vizuālo pārskatu maziem bērniem nepieejamību.

Saistībā ar iespējamo kaitējumu blakus esošajām anatomiskajām struktūrām pirms sarežģītas ķirurģiskas iejaukšanās ir nepieciešama konsultācija ar oftalmologu, neiropatologu vai asinsvadu ķirurgu; nopietna pacienta stāvokļa gadījumā ārstēšana atbilst resuscitatoram, īpaši pēcoperācijas periodā. Pirms operācijas, lai noskaidrotu pacienta somatisko stāvokli pēc nepieciešamās klīniskās pārbaudes, nepieciešama pediatra konsultācija.

Ārstēšana. Ārstēšanas mērķi. Radikāla audzēja atdalīšana, ja iespējams, ar minimālu asiņošanu, novēršot audzēja atkārtošanos. Indikācijas hospitalizācijai ir absolūtas, neatkarīgi no audzēja procesa stadijas, smaguma pakāpes un izplatības.

Ārstēšana ar narkotikām. Radioterapija pirms vai pēc angiofibromas noņemšanas. Radioterapijas indikācijas - angiomatozas augšanas intrakraniālā izplatība, tās pārmērīga izplatība ar kaitējumu blakus esošajām anatomiskajām struktūrām, neiespējamība nodrošināt radikālas audzēja audu ķirurģiskas izvadīšanas iespējas dīgtspējas laikā svarīgās anatomiskās zonās, atkārtota angiofibromas augšana. Radiācijas terapija tiek veikta, izmantojot tālvadības aparātu apakšējā žokļa un mēles pārvietošanas apstākļos uz leju, maksimāli nodrošinot acs ābola un mēles aizsardzību no diviem pretējiem sānu laukiem ar devas attiecību 2: 1 (2 daļas skartajā pusē). Vienreizējas devas - 1,6-1,8 Gy, kopējā deva - 15-20 Gy, maksimālā deva - 40-45 Gy, sadalot apstarošanas kursu 3-4 nedēļas.

Narkotiku ārstēšana. Attīstoties pēc hemorāģiskajai anēmijai, kas attīstās masveida spontānas asiņošanas dēļ, tiek veikta medicīniskā korekcija.

Ķirurģiska ārstēšana. Galvaskausa pamatnes angiofibromas noņemšana bērniem ir ārkārtīgi riskanta operācija, jo ir iespējama masveida, lielā mērā nekontrolējama asiņošana. Palielināta audzēja asiņošana ir saistīta ar asins piegādi no ārējās un iekšējās miega artērijas sistēmas un labi attīstītajām anastomozēm. Tāpēc ir nepieciešama īpaši rūpīga pirmsoperācijas sagatavošana un efektīva hemostatiska uzturēšana operācijas laikā un pēc tās angiofibromas noņemšanas.

Ķirurģiskās ārstēšanas iespēja tiek noteikta individuāli, ņemot vērā audzēja lielumu, lokalizāciju, izplatīšanās pakāpi, orbītu, pterygo-palatālu un retromandibulāras fossae, kā arī galvaskausa dobumu. Audzēja devascularization ar audzēja barošanas endovaskulārās oklūzijas metodi ir visefektīvākā pirmsoperācijas sagatavošanas metode, novēršot asins zudumu operācijas laikā un agrīnā pēcoperācijas periodā. Galvenā juvenīlo angiofibromas asins piegāde ir no baseina. maxillaries. Audzēja barošanās traucējumi tiek veikti tikai ārējā miega artērijas baseinā ar sfērām un hidrogēla cilindriem ar diametru 0,4-0,6 mm. Intraoperatīvais asins zudums vienlaikus samazinās vidēji divas reizes, kas nodrošina vieglāku LOP-ķirurgu un anesteziologu darbības veidu. Tomēr ir iespējamas šādas komplikācijas: išēmiskās triekas klīniskās izpausmes ar smagu galvassāpēm, hemiparēzi un sejas nervu parēzi, kas pēc atbilstošas ​​ārstēšanas ātri apstājas; ar hidrogēla cilindra pārvietošanos, var attīstīties daļējs redzes zudums un citas komplikācijas. Pirms miega artēriju aizsprostošanās ir jāņem vērā kontrastvielas aizkavēšanās simptoms īslaicīgi nostiprinātās kopīgās miega artērijas pusē, veicot digitālo atņemšanas angiogrāfiju kā prognozējamu nelabvēlīgu pazīmi, kas liecina par turpmāku smagu smadzeņu asinsrites pārkāpumu.

Pēc endovaskulārās oklūzijas veikšanas audzēja aizvākšanas operācija tiek veikta nākamo divu dienu laikā; vēlākos periodos palielinās asins apgādes iespējamība audzēja audos, jo asins cirkulācija ir labi izteikta bērnībā, kas palielina masveida intraoperatīvas asiņošanas risku, kas apgrūtina audzēja krasu izņemšanu. Endovaskulāra oklūzija kā neatkarīga ārstēšanas metode tiek izmantota sākotnēji neizmantojamiem audzējiem kombinācijā ar staru terapiju, lai novērstu asiņošanu.

Pirms operācijas bērni tiek izrakstīti ar nātrija bisulfītu un etamzilātu, lai uzlabotu hemostāzes procesu. Ņemot vērā bērna ķermeņa īpašības, notiekošo aktīvo augšanu un sejas skeleta veidošanos, jaunākās vecuma grupas (līdz 12 gadu vecumam) darbība bērniem tiek veikta pēc iespējas mazāk, bez augšējā žokļa un deguna kaula frontālā procesa rezekcijas, lai novērstu ārējā deguna un paranasālās daļas deformāciju. Pterygo-palatālā un retromandibulārajā fossā un galvaskausa dobumā ar ievērojamu dusmas augšanas pakāpi, operācija tiek veikta, izmantojot Moore, kam seko kosmētikas šuves uzlikšana. Angiofibromas endonālā noņemšana nenodrošina audzēja radikālu izņemšanu kopā ar lielu atkārtotas angiomatozas augšanas procentu.

Bērnībā galvaskausa pamatnes angiofibromas noņemšanas operācija tiek veikta bez ārējo miega artēriju profilaktiskas ligzdošanas, ko plaši izmanto pieaugušiem pacientiem, jo ​​tas bērniem nav efektīvs, jo ir plašas anastomozes ar iekšējo miega artēriju un pretējās puses artērijām, kas ātri kompensē vēl izteiktāku asins piegādi audzējam pēc iespējas ātrāk pēc ligācijas. Ņemiet vērā arī aktīvo audzēja asins piegādi lielākajai daļai pacientu no etiķešu artērijām, kas pieder pie iekšējās miega artērijas sistēmas. Ārējās miega artērijas ligācija bērniem nav lietderīga, neefektīva un var izraisīt kompensējošu spiediena pieaugumu iekšējās miega artērijas sistēmā ar paaugstinātu intraoperatīvu asiņošanu. Nepieciešams ņemt vērā nopietnas komplikācijas, kad bērni piesaista iekšējās miega artērijas (nekrotiskie procesi orbītā, ligzdošanas pusē ar acs ābola audu rezorbciju, smadzeņu frontālās daivas išēmisko cistu veidošanās).

Ļoti svarīgi ir pilnvērtīga kvalificēta anestezioloģiskā un hematoloģiskā operācijas uzturēšana, savlaicīga asins zudumu novēršana un korekcija. Veikt rūpīgu un maigu trahejas intubāciju ar drošu caurules fiksāciju, divu centrālo un divu perifēro vēnu katetrizāciju, operācijas laikā stabilizējot asinsspiedienu, savienojot ar aparāta perifēro vēnu, ievadot spiediena amīnus (dopamīnu); intensīvākās asiņošanas laikā eritrocītu masa un plazma tiek vienlaicīgi pārnesta vienā litrā un intravenozas etamzilāta, aminokapronskābes, glikokortikoīdu hormonu ievadīšana.

Pēc audzēja noņemšanas tiek veikta aizmugurējā tamponāde, blīva tamponāde pēc operācijas un deguna dobums saskaņā ar Mikulichu. Nepietiekama operatīvā brūces tamponādes efektivitāte un nepārtraukta intensīva asiņošana, tiek veikta bieza orofaringālās un rīkles rīkles tamponāde; uz endotraheālās caurules pacienti dienas laikā tiek pārnesti uz intensīvās terapijas nodaļu mākslīgai elpināšanai. Tā kā tiek sasniegta efektīva hemostāze, tiek noņemts rīkles tampons un tiek veikta ekstubācija. Pirmās trīs dienas pēc operācijas bērni atrodas intensīvās terapijas nodaļā, kur viņi turpina veikt aktīvu infūziju un hemostatisku terapiju. Nasopharyngeal tampons tiek izņemts nākamajā dienā pēc operācijas, tampons no augšstilba sinusa un deguna dobuma - otrajā dienā. Ja asiņošana notiek agrīnā pēcoperācijas periodā, atkārto pēcoperācijas dobuma tamponādi.

Pēcoperācijas periodā ir nepieciešams, lai to pārrauga resūcators, oftalmologs, pediatrs, radiologs (ja nepieciešams, staru terapija). Aptuvenais ārstēšanas periods vidēji 30 dienas. Pastāvīga otolaringologa uzraudzība ar fibro-endoskopiju trīs gadus pēc operācijas, datorizētā tomogrāfija reizi sešos mēnešos, invaliditātes reģistrācija. Stingri aizliegts lietot jebkāda veida fizioterapijas ārstēšanu, pašapstrādi bez ārsta piekrišanas.

Prognoze. Iespējamā audzēja atkārtošanās. Augļa ļaundabīgs audzējs ir ļoti reti: mūsu novērojumos - viens gadījums divus gadus pēc audzēja izņemšanas (296 bērniem).

http://pactehok.ru/?cat=articleid=1918

Lasīt Vairāk Par Sarkomu

Aknas ir labi piegādāts asins orgāns, kas attīra asinsrites sistēmas asinsriti. Tāpēc iekšējo orgānu audzēju gadījumā metastāzes visbiežāk tiek konstatētas aknās. Metastāžu parādīšanās citos orgānos norāda, ka pacientam ir pēdējā ceturtā posma vēzis.
Krūts dziedzera intraductal papilloma ir labvēlīga papilāra augšana, kas veidojas no sieviešu orgāna kanālu epitēlija. Citā to sauc par papilāru cistadenomu vai cistadenopapilomu.
Šodien ārsti nevar īpaši norādīt vēža cēloni. tomēr viņi visi ir pārliecināti, ka vairumā gadījumu cilvēki ar iedzimtu noslieci un sliktiem ēšanas paradumiem saslimst ar vēzi.
Canceromatosis (karcinomatoze) ir viens no serozo membrānu vai iekšējo orgānu metastātisko bojājumu variantiem. Šis termins parasti tiek lietots, lai atsauktos uz pleiru un vēderplēvi, ko bieži ietekmē progresējoši vēža veidi.